Центральная нейроцитома - Central neurocytoma

Центральная нейроцитома
Neurocytome axiale.jpg
Осевое Т1-взвешенное МРТ-изображение с усилением гадолинием, показывающее увеличивающуюся массу с кистозными изменениями, соответствующими центральной нейроцитоме в правом боковом желудочке.
СпециальностьОнкология, нейрохирургия

Центральная нейроцитома (ЧПУ) является чрезвычайно редким, обычно доброкачественным внутрижелудочковым Опухоль головного мозга который обычно формируется из нейрональных клеток прозрачная перегородка.[1] Большинство центральных нейроцитом прорастают внутрь в желудочковая система формирование межжелудочковых нейроцитом. Это приводит к двум основным симптомам ЧПУ: нечеткости зрения и повышению внутричерепного давления. Лечение центральной нейроцитомы обычно включает хирургическое удаление с вероятностью рецидива примерно 1 из 5.[2] Центральные нейроцитомы классифицируются как опухоли II степени по классификации Классификация опухолей нервной системы Всемирной организации здравоохранения.[3]

Признаки и симптомы

Пациенты проявляют широкий спектр симптомов. Симптомы могут не проявляться, но возникают из-за Обструктивная гидроцефалия. Эти симптомы включают:[4]

В редких и крайних случаях могут наблюдаться более серьезные симптомы:

Патология

Микрофотография центральной нейроцитомы. H&E пятно.

В макроскопическом масштабе опухоли CNC имеют сероватый цвет, напоминающий серое вещество, которое имеет участки кровоизлияние. Опухоли мягкие, яйцевидные, дольчатые до узловатых масс, которые обычно хорошо ограничены. При препарировании опухоли ученые испытали некоторую шероховатость, которую они приписывают наличию кальцификация.

Образцы опухолей, окрашенные с использованием H&E пятно и исследование под микроскопом показало, что CNC представляет собой хорошо дифференцированную опухоль с доброкачественными гистологическими особенностями. Опухоль состоит из «однородных клеток малого и среднего размера с округлыми ядрами, мелко пунктирными. хроматин незаметные ядрышки и скудная цитоплазма ». Для ЧПУ характерны периваскулярные псевдорозетки, круглые / цветочные композиции ячеек с небольшим кровеносный сосуд в центре и многоугольные маленькие клетки с четким перинуклеарным ореолом, иногда называемым «жареным яйцом», и являются прозрачными или слегка эозинофильными. Основной гистоморфологический дифференциальный диагноз: олигодендроглиома. В то время как опухолевые клетки являются плотными в некоторых областях, области с безъядерными, менее плотными частями опухоли были рассредоточены повсюду. На безъядерные области может быть наложен штраф фибриллярный матрикс, как у нейропиль регионы. Длинные тонкостенные сосуды размером с капилляр олицетворяют сосудистую систему ЧПУ. Эти сосуды расположены в виде линейного разветвления и имеют эндокринный вид. Тонкостенные расширенные сосудистые каналы, а также очаги кальцификации во многих случаях легко выявлялись.[4]

  • Очень высокая магн.

  • Высокая маг.

  • Очень высокая магн.

Уход

Основа лечения - хирургическое удаление.[7] Две адъювантные терапевтические стратегии: Стереотаксическая хирургия (SRS) и фракционированная конвенционная лучевая терапия (FCRT). Оба являются высокоэффективными средствами лечения.[8]

Хирургия

Хирургическое удаление центральной нейроцитомы является основным консенсусом среди практикующих врачей. Хирурги проводят краниотомия удалить опухоль. Возможность удаления опухоли и степень ее удаления зависят от местоположения опухоли, опыта и предпочтений хирурга. Степень заболевания играет большую роль в определении эффективности операции. Основная цель полной хирургической резекции опухоли также может быть затруднена из-за прикрепления опухоли к прилегающим структурам или кровоизлияний.[5] В случае рецидива центральной нейроцитомы хирургическое вмешательство снова является наиболее заметным лечением.

Лучевая терапия

Существует не так много доказательств, подтверждающих утверждение, что лучевая терапия является полезным и эффективным средством лечения. Обычно лучевая терапия используется в послеоперационном периоде в зависимости от того, было ли выполнено частичное или полное удаление опухоли.[9] Гистопатологические особенности CNC, дифференцировка нейронов, низкая митотическая активность, отсутствие пролиферации эндотелия сосудов и некроз опухоли позволяют предположить, что опухоль может быть устойчивой к ионизирующему излучению. Однако, когда используется лучевая терапия, проводится лечение всего мозга или вовлеченного поля. В этом методе используется стандартный режим фракционирования и общая доза опухоли 50-55 Гр.[5] Гамма-нож - это форма лучевой терапии, а точнее радиохирургия который использует лучи гамма-излучения для доставки определенной дозы радиации к опухоли. Гамма-нож невероятно эффективен при лечении нейроцитомы и поддержании контроля над опухолью после процедуры, когда было выполнено полное иссечение. Некоторые исследования показали, что вероятность успеха в борьбе с опухолью составляет около 90% после первых пяти лет и 80% после первых десяти лет.[2][10] Хирургия гамма-ножа - наиболее часто регистрируемая форма лучевой терапии, проводимая для лечения остатков опухоли CNC после операции.[10]

Химиотерапия

Химиотерапия обычно ограничивается пациентами с рецидивирующей центральной нейроцитомой. Курс химиотерапии, применяемый при ЧПУ, представляет собой один из двух режимов на основе платины. Это два режима:

  • Карбоплатин + VP-16 + ифосфамид
  • цисплатин + VP-16 + циклофосфамид

Поскольку химиотерапия используется в редких случаях, еще предстоит собрать информацию об эффективности химиотерапии для лечения доброкачественной ЧПУ. Поэтому рекомендации следует рассматривать как ограниченные и предварительные.[5]

Исход и повторение

Можно ожидать, что большинство пациентов излечятся от болезни и надолго переживут центральную нейроцитому. Как и при любом другом типе опухоли, существует вероятность рецидива. Вероятность рецидива составляет примерно 20%.[2] Некоторыми факторами, которые предсказывают рецидив опухоли и смерть из-за прогрессирующих состояний заболевания, являются высокие индексы пролиферации, раннее рецидивирование болезни и диссеминированное заболевание с или без распространения болезни через спинномозговая жидкость.[5] Долгосрочные последующие обследования необходимы для оценки результатов каждого лечения. Также важно определить возможное рецидивирование CN. Рекомендуется черепное МРТ выполняется каждые 6–12 месяцев.[2]

История

Впервые он был описан Хассоуном в 1982 году.[11] Центральные нейроцитомы - это редкие опухоли головного мозга, которые чаще всего располагаются в боковых желудочках рядом с Monro foramina. Они были впервые обнаружены Хассоуном и его коллегами в 1982 году и были классифицированы как опухоли II степени.[12] В 1985 году Уилсон также описал редкий случай «дифференцированной нейробластома «в боковом желудочке, который при световой микроскопии напоминает олигондендроглиому. Однако название центральной нейроцитомы дал Хассун.[13]

Первичные нейрональные опухоли, возникающие в желудочковой системе, считались редкими. Большинство описанных случаев не было нейронального происхождения, например: олигодендроглиома, эпендимома, менингиома, сосудистое сплетение папилломы и гигантоклеточные. До этого, вероятно, исторически нейроцитомы ошибочно принимали за внутрижелудочковую олигондронглиому или светлоклеточную эпендимому. Из-за неагрессивного поведения опухоль часто называют «доброкачественной центральной нейроцитомой». Считается, что это происходит у молодых людей из нейрональных клеток пульлицидной перегородки и субэпендимных клеток боковые желудочки. Большинство первоначальных инцидентов, связанных с боковым желудочком, были доброкачественными. Однако по мере того, как собиралось больше информации, название доброкачественной центральной нейроцитомы стали рассматривать как двойное неправильное употребление, потому что эти опухоли не всегда доброкачественные и не всегда расположены в центре. Многие недавние исследования показывают, что их местонахождение, биологический потенциал и клиническое поведение наблюдаются более изменчиво, чем считалось ранее. Недавние исследования указывают на их необычное расположение, агрессивное биологическое поведение и частые рецидивы после хирургической резекции, которые вызвали значительный интерес к различным методам лечения, а также к их терминологии, потенциалу происхождения и молекулярной регуляции.[13]

Эпидемиология

ЧПУ составляют 0,1-0,5% первичного опухоли головного мозга.[14][8] В формировании этих опухолей есть генетический компонент, из-за которого у людей азиатского происхождения образуется большая часть опухолей, чем у представителей других этнических групп.[15] Центральные нейроцитомы преимущественно образуются у молодых людей, чаще всего во втором или третьем десятилетии жизни.[16] Нет никаких доказательств того, что пол человека детерминант по частоте центральных нейроцитом.[15]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ Kerkeni, A .; Ben Lakhdher, Z .; Рхами, М .; Себай, Р .; Belguith, L .; Khaldi, M .; Бен Хамуда, М. (октябрь 2010 г.). «[Центральная нейроцитома: изучение 32 случаев и обзор литературы]». Нейрохирургия. 56 (5): 408–14. Дои:10.1016 / j.neuchi.2010.07.001. PMID  20692674.
  2. ^ а б c d Kim JW, Kim DG, Chung HT, Choi SH, Han JH, Park CK, Kim CY, Paek SH, Jung HW (декабрь 2013 г.). «Радиохирургия центральной нейроцитомы: отдаленные результаты и картина неудач». J. Neurooncol. 115 (3): 505–11. Дои:10.1007 / s11060-013-1253-9. PMID  24065568.
  3. ^ Луи Дэвид Н .; Огаки Хироко; Wiestler Otmar D .; Cavenee Webster K .; Burger Peter C .; Жуве Анн; Scheithauer Bernd W .; Kleihues Paul (2007). «Классификация опухолей центральной нервной системы, составленная ВОЗ 2007 г.». Acta Neuropathol. 114 (2): 97–109. Дои:10.1007 / s00401-007-0243-4. ЧВК  1929165. PMID  17618441.
  4. ^ а б Ли И, Е XF, Цянь Г, Инь И, Пан QG (2012). «Патологические особенности и клинический исход центральной нейроцитомы: анализ 15 случаев». Подбородок J рак Res. 24 (4): 284–290. Дои:10.1007 / s11670-012-0265-х. ЧВК  3551323. PMID  23358787.
  5. ^ а б c d е Чемберлен, Марк С. Лечение центральной нейроцитомы. USC / Центр рака Норриса. Сиэтлский союз лечения рака. <https://www.seattlecca.org/client/Chamberlain_Treatment%20of%20Central%20Neurocytomas.pdf В архиве 2014-03-24 на Wayback Machine > 20 февраля 2014 г.
  6. ^ Оума, младший (2004). «Психотические проявления у пациентов с опухолью головного мозга: 2 клинических случая из Южной Африки». Afr Health Sci. 4 (3): 190–194. ЧВК  2688330. PMID  15687074.
  7. ^ Schmidt, MH .; Готфрид, ОН .; фон Кох, CS .; Chang, SM .; Макдермотт, MW. (Февраль 2004 г.). «Центральная нейроцитома: обзор». J Neurooncol. 66 (3): 377–84. Дои:10.1023 / b: неон.0000014541.87329.3b. PMID  15015671.
  8. ^ а б Гарсия РМ .; Иван МЭ .; Ох Т .; Барани I .; Парса АТ. (2014). «Внутрижелудочковые нейроцитомы: систематический обзор стереотаксической радиохирургии и фракционированной традиционной лучевой терапии для резидуальных или рецидивирующих опухолей». Клиническая неврология и нейрохирургия. 117: 55–64. Дои:10.1016 / j.clineuro.2013.11.028. PMID  24438806.
  9. ^ Чен Х, Чжоу Р., Лю Дж, Тан Дж (июнь 2012 г.). «Центральная нейроцитома». J Clin Neurosci. 19 (6): 849–53. Дои:10.1016 / j.jocn.2011.06.038. PMID  22537657.
  10. ^ а б Карлссон Бенгт; Го Ван-Юо; Кейя Тео; Динеш Ниведх; Пан Давид Хунг-Чи; Джокура Хидефуми; Кавагиси Джун; ван Эк Альбертус; Хорстманн Герхард А .; Ео Цзэн Цай; Ямамото Масааки (2012). «Гамма-нож при центральных нейроцитомах». J Neurosurg. 117 (Прил.): 96–101. Дои:10.3171 / 2012.6.GKS12214. PMID  23205795.
  11. ^ Hassoun, J .; Gambarelli, D .; Grisoli, F .; Пеллет, Вт .; Salamon, G .; Pellissier, JF .; Тога, М. (1982). «Центральная нейроцитома. Электронно-микроскопическое исследование двух случаев». Acta Neuropathol. 56 (2): 151–6. Дои:10.1007 / bf00690587. PMID  7064664.
  12. ^ Qian H .; Lin S .; Zhang M .; Цао Ю. (2012). «Хирургическое лечение внутрижелудочковой центральной нейроцитомы: 92 случая». Acta Neurochirurgica. 154 (11): 1951–60. Дои:10.1007 / s00701-012-1446-6. PMID  22941394.
  13. ^ а б Чоудхари К. А .; Kaliaperumal C .; Jain A .; Sarkar C .; Су М .; Rades D .; Сингх Дж. (2009). «Центральная нейроцитома: междисциплинарный обзор». Британский журнал нейрохирургии. 23 (6): 585–595. Дои:10.3109/02688690903254350. PMID  19922271.
  14. ^ Chuang, MT .; Лин, туалет .; Tsai, HY .; Лю, GC .; Hu, SW .; Чан, IC. (2005). «3-Т протонная магнитно-резонансная спектроскопия центральной нейроцитомы: 3 клинических случая и обзор литературы». J Comput Assist Tomogr. 29 (5): 683–8. Дои:10.1097 / 01.rct.0000171240.95430.29. PMID  16163043.
  15. ^ а б Шарма, Мехар Чанд; Деб, Прабал; Шарма, Суаш; Саркар, Читра (август 2006 г.). «Нейроцитома: всесторонний обзор». Обзор нейрохирургии. 29 (4): 270–285. Дои:10.1007 / s10143-006-0030-z. PMID  16941163.
  16. ^ Hassoun J, Soylemezoglu F, Gambarelli D, Figarella-Branger D, von Ammon K, Kleihues P (1993). «Центральная нейроцитома: синопсис клинических и гистологических особенностей». Патология головного мозга. 3 (3): 297–306. Дои:10.1111 / j.1750-3639.1993.tb00756.x.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы