Макроцитарная анемия - Macrocytic anemia

Макроцитарная анемия
Специальность	Гематология

Период, термин макроцитарный происходит от греческого слова, означающего «большая клетка». Макроцитарный класс анемия является анемия (определяется как кровь с недостаточной концентрацией гемоглобин ) в которой красные кровяные тельца (эритроциты) больше их нормального объема. Нормальный объем эритроцитов у человека составляет от 80 до 100 фемтолитров (fL = 10⁻¹⁵ L). В метрических единицах размер выражается в кубических эквивалентах. микрометры (1 мкм³ = 1 фл). Состояние наличия слишком больших (в среднем) эритроцитов называется макроцитоз. Напротив, в микроцитарная анемия, эритроциты меньше нормы.

При макроцитарной анемии более крупные эритроциты всегда связаны с недостаточным числа ячеек и часто также недостаточно гемоглобин содержимое на ячейку. Оба эти фактора работают на противоположный эффект увеличения размера ячейки, что в конечном итоге приводит к концентрация общего гемоглобина в крови что меньше нормы (т. е. анемия).

Макроцитарная анемия - это не заболевание в смысле наличия какой-то одной патологии, а скорее состояние. Таким образом, это название класса для набора патологий, которые все производят в некоторой степени одинаковую аномалию эритроцитов. Различные патологии приводят к развитию анемий макроцитарного типа. Некоторые из этих патологий приводят к немного разному внешнему виду клеток крови, который определяется по эритроцитам и лейкоцитам. морфология, а другие обнаруживаются только с помощью химического тестирования.

Причины

Мегалобластные анемии

Мегалобластные анемии представляют собой тип макроцитарной анемии, характеризующийся определенными морфологическими отклонениями, обнаруженными при исследовании мазка периферической крови. Эти аномалии включают наличие увеличенных эритроцитов овальной формы (макроовалоциты ) и гиперсегментированный нейтрофилы (определяется как нейтрофил с шестью или более долями).^[1] Гиперсегментированные нейтрофилы можно увидеть в отсутствие макровалоцитов, поскольку гиперсегментация нейтрофилов является ранним признаком мегалобластной анемии и может предшествовать появлению макровалоцитов; они также могут наблюдаться при других анемиях (например, железодефицитная анемия ) и, таким образом, наводят на мысль о мегалобластной анемии, но не специфичны для нее.^[1] Увеличение ширина распределения эритроцитов (анизоцитоз ) также предполагает мегалобластоз и обычно наблюдается при Витамин B₁₂ дефицит и дефицит фолиевой кислоты.^[1] Этот тип анемии вызывается нарушением синтеза и восстановления ДНК, часто из-за недостаточного тимидин производство.^[1] Синдром тиамин-чувствительной мегалобластной анемии также вызывает мегалобластную анемию.^[1]

Красные кровяные тельца становятся больше, потому что они не могут производить ДНК достаточно быстро, чтобы делиться в нужное время по мере роста и, таким образом, вырастают слишком большими до деления.^{[нужна цитата ]} Дополнительные причины мегалобластной анемии включают лекарства, которые мешают синтезу ДНК или всасыванию или метаболизму витамина B12 или фолиевой кислоты, такие как метотрексат, сульфасалазин, метформин, противосудорожное средство лекарства (например, вальпроевая кислота или же фенитоин ), определенный антибиотики (например., триметоприм / сульфаметоксазол ), антиретровирусные препараты, холестирамин, триамтерен, и оксид азота.^[1]

Немегалобластные анемии

Нарушения мембран красных клеток, продуцирующие кодоциты

Другие нарушения, вызывающие макроцитоз без Проблемы репликации ДНК (т. Е. не-мегалобластные макроцитарные анемии) - это расстройства, связанные с увеличением площади поверхности мембраны эритроцитов, такие как патологии печени и селезенки, которые вызывают кодоциты или «клетки-мишени», которые имеют центральный скопление гемоглобина, окруженное бледным цветом (тонкая область), за которым следует более толстое скопление гемоглобина на краю клетки.^{[нужна цитата ]}

Алкоголь

Круглые макроциты, которые не являются кодоцитами, образуются в хронический алкоголизм (который вызывает умеренный макроцитоз даже при отсутствии витаминной недостаточности), очевидно, как прямое токсическое действие алкоголя, особенно на Костный мозг.^[2] Чрезмерное употребление алкоголя - одна из наиболее частых причин макроцитоза и немегалобластной макроцитарной анемии.^[1]

Связь с быстрым обновлением эритроцитов и ретикулоцитозом

Легкий макроцитоз - частая находка, связанная с быстрым восстановлением или производством крови, поскольку, как правило, «свежие» или вновь продуцируемые эритроциты (ретикулоциты ) превышают средний (средний) размер из-за медленного сокращения нормальных клеток в течение нормальной жизни циркулирующих эритроцитов. Таким образом, хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ), при которой красные клетки быстро образуются в ответ на низкий уровень кислорода в крови, часто вызывает умеренный макроцитоз. Макроцитоз, связанный с ХОБЛ, также объясняется избытком клеточной воды, вторичным по отношению к задержка углекислого газа. Кроме того, быстрое замещение крови из костного мозга после травматической кровопотери или быстрый оборот эритроцитов в результате быстрого гемолиза (Дефицит G6PD ), также часто вызывает умеренный макроцитоз при ассоциированной анемии.^[3]

Диагностика

Несколько тестов могут помочь выяснить основную причину макроцитарной анемии человека. Периферийный мазок крови часто рекомендуется в качестве первого шага в оценке, чтобы определить, имеет ли макроцитарная анемия мегалобластные особенности, поскольку причины мегалобластной и немегалобластной макроцитарной анемии различаются, и проведение этого различия может сузить список дифференциальных диагнозов.^[1]

При немегалобластных макроцитарных анемиях a количество ретикулоцитов может быть полезно. Немегалобластные макроцитарные анемии с низкое количество ретикулоцитов (что указывает на плохую реакцию костного мозга на анемию) указывает на заболевание печени (например, цирроз ), гипотиреоз, токсические эффекты из алкоголь на Костный мозг, или же миелодисплазия.^[1] Напротив, немегалобластные макроцитарные анемии, связанные с высоким количеством ретикулоцитов (ретикулоцитоз ) может быть вызвано гемолиз или кровотечение.^[1]

При мегалобластных макроцитарных анемиях полезные тесты могут включать уровни витамина B12 в сыворотке крови, метилмалоновая кислота, и гомоцистеин.^[1] Если нет четких доказательств дефицита витамина B12 или фолиевой кислоты, дополнительные причины мегалобластной анемии включают: дефицит меди, лекарства и некоторые врожденные нарушения обмена веществ.^[1]

Эпидемиология

Макроцитарная анемия имеет несколько причин, но с введением обогащения фолиевой кислотой в Северной Америке, фолиевая кислота дефицит стал редкой причиной мегалобластной макроцитарной анемии в этой части мира.^[1] В этом регионе, Витамин B₁₂ дефицит - гораздо более частая причина мегалобластной макроцитарной анемии.^[1] В странах, которые не внедрили такую практику, в том числе в большинстве европейских стран, дефицит фолиевой кислоты остается частой причиной макроцитарной анемии.^[1]

Смотрите также

Список состояний системы кровообращения

внешняя ссылка

[Green2015-1] а ^б ^c ^d ^е ^ж ^грамм ^час ^я ^j ^k ^л ^м ^п ^о Зеленый, R; Дуайр, DM (октябрь 2015 г.). «Оценка макроцитарных анемий». Семинары по гематологии. 52 (4): 279–86. Дои:10.1053 / j.seminhateol.2015.06.001. PMID 26404440.

[2] Макроцитоз eMedicine; Маакарон и другие.

[3] Макроцитоз eMedicine; Маакарон и другие.

[1]

[2]

[3]