Сирингома - Википедия - Syringoma

Сирингома
Syringoma.jpg
Сирингомы выделены белыми кружками
СпециальностьОнкология  Отредактируйте это в Викиданных

Сирингомы находятся доброкачественный эккринный проток пота опухоли, обычно сгруппированы на веки, хотя их также можно найти в подмышки, брюшная полость, грудь, шея, скальп или же пах площадь, включая гениталии по симметричному узору.[1]:663 Это твердые округлые шишки телесного или желтоватого цвета, диаметром 1–3 мм, которые можно принять за ксантома, милиа, гидроцистома, трихоэпителиома, и ксантелазма.[2] Они чаще встречаются у женщин[3] и чаще всего встречаются у азиатских женщин среднего возраста. Хотя они могут присутствовать в любое время в жизни, обычно они появляются во время юность. Они обычно не связаны ни с какими другими симптомы хотя иногда может вызвать зуд или раздражение.[4]

Типы

  • Эруптивный эта форма обычно присутствует на передней части груди, живота, шеи и рук. Он присутствует в последовательных культурах с периодами облегчения между периодами активного сыпь.
  • Милиеподобный этот тип сирингомы обычно представляет собой небольшие поражения с молочно-белым центром, который может выглядеть как милиа.
  • Тип налета этот тип чаще связан с зудом и хроническим расчесыванием, что приводит к эпидермальный утолщение аналогично красный плоский лишай.
  • Семейный в некоторых случаях сирингомы проявляются наследственные аутосомно-доминантный образец наследования. Было показано, что хромосома 16q22 участвует в генетических связях сирингомы.

Презентация

Сопутствующие синдромы

Сирингомы могут быть обнаружены в сочетании с другими симптомами как часть синдром. Болезнь Хейли-Хейли (также известный как семейная доброкачественная хроническая пузырчатка) - это пузыри заболевание, которое также может включать сирингомы.[5]

Несколько системных синдромов также были связаны с сирингомой, включая: сахарный диабет, Синдром Дауна, Брук-Шпиглер и Nicolau-Balus. В частности, сахарный диабет тесно связан с чистая ячейка сирингома, состоящая из гнезд прозрачных клеток, содержащих гликоген. Считается, что фосфорилаза дефицит, возникший в результате повышенный уровень глюкозы наблюдается при диабете, приводит к накоплению гликогена в коже и в светлых клетках. Заболеваемость сирингомами регистрируется у 40% людей с синдромом Дауна и может быть связана с заболеванием. кальциноз кожи что требует немедленной медицинской помощи. Синдром Брука-Шпиглера - редкий аутосомно-доминантный синдром с кожными проявлениями, включая сирингомы и трихоэпителиомы. Синдром Николау-Балюса - редкое аутосомно-доминантное заболевание, состоящее из вермикулярная атрофодермия и сирингомы.

Патофизиология

Сирингома (эккринная)

Патофизиология сирингом остается в значительной степени неизвестной. Семейные паттерны, представленные в аутосомно-доминантном паттерне, предполагают генетическую связь, которая может приводить к различным генетическим аберрациям в поражениях, особенно в хромосоме 16q22. Наиболее распространенная теория заключается в том, что сирингомы - это доброкачественные новообразования, возникающие из интраэпидермальной части эккринных протоков. Другая теория предполагает, что сирингомы являются реактивными гиперплазия а не правда новообразование в результате воспалительных процессов, таких как экзема. Также было высказано предположение, что гамартоматозный процесс может объяснить эруптивные сирингомы. Гамартома плюрипотентные стволовые клетки может предшествовать патологическому процессу. Сирингомы также могут находиться под гормональным влиянием, что объясняет преобладание женщин.[нужна цитата ]

Диагностика

Сирингомы часто можно диагностировать клинически на основании клинических проявлений, характера распределения по телу, отсутствия сопутствующих симптомов и история семьи. Окончательный диагноз требует биопсия кожи чтобы позволить исследовать ткань под микроскоп. Гистологически сирингомы имеют характерный хвост в форме запятой («головастика») расширенных кистозных эккринных протоков.

Уход

Целью лечения является улучшение внешнего вида поражений, поскольку в остальном они не являются серьезными и обычно не вызывают симптомов. Однако было предпринято множество попыток лечения, полное удаление - редкость. Не было доказано, что ни один метод лечения постоянно работает. Были изучены как медицинские, так и хирургические методы лечения, каждое с переменным успехом. Общие деструктивные методы лечения включают: углекислотные лазеры, дермабразия, хирургическое удаление, электрокоагуляция и химический пилинг. Многие из этих методов требуют много времени и нескольких сеансов лечения. Лазеры на углекислом газе - наиболее распространенный метод; однако может вызвать термическое повреждение ведущий к рубцевание в области. Лечебные методы лечения включают: актуальный атропин, актуальный ретиноиды и устный Tranilast.

Самый распространенный побочные эффекты включают покраснение, изменение цвета кожи и боль. Другие побочные эффекты включают образование пузырей и рубцов.

Смотрите также

Примечания

  1. ^ Джеймс, Уильям Д .; Бергер, Тимоти Дж .; и другие. (2006). Кожные болезни Эндрюса: клиническая дерматология. Saunders Elsevier. ISBN  0-7216-2921-0.
  2. ^ "Поражения кожи, опухоли и рак. DermNet NZ". www.dermnetnz.org. Получено 2015-11-15.
  3. ^ Swanson, NA. «Распознавание и лечение кожных образований» (PDF).
  4. ^ "Сирингома. DermNet NZ". www.dermnetnz.org. Получено 2015-11-15.
  5. ^ «Болезнь Хейли-Хейли (доброкачественная семейная пузырчатка). DermNet NZ». www.dermnetnz.org. Получено 2015-11-15.

Рекомендации

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы