N-концевой домен альфа-N-ацетилглюкозаминидазы (NAGLU) Идентификаторы Символ NAGLU_N Pfam PF12971 CAZy GH89
C-концевой домен альфа-N-ацетилглюкозаминидазы (NAGLU) Идентификаторы Символ NAGLU_C Pfam PF12972 CAZy GH89
В молекулярной биологии семейство гликозидгидролаз 89 это семья из гликозидгидролазы .
Гликозид гидролазы EC 3.2.1. представляют собой широко распространенную группу ферментов, которые гидролизовать то гликозидная связь между двумя или более углеводами или между углеводной и неуглеводной составляющей. Система классификации гликозидгидролаз, основанная на сходстве последовательностей, привела к определению> 100 различных семейств.[1] [2] [3] CAZy интернет сайт,[4] [5] [6] [7]
Семейство гликозидгидролаз 89 КАЗИ GH_89 включает ферменты с α-N-ацетилглюкозаминидаза EC 3.2.1.50 Мероприятия. Фермент состоит из трех структурный домены , то N-концевой домен имеет альфа -бета-фолд центральный домен имеет ТИМ ствол сложить, а C-терминал домен имеет полностью альфа-спиральную складку.[8]
Альфа-N-ацетилглюкозаминидаза представляет собой лизосомный фермент требуется для ступенчатой деградации гепаран сульфат .[9] Мутации на альфа-N-ацетилглюкозаминидазу (НАГЛУ ) ген может привести к Мукополисахаридоз тип IIIB (MPS IIIB; или Синдром Санфилиппо тип B), характеризующийся неврологический дисфункция, но относительно легкая соматический проявления.[10]
Рекомендации ^ Henrissat B, Callebaut I, Fabrega S, Lehn P, Mornon JP, Davies G (июль 1995 г.). «Консервированный каталитический аппарат и прогнозирование общей складки для нескольких семейств гликозилгидролаз» . Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 92 (15): 7090–4. Bibcode :1995PNAS ... 92.7090H . Дои :10.1073 / пнас.92.15.7090 . ЧВК 41477 PMID 7624375 . ^ Дэвис Дж., Хенриссат Б. (сентябрь 1995 г.). «Строения и механизмы гликозилгидролаз». Структура . 3 (9): 853–9. Дои :10.1016 / S0969-2126 (01) 00220-9 . PMID 8535779 . ^ Henrissat B, Bairoch A (июнь 1996 г.). «Обновление классификации гликозилгидролаз на основе последовательностей» . Биохимический журнал . 316 (Pt 2): 695–6. Дои :10.1042 / bj3160695 . ЧВК 1217404 PMID 8687420 . ^ "Дома" . CAZy.org . Получено 2018-03-06 .^ Ломбард V, Голаконда Рамулу Х, Друла Э, Коутиньо П.М., Хенриссат Б (январь 2014 г.). «База данных по углеводно-активным ферментам (CAZy) за 2013 год» . Исследования нуклеиновых кислот . 42 (Выпуск базы данных): D490–5. Дои :10.1093 / нар / gkt1178 . ЧВК 3965031 PMID 24270786 . ^ «Семейство гликозид гидролаз 89» . CAZypedia.org . Получено 2018-03-06 .^ Консорциум CAZypedia (декабрь 2018 г.). «Десять лет CAZypedia: живая энциклопедия углеводно-активных ферментов» (PDF) . Гликобиология . 28 (1): 3–8. Дои :10.1093 / glycob / cwx089 . PMID 29040563 . ^ Фико-Блин Э., Стаббс К.А., Немировский О., Vocadlo DJ, Boraston AB (2008). «Структурное и механистическое понимание основы мукополисахаридоза IIIB» . Proc Natl Acad Sci U S A . 105 (18): 6560–5. Bibcode :2008PNAS..105.6560F . Дои :10.1073 / pnas.0711491105 . ЧВК 2373330 PMID 18443291 . ^ Ли Х. Х., Ю. Х., Розенгурт Н., Чжао Х. З., Лайонс К. М., Анагностарас С., Фанселоу М. С., Сузуки К., Ванье М. Т., Нойфельд Е. Ф. (декабрь 1999 г.). «Мышиная модель синдрома Санфилиппо типа B, полученная путем направленного разрушения гена, кодирующего альфа-N-ацетилглюкозаминидазу» . Proc. Natl. Акад. Sci. СОЕДИНЕННЫЕ ШТАТЫ АМЕРИКИ . 96 (25): 14505–10. Bibcode :1999ПНАС ... 9614505Л . Дои :10.1073 / pnas.96.25.14505 . ЧВК 24466 PMID 10588735 . ^ Виллани Г.Р., Фолленци А., Ванакор Б., Ди Доменико С., Налдини Л., Ди Натале П. (июнь 2002 г.). «Коррекция фибробластов мукополисахаридоза типа IIIb с помощью переноса генов, опосредованного лентивирусным вектором» . Biochem. J . 364 (Пт 3): 747–53. Дои :10.1042 / BJ20011872 . ЧВК 1222624 PMID 12049639 . Мероприятия Регулирование Классификация Кинетика Типы
