Белок, связанный с рецепторами липопротеинов низкой плотности 8 - Low-density lipoprotein receptor-related protein 8

LRP8
Доступные конструкции
PDBПоиск ортолога: PDBe RCSB
Идентификаторы
ПсевдонимыLRP8, APOER2, HSZ75190, LRP-8, MCI1, белок, связанный с рецептором липопротеинов низкой плотности 8, белок, связанный с рецептором ЛПНП 8
Внешние идентификаторыOMIM: 602600 MGI: 1340044 ГомолоГен: 31250 Генные карты: LRP8
Расположение гена (человек)
Хромосома 1 (человек)
Chr.Хромосома 1 (человек)[1]
Хромосома 1 (человек)
Геномное расположение LRP8
Геномное расположение LRP8
Группа1п32.3Начинать53,242,364 бп[1]
Конец53,328,469 бп[1]
Экспрессия РНК шаблон
PBB GE LRP8 208433 s в формате fs.png

PBB GE LRP8 205282 в формате fs.png
Дополнительные данные эталонного выражения
Ортологи
РазновидностьЧеловекМышь
Entrez
Ансамбль
UniProt
RefSeq (мРНК)

NM_001018054
NM_004631
NM_017522
NM_033300

RefSeq (белок)

NP_001018064
NP_004622
NP_059992
NP_150643

Расположение (UCSC)Chr 1: 53,24 - 53,33 МбChr 4: 107,8 - 107,88 Мб
PubMed поиск[3][4]
Викиданные
Просмотр / редактирование человекаПросмотр / редактирование мыши

Белок, связанный с рецепторами липопротеинов низкой плотности 8 (LRP8), также известный как рецептор аполипопротеина Е 2 (ApoER2), это белок что у людей кодируется LRP8 ген.[5][6][7] ApoER2 - это рецептор клеточной поверхности это часть семейство рецепторов липопротеинов низкой плотности. Эти рецепторы участвуют в передаче сигналов и эндоцитозе определенных лигандов. За счет взаимодействия с одним из его лигандов, катушка, ApoER2 играет важную роль в миграции нейронов эмбриона и постнатальном долгосрочное потенцирование. Другой рецептор семейства ЛПНП, VLDLR, также взаимодействует с рилином, и вместе эти два рецептора влияют на развитие и функции мозга. Снижение экспрессии ApoER2 связано с некоторыми неврологическими заболеваниями.[8]

Структура

ApoER2 - это белок, состоящий из 870 аминокислот. Он разделен на домен связывания лиганда из восьми областей связывания лиганда, EGF-подобный домен содержащий три цистеин -богатые повторы, О-связанный гликозилирование домен из 89 аминокислот, трансмембранный домен из 24 аминокислот и цитоплазматический домен из 115 аминокислот, включая мотив NPXY.[9]

Схема структуры APOER2
Структура APOER2 (от внеклеточного к внутриклеточному): повтор, связывающий лиганд, повтор EGF, пропеллер YWTD-β, O-связанный сахарный домен, трансмембранный домен и цитоплазматический хвост, содержащий мотив NPxY.

Каждая буква в мотиве NPXY представляет определенную аминокислоту, где N - это аргинин, P есть пролин, X - любая аминокислота, а Y - тирозин.

Цитоплазматический хвост

Все белки семейства рецепторов ЛПНП содержат цитоплазматический хвост по крайней мере с одним мотивом NPXY. Этот мотив важен для связывания внутриклеточных адаптерных белков и эндоцитоз. ApoER2 отличается от большинства других членов семейства рецепторов LDL благодаря уникальной вставке на его цитоплазматическом хвосте. В ApoER2 имеется богатая пролином вставка из 59 аминокислот, кодируемая альтернативно сплайсированным экзоном 19. Эта вставка допускает взаимодействия белков, которые не могут происходить с другими Рецепторы ЛПНП. Это связывает PSD-95 адаптерный белок, сшивающий ApoER2 и Рецепторы NMDA в процессе долгосрочное потенцирование, а также конкретно связан JIP-2, важное взаимодействие в JNK сигнальный путь. Также предполагается, что эта вставка может уменьшить функцию ApoER2 в липопротеин эндоцитоз, каким-то образом нарушив мотив NPXY.[8][9]

Функция

Сигнальный путь Reelin / Dab1

ApoER2 играет критическую роль в качестве рецептора в сигнальном пути рилина, который важен для развития мозга и постнатального функционирования мозга.[10] Этот путь специфически влияет на корковую миграцию и долгосрочную потенциацию.

Схема каскада Reelin
катушка сигнальный путь инициируется фосфорилированием Dab1, чтобы вызвать нижестоящий сигнальный каскад, активирующий несколько киназ, включая PI3K.

Корковая миграция

В процессе развития рилин секретируется Клетки Кахаля-Ретциуса. Рилин действует как внеклеточный лиганд, связывающийся с ApoER2 и VLDLR на мигрирующих нейронах. Конкретный остаток лизина на рилине связывается с первым повтором лиганд-связывающего домена ApoER2. Это взаимодействие с двумя рецепторами активирует внутриклеточные процессы, которые начинаются с фосфорилирования Dab1, протеина, фосфорилированного тирозинкиназой, который кодируется DAB1 ген. Этот белок ассоциируется с мотивами NPXY на внутриклеточных хвостах ApoER2 и VLDLR.[11] При связывании с рилином Dab1 фосфорилируется двумя тирозинкиназы, Fyn и Src. Затем фосфорилированный Dab1 вызывает дополнительную активацию этих двух и других киназ, включая фосфатидилинозитол-3-киназа (PI3K). Активация PI3K приводит к ингибирующему фосфорилированию тау-киназы гликоген-синтазы киназы 3 бета (GSK3B ), который изменяет активность тау-белка, белка, участвующего в стабилизации микротрубочек. Эта трансдукция сочетается с активацией других путей, которые влияют на перестройку цитоскелета, необходимую для правильной миграции кортикальных клеток.[8][10]

Результат правильной миграции нейронов через корковая пластинка (CP) - это расположение нейронов наизнанку, при котором более молодые нейроны мигрируют мимо более старых нейронов в свои надлежащие места. Исследования в моталка мыши-мутанты показывают, что моталка ген приводит к аберрантной миграции, а также к расслоению снаружи внутрь, при котором молодые нейроны не могут пройти мимо более старых. Такое ненормальное наслоение также наблюдается в VLDLRapoER2- и dab1- мутанты, указывающие на важность всего этого пути в корковой миграции развивающегося эмбриона.[11]

Существует некоторая путаница относительно точной функции пути передачи сигналов reelin в процессе корковой миграции. Некоторые исследования показали, что высвобождение рилина необходимо для инициации движения клеток к их правильному месту, тогда как другие показали, что это часть процесса прекращения миграции. Эти противоречивые результаты заставили исследователей предположить, что он играет роль в обоих процессах через взаимодействия с разными молекулами на разных стадиях развития. миграция нейронов.[11]

Долгосрочное потенцирование

После проявления рилин секретируется в кора и гиппокамп гамма-аминомасляной кислотой-ергическими интернейронами. Через связывание ApoER2 в гиппокампе он играет роль в Рецептор NMDA активация, которая требуется для долгосрочной потенциации, механизма, с помощью которого два нейрона получают более сильную и длительную передачу из-за одновременного возбуждения. Увеличение синаптическая пластичность связанный с этим процессом имеет важное значение для развития памяти и пространственного обучения.[8] Исследования на мышах показали, что меньшая экспрессия ApoER2 приводит к нарушению пространственного обучения, обучению, обусловленному страхом, и легкому нарушению работы гиппокампа.[10]

В гиппокампе ApoER2 образует комплекс с рецепторами NMDA через PSD-95 адаптерный белок. Когда рилин связывает ApoER2, он инициирует фосфорилирование тирозина рецепторов NMDA. Это происходит через активацию Dab-1 Киназы семейства SRC, которые, как было показано, играют роль в регуляции синаптической пластичности. VLDLR также действует как рецептор, связанный с ApoER2, как и во время развития, но его роль не совсем понятна.[10] ApoER2 играет более важную роль в этом процессе, скорее всего, из-за его способности связывать адаптерный белок PSD-95 через вставку из 59 аминокислот на его цитоплазматическом хвосте. Исследования на мышах показали, что отключение ApoER2 или просто альтернативно сплайсированного экзона 19 вызывает гораздо большее нарушение LTP, чем отключение VLDLR.[9]

Другие взаимодействующие белки

Аполипопротеин E

Аполипопротеин E (ApoE) играет важную роль в гомеостазе фосфолипидов и холестерина. После связывания ApoER2, ApoE захватывается клеткой и может оставаться во внутриклеточном пространстве, доставляться на поверхность клетки или разрушаться. Связывание ApoE приводит к расщеплению ApoER2 на секретируемые белки под действием белка плазматической мембраны. гамма-секретаза. ApoE может быть сигнальным лигандом, ответственным за роль ApoER2 в модуляции JNK сигнальный путь.[9][10]

FE65

FE65 представляет собой внутриклеточный белок, который связывается с мотивом NPXY ApoER2 и играет роль в связывании других белков, таких как белок-предшественник амилоида, в ApoER2. Этот белок способствует миграционным функциям клетки. Нокаутировать исследования FE65 показали ссылку на лиссэнцефалия.[9]

JIP1 и JIP2

JIP1 и JIP2 участвуют в пути передачи сигналов JNK и взаимодействуют с экзоном 19 ApoER2. Для JIP2 взаимодействие с экзоном 19 ApoER2 происходит через домен PID. Это взаимодействие привело исследователей к мысли, что ApoER2 участвует во многих взаимодействиях на поверхности клеток.[9]

Селенопротеин Р

Селенопротеин Р транспортирует микроэлемент селен из печени в яички и мозг и связывается с ApoER2 в этих областях. Функция ApoER2 заключается в интернализации этого комплекса для поддержания нормального уровня селена в этих клетках.[9] Селен необходим семенникам для правильного развития сперматозоидов. У мышей, у которых была выключена экспрессия ApoER2 или селенопротеина P, наблюдается нарушение развития сперматозоидов и снижение фертильности. В головном мозге недостаточность механизмов поглощения селена и селена приводит к повреждению мозга.[12]

Тромбоспондин и F-спондин

Тромбоспондин белок, содержащийся в внеклеточный матрикс который конкурирует с reelin за связывание ApoER2. Он участвует в межклеточной коммуникации и миграции нейронов, а также вызывает активацию Dab1. F-спондин представляет собой секретируемый белок, который также связывает ApoER2 и приводит к фосфорилированию Dab1.[9]

Клиническое значение

Болезнь Альцгеймера

Болезнь Альцгеймера является наиболее распространенной формой деменции, и исследования показали, что манипуляции с путями с участием LRP8 / ApoER2 могут привести к заболеванию. Определенный аллели, Такие как апоэ, приложение, ps1 и ps2, может привести к генетической предрасположенности к заболеванию.[13] Уменьшение экспрессии LRP8 наблюдается у пациентов с болезнью Альцгеймера. Примером снижения экспрессии LRP8 является когда гамма-секретаза расщепляет LRP8, а также лиганд белок-предшественник амилоида (ПРИЛОЖЕНИЕ). Продукты деградации контролируют факторы транскрипции, которые приводят к экспрессии тау-белок. Каскадная дисфункция, вызванная измененной экспрессией гена, может быть связана с болезнью Альцгеймера.[14]

Наличие амилоид бета Отложения белка (Aβ) во внеклеточном пространстве нейронов - один из отличительных признаков болезни Альцгеймера. Роль ApoER2 при болезни Альцгеймера актуальна, но не полностью изучена. Новые данные свидетельствуют о том, что ApoER2 играет важную роль в регуляции образования амилоида-β в головном мозге. Пептид амилоид-β является производным от расщепления АРР гамма-секретазой.[15] ApoER2 работает, чтобы уменьшить трафик приложений, изменяя поломку. Это взаимодействие уменьшает APP эндоцитоз что приводит к увеличению продукции амилоида-β. Кроме того, экспрессия ApoER2 во внутриклеточных компартментах приводит к повышенной активности гамма-секретазы, протеазы, которая расщепляет APP до Aβ.[15][16]

ApoER2 варианты стыковки может действовать как рецептор для альфа-2-макроглобулин которые могут играть роль в клиренсе комплекса альфа-2-макроглобулин / протеиназа. Протеазы может сыграть роль в синаптическая пластичность балансирование протеолитической активности и ингибирования, которое контролируется протеолитическими ингибиторами, такими как альфа-2-макроглобулин. Исследования показали, что высокое содержание альфа-2-макроглобулина присутствует в невритические бляшки у многих пациентов с болезнью Альцгеймера. Изоляция кДНК кодирующие белки, связанные с Aβ, использовали для обнаружения альфа-2-макроглобулина. Эти открытия могут связать альфа-2-макроглобулин и его рецепторы, одним из которых является ApoER2, с болезнью Альцгеймера.[17]

Взаимодействие ApoER2 с рилином и ApoE имеет последствия для болезни Альцгеймера. Связывание reelin с ApoER2 приводит к каскаду сигналов, которые модулируют Рецептор NMDA функции. ApoE конкурирует с reelin в связывании с ApoER2, что приводит к ослаблению передачи сигналов reelin. Снижение передачи сигналов рилина приводит к нарушению пластичности нейронов и увеличению фосфорилирование тау-белка, который является микротрубочка стабилизирующий белок, которого много в Центральная нервная система (ЦНС), производящий нейрофибриллярные сплетения которые связаны с болезнью Альцгеймера.[18]

Антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром является аутоиммунное заболевание был характеризован тромбоз и осложнения во время беременности, часто приводящие к гибель плода. Это вызвано наличием антитела против анионных фосфолипиды и β2-гликопротеин I (β2GPI). Антитела против β2GPI чаще всего вызывают симптомы болезни. Связавшись с антителом, β2GPI начинает взаимодействовать с моноциты, эндотелиальные клетки, и тромбоциты. Считается, что ApoER2 играет ключевую роль в процессе связывания тромбоцитов. β2GPI имеет подходящий сайт связывания для взаимодействия с ApoER2 и другими рецепторами семейства LDL, и предполагается, что комплексы антитело / β2GPI взаимодействуют с ApoER2 на тромбоцитах. Это вызывает фосфорилирование p38MAPkinase, в результате чего производится тромбоксан А2. Тромбоксан А2 активизирует больше тромбоцитов, и это увеличивает вероятность сгустки крови формировать. Есть также предположение, что комплексы антитело / β2GPI сенсибилизируют другие типы клеток через рецепторы различных семейств ЛПНП, что приводит к менее распространенным симптомам, кроме тромбоза.[19]

Сильное депрессивное расстройство

Сниженная экспрессия ApoER2 в лимфоциты периферической крови может способствовать сильное депрессивное расстройство (MDD) у некоторых пациентов. Большое депрессивное расстройство - наиболее распространенное психическое расстройство, при котором люди проявляют симптомы низкой самооценки и потери интереса к удовольствиям. Изучая уровни ApoER2 мРНК были обнаружены низкие уровни ApoER2. Результаты экспериментов показали, что это могло быть из-за транскрипционных изменений в лимфоцитах. Однако низкие уровни ApoER2, по-видимому, не коррелируют с серьезностью или продолжительностью заболевания. Он только помогает в качестве маркера при идентификации заболевания. Влияние низких уровней функции мРНК ApoER2 на заболевание остается неизвестным.[20]

Рекомендации

  1. ^ а б c ГРЧ38: Ансамбль выпуск 89: ENSG00000157193 - Ансамбль, Май 2017
  2. ^ а б c GRCm38: выпуск Ensembl 89: ENSMUSG00000028613 - Ансамбль, Май 2017
  3. ^ "Справочник человека по PubMed:". Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США.
  4. ^ «Ссылка на Mouse PubMed:». Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США.
  5. ^ Kim DH, Iijima H, Goto K, Sakai J, Ishii H, Kim HJ, Suzuki H, Kondo H, Saeki S, Yamamoto T. (июнь 1996 г.). «Человеческий рецептор аполипопротеина E 2. Новый рецептор липопротеинов из семейства рецепторов липопротеинов низкой плотности, преимущественно экспрессируемый в головном мозге». J Biol Chem. 271 (14): 8373–80. Дои:10.1074 / jbc.271.14.8373. PMID  8626535.
  6. ^ Kim DH, Magoori K, Inoue TR, Mao CC, Kim HJ, Suzuki H, Fujita T, Endo Y, Saeki S, Yamamoto TT (май 1997 г.). «Экзон / интронная организация, хромосомная локализация, альтернативный сплайсинг и единицы транскрипции гена рецептора 2 аполипопротеина E человека». J Biol Chem. 272 (13): 8498–504. Дои:10.1074 / jbc.272.13.8498. PMID  9079678.
  7. ^ «Ген Entrez: белок 8, связанный с рецептором липопротеинов низкой плотности LRP8, рецептор аполипопротеина е».
  8. ^ а б c d Мьянт Н.Б. (февраль 2010 г.). «Рецептор 2 рилина и аполипопротеина E в эмбриональном и зрелом мозге: эффекты эволюционного изменения в гене apoER2». Proc. Биол. Наука. 277 (1680): 345–51. Дои:10.1098 / rspb.2009.1412. ЧВК  2842643. PMID  19846452.
  9. ^ а б c d е ж грамм час Редди СС, Коннор Т.Э., Уибер Э.Дж., Ребек В. (2011). «Сходства и различия в структуре, экспрессии и функциях VLDLR и ApoER2». Мол нейродегенератор. 6: 30. Дои:10.1186/1750-1326-6-30. ЧВК  3113299. PMID  21554715.
  10. ^ а б c d е Qiu S, Korwek KM, Weeber EJ (январь 2006 г.). «Свежий взгляд на древнее семейство рецепторов: новые роли рецепторов липопротеинов низкой плотности в синаптической пластичности и формировании памяти». Neurobiol Learn Mem. 85 (1): 16–29. Дои:10.1016 / j.nlm.2005.08.009. PMID  16198608.
  11. ^ а б c Honda T, Kobayashi K, Mikoshiba K, Nakajima K (июль 2011 г.). «Регулирование миграции кортикальных нейронов с помощью пути передачи сигналов reelin». Neurochem. Res. 36 (7): 1270–9. Дои:10.1007 / s11064-011-0407-4. PMID  21253854.
  12. ^ Бурк Р.Ф., Хилл К.Е. (ноябрь 2009 г.). «Экспрессия, функции и роли селенопротеина Р у млекопитающих». Биохим. Биофиз. Acta. 1790 (11): 1441–7. Дои:10.1016 / j.bbagen.2009.03.026. ЧВК  2763998. PMID  19345254.
  13. ^ Купер Дж. А., Хауэлл Б. В. (июнь 1999 г.). "Липопротеиновые рецепторы: сигнальные функции в мозге?". Клетка. 97 (6): 671–4. Дои:10.1016 / S0092-8674 (00) 80778-3. PMID  10380917.
  14. ^ Картер CJ (январь 2007 г.). «Конвергенция генов, участвующих в болезни Альцгеймера, на мозговом шаттле холестерина: АРР, холестерин, липопротеины и атеросклероз». Neurochem. Int. 50 (1): 12–38. Дои:10.1016 / j.neuint.2006.07.007. PMID  16973241.
  15. ^ а б Герц Дж. (Июнь 2009 г.). «Рецепторы аполипопротеина Е в нервной системе». Curr. Мнение. Липидол. 20 (3): 190–6. Дои:10.1097 / MOL.0b013e32832d3a10. ЧВК  2848396. PMID  19433918.
  16. ^ Marzolo MP, Bu G (апрель 2009 г.). «Липопротеиновые рецепторы и холестерин в торговле АРР и протеолитическом процессинге, последствия для болезни Альцгеймера». Семин. Cell Dev. Биол. 20 (2): 191–200. Дои:10.1016 / j.semcdb.2008.10.005. ЧВК  2691858. PMID  19041409.
  17. ^ Nimpf J, Schneider WJ (декабрь 2000 г.). «От транспорта холестерина к передаче сигнала: рецептор липопротеинов низкой плотности, рецептор липопротеинов очень низкой плотности и рецептор-2 аполипопротеина E». Биохим. Биофиз. Acta. 1529 (1–3): 287–98. Дои:10.1016 / S1388-1981 (00) 00155-4. PMID  11111096.
  18. ^ Чин Дж., Роберсон Э.Д., Маке Л. (2008). «Молекулярные аспекты дисфункции памяти при болезни Альцгеймера». Обучение и память: исчерпывающий справочник. 4 (15): 245–293. Дои:10.1016 / B978-012370509-9.00015-2. ISBN  9780123705099.
  19. ^ де Гроот П.Г., Дерксен Р.Х. (август 2005 г.). «Патофизиология антифосфолипидного синдрома». J. Thromb. Haemost. 3 (8): 1854–60. Дои:10.1111 / j.1538-7836.2005.01359.x. PMID  16102052.
  20. ^ Сузуки К., Ивата Й, Мацузаки Х., Анита А., Суда С., Ивата К., Синмура С., Камено Й, Цучия К. Дж., Накамура К., Такей Н., Мори Н. (август 2010 г.). «Снижение экспрессии рецептора аполипопротеина E типа 2 в лимфоцитах периферической крови у пациентов с большим депрессивным расстройством». Прог. Neuropsychopharmacol. Биол. Психиатрия. 34 (6): 1007–10. Дои:10.1016 / j.pnpbp.2010.05.014. PMID  20493228.

дальнейшее чтение

внешняя ссылка