Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми антителами - Warm antibody autoimmune hemolytic anemia

Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми антителами
Другие именаWAIHA
СпециальностьГематология  Отредактируйте это в Викиданных

Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми антителами (WAIHA) является наиболее распространенной формой аутоиммунная гемолитическая анемия.[1] Причина около половины случаев неизвестна, а другая половина связана с предрасполагающим состоянием или приемом лекарств. В отличие от холодовой аутоиммунной гемолитической анемии (например, болезнь холодовых агглютининов и пароксизмальная холодовая гемоглобинурия ), которое происходит при низких температурах (28–31 ° C), WAIHA - при температуре тела.[нужна цитата ]

Причины

АМСЗ может быть:

Лекарства

Патофизиология

Самый распространенный антитело изотип, связанный с теплыми антителами АИГА, IgG хотя иногда IgA найден. Антитела IgG прикрепляются к эритроциту, оставляя их FC часть, экспонированная с максимальной реактивностью при 37 ° C (по сравнению с индуцированной холодовыми антителами гемолитической анемией, антитела которой связывают эритроциты только при низких температурах тела, обычно 28-31 ° C). FC регион распознается и захватывается FC рецепторы, обнаруженные на моноцитах и ​​макрофагах в селезенка. Эти клетки отрывают части мембраны эритроцитов, как если бы они кусались. Потеря мембраны приводит к тому, что красные кровяные тельца становятся сфероциты. Сфероциты не так гибки, как нормальные эритроциты, и будут выбраны для разрушения в красная мякоть селезенки, а также других частей ретикулоэндотелиальной системы. Красные кровяные тельца, захваченные в селезенке, вызывают увеличение селезенки, что приводит к спленомегалия часто наблюдается у этих пациентов.[нужна цитата ]

Для этого есть две модели: гаптен модель и модель аутоантитела. Модель гаптена предполагает, что некоторые препараты, особенно пенициллин и цефалоспорины, будет связываться с определенными белками на мембране эритроцитов и действовать как гаптены (небольшие молекулы, которые могут вызывать иммунный ответ только при прикреплении к большому носителю, например, белку; носителем может быть тот, который также не вызывает иммунного ответа посредством сам). Антитела создаются против комплекса белок-лекарство, что приводит к деструктивной последовательности, описанной выше. Модель аутоантител предполагает, что через механизм, который еще не изучен, определенные лекарства будут вызывать образование антител против эритроцитов, что снова приводит к той же деструктивной последовательности.[нужна цитата ]Это может произойти у пациента с ослабленным иммунитетом.[3]

Диагностика

Диагноз ставится на основании положительного прямого Тест Кумбса, другие лабораторные тесты, а также клиническое обследование и сбор анамнеза. Прямой тест Кумбса ищет антитела, прикрепленные к поверхности эритроцитов.[нужна цитата ]

Клинические данные

Лабораторные данные включают тяжелые анемия, нормальный MCV (означает корпускулярное значение) и гипербилирубинемия (от повышенного разрушения эритроцитов), которые могут быть конъюгированного или неконъюгированного типа.[нужна цитата ]

лечение

Кортикостероиды и иммуноглобулины - два обычно используемых лечения теплых антител АИГА. Первоначальное лечение состоит из преднизона. Если неэффективно, спленэктомия следует считать.[нужна цитата ]

Если резистентность к обоим этим методам лечения, другие варианты включают: ритуксимаб,[4][5] даназол, циклофосфамид, азатиоприн, или циклоспорин. Высокие дозы внутривенного иммуноглобулина могут быть эффективными для контроля гемолиза, но эффект недолговечен (1–4 недели), а терапия очень дорога.[нужна цитата ]

Смотрите также

использованная литература

  1. ^ Cotran, Ramzi S .; Кумар, Винай; Фаусто, Нельсон; Нелсо Фаусто; Роббинс, Стэнли Л .; Аббас, Абул К. (2005). Патологические основы болезни Роббинса и Котрана. Сент-Луис, Миссури: Elsevier Saunders. п. 637. ISBN  0-7216-0187-1.
  2. ^ а б АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ (АМСЗ) В архиве 2009-10-07 на Wayback Machine Автор Дженкинс. Областной онкологический диспансер. 2001 г.
  3. ^ Новак-Вегжин А., Кинг К.Э., Ширей Р.С., Чен А.Р., Макдонау К., Ледерман Х.М. (май 2001 г.). «Смертельная теплая аутоиммунная гемолитическая анемия в результате аутоагглютининов IgM у младенца с тяжелым комбинированным иммунодефицитом». J. Pediatr. Гематол. Онкол. 23 (4): 250–2. Дои:10.1097/00043426-200105000-00015. PMID  11846306.
  4. ^ Морселли М., Луппи М., Потенца Л. и др. (Май 2002 г.). «Смешанная теплая и холодная аутоиммунная гемолитическая анемия: полное выздоровление после 2 курсов лечения ритуксимабом». Кровь. 99 (9): 3478–9. Дои:10.1182 / кровь-2002-01-0018. PMID  12001903.
  5. ^ Bussone G, Ribeiro E, Dechartres A, et al. (Декабрь 2008 г.). «Эффективность и безопасность ритуксимаба при аутоиммунной гемолитической анемии с теплыми антителами у взрослых: ретроспективный анализ 27 случаев». Am. J. Hematol. 84 (3): 153–7. Дои:10.1002 / ajh.21341. PMID  19123460. S2CID  205292170.

внешние ссылки

Классификация