Гипертелоризм - Hypertelorism

Гипертелоризм
Другие именаГлазной гипертелоризм,[1] орбитальный гипертелоризм,[1] гипертелорбитизм[2]
Гипертелоризм.png
Гипертелоризм в краниофронтоназальная дисплазия
СпециальностьМедицинская генетика  Отредактируйте это в Викиданных

Гипертелоризм аномально увеличенное расстояние между двумя органами или частями тела, обычно относящееся к увеличенному расстоянию между орбитами (глазами) или орбитальному гипертелоризму. В этом состоянии расстояние между внутренними углами глаза, а также расстояние между зрачками больше нормального. Гипертелоризм не следует путать с телекантус, в котором расстояние между внутренними углами глаза увеличивается, но расстояние между внешними углами глаза и зрачками остается неизменным.[3]

Гипертелоризм - это симптом множества синдромов, в том числе: Синдром Эдвардса (трисомия 18), Синдром дупликации 1q21.1, синдром базально-клеточного невуса, Синдром ДиДжорджи и Синдром Лойса-Дитца.Гипертелоризм также можно увидеть в Синдром аперта, Расстройство аутистического спектра, краниофронтоназальная дисплазия, Синдром Нунана, нейрофиброматоз,[4] ЛЕОПАРД-синдром, Синдром Крузона, Синдром Вольфа – Хиршхорна, Синдром Андерсена-Тавила, Синдром Ваарденбурга и синдром кри-дю-чата наряду с пегостью, выступающей внутренней третью бровей, разноцветными радужками, спондилоэпифизарной дисплазией, нарушениями обмена мукополисахаридов (Синдром Моркио и Синдром Гурлера ), глухоте, а также при гипотиреозе. Были обнаружены некоторые связи между гипертелоризмом и синдромом дефицита внимания / гиперактивности.

Эмбриология

Поскольку гипертелоризм - это анатомическое состояние, связанное с гетерогенной группой врожденных заболеваний, считается, что основной механизм гипертелоризма также неоднороден. Теории включают слишком раннее окостенение нижних крыльев клиновидная, увеличенное пространство между орбитами из-за увеличения ширины решетчатые пазухи, дефекты поля во время развития, не формирующаяся носовая капсула, что приводит к нарушению нормальной медиальной орбитальной миграции, а также к нарушению формирования краниального основания, что можно увидеть при таких синдромах, как Аперт и Крузон.[3]

Уход

В черепно-лицевая хирургия исправлять гипертелоризм обычно делают в возрасте от пяти до восьми лет. Это касается психосоциальных аспектов в раннем школьном возрасте. Еще одна причина для коррекции в возрасте пяти лет и старше заключается в том, что операцию следует отложить до тех пор, пока зубные зачатки не вырастут достаточно низко в верхнюю челюсть, что предотвратит их повреждение. Кроме того, в возрасте до пяти лет черепно-лицевые кости тонкие и хрупкие, что может затруднить хирургическую коррекцию. Кроме того, возможно, что хирургия орбиты в младенчестве может подавить рост средней зоны лица.[3]

Для лечения гипертелоризма существует два основных оперативных варианта: остеотомия бокса и лицевое разделение (также называемое срединной фасциотомией).[5]

Коробчатая остеотомия
Коробчатая остеотомия
Лицевое разделение
Лицевое разделение
Коррекция гипертелоризма

Коробчатая остеотомия

Это лечение орбитального гипертелоризма было впервые выполнено Поль Тессье.[6] Операция начинается с различных остеотомий, которые отделяют всю костную часть орбиты от черепа и окружающих лицевых костей. Одна из остеотомий заключается в удалении кости между глазницами. Затем орбиты мобилизуются и сближаются. Поскольку при этом часто образуется чрезмерная кожа между глазницами, часто необходимо иссечение кожи по средней линии. Это приближает брови и уголки глаз и обеспечивает более приятный вид.[3]

Лицевое разделение

Стандартная процедура (коробчатая остеотомия) была изменена Жаком ван дер Мейленом и привела к развитию лицевого двудольного разделения (или медианной фасциотомии).[7][8]Лицевое разделение сначала включает отделение лобной кости от надглазничного края. Затем орбиты и средняя часть лица отделяются от основания черепа с помощью моноблочной остеотомии. Затем по средней линии средней зоны лица удаляется кусок кости треугольной формы. Основание этого треугольного сегмента лежит над глазницей, а вершина - между верхними резцами. После удаления этого сегмента можно повернуть две половины средней части лица друг к другу, что приведет к уменьшению расстояния между орбитами. Это также приводит к выравниванию V-образной верхней челюсти и, следовательно, к ее расширению. Поскольку гипертелоризм часто связан с такими синдромами, как Аперт, гипертелоризм часто наблюдается в сочетании с средней частью лица. дисплазия. Если это так, то лицевое разделение может сочетаться с дистракционным остеогенезом. Цель дистракционный остеогенез средней части лица, чтобы нормализовать соотношение между глазничным краем и глазом, а также нормализовать положение скуловые железы, носа и верхней челюсти по отношению к нижняя челюсть.[9]

Реконструкция мягких тканей

Для получения приемлемого эстетического результата при коррекции орбитального гипертелоризма важно также учитывать реконструкцию мягких тканей. В этом контексте исправление деформации носа - одна из самых сложных процедур. Костные и хрящевые трансплантаты могут быть необходимы для создания носового каркаса, и можно использовать локальное вращение, например, с помощью лоскутов на лбу, или для прикрытия носа можно использовать выдвижные клапаны.[3]

Осложнения после операции

Как и при почти любом хирургическом вмешательстве, основные осложнения обоих методов лечения гипертелоризма включают чрезмерное кровотечение, риск инфекции и CSF протечки и дуральные свищи. Инфекции и утечки можно предотвратить, назначив периоперационные антибиотики, а также выявляя и закрывая любые твердые слезы. Риск значительного кровотечения можно предотвратить с помощью тщательной техники, а кровопотеря компенсируется переливанием крови. Кровопотерю также можно уменьшить, применяя гипотензивную анестезию. В редких случаях наблюдаются серьезные повреждения глаз, включая слепоту. Нарушения зрения могут возникать из-за дисбаланса глазных мышц после орбитальной мобилизации. Птоз и диплопия также может возникнуть в послеоперационном периоде, но обычно это проходит самостоятельно. Довольно сложно исправить в послеоперационном периоде смещение кантального сустава, с которым лучше всего справиться, сохранив как можно больше места прикрепления кантального сухожилия. Несмотря на обширность этих процедур, при оперативной коррекции гипертелоризма летальность наблюдается редко.[3]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ а б «глазной гипертелоризм, орбитальный гипертелоризм». TheFreeDictionary.com. Получено 2020-01-08.
  2. ^ Вайнцвейг, Джеффри (13 апреля 2010 г.). Электронная книга "Секреты пластической хирургии плюс". Elsevier Health Sciences. п. 331. ISBN  978-0-323-08590-8.
  3. ^ а б c d е ж Майкл Л. Бенц: Детская пластическая хирургия; Глава 9 Гипертелоризм Ренато Окампо-младший, доктор медицины / Джон А. Персинг, доктор медицины
  4. ^ Маутнер, V (июнь 2010 г.). «Клиническая характеристика 29 пациентов с нейрофиброматозом 1 типа с молекулярно установленными делециями NF1 типа 1 1,4 Mb» (PDF). Журнал медицинской генетики. 47 (9): 623–630. Дои:10.1136 / jmg.2009.075937. PMID  20543202. S2CID  5781561.
  5. ^ Дональд Серафин, доктор медицины, F.A.C.S. И Николас Г. Георгиад, доктор медицинских наук, доктор медицинских наук, PACS: Педиатрическая пластическая хирургия, том I, 1984; Глава 28. Орбитальный гипертелоризм Иэна Т. Джексона
  6. ^ Tessier P, Guiot G, Derome P. Орбитальный гипертелоризм: II. Определенное лечение гипертелоризма (OR.H.) черепно-лицевой или экстракраниальной остеотомией. Scand J Plast Reconstr Surg 7: 39-58, 1973
  7. ^ ван дер Меулен, JC. Стремление к симметрии в черепно-лицевой хирургии. Br J Plast Surg 29: 84-91, 1976
  8. ^ ван дер Меулен, JC. Медиальная фациотомия. Br J Plast Surgery 32: 339-342, 1976.
  9. ^ Д. Ричардсон и Дж. К. Тиручелвам: Обзор черепно-лицевой хирургии пороков развития орбитыhttp://www.nature.com/eye/journal/v20/n10/full/6702475a.html

внешняя ссылка

Классификация