Синдром церебеллопонтинового угла - Cerebellopontine angle syndrome

Синдром церебеллопонтинового угла
Типы	неврология

В синдром мостомозжечкового угла это отдельный неврологический синдром дефицита, который может возникнуть из-за близости мостомозжечковый угол к конкретным черепные нервы.^[1] Показания включают одностороннюю потерю слуха (85%), нарушения речи, нарушение равновесия, тремор или другую потерю двигательного контроля. Цистерна мостомозжечкового угла представляет собой субарахноидальная цистерна образованный мостомозжечковым углом, который лежит между мозжечок и мосты. Он заполнен спинномозговой жидкостью и является частым местом роста акустические невриномы или шванномы.

Признаки и симптомы

Опухоли в канальцах нерва изначально проявляются односторонней нейросенсорной тугоухостью, односторонним шумом в ушах или нарушением равновесия (головокружение возникает редко из-за медленного роста невром). Несоразмерная потеря слуха речевая дискриминация, затруднения при разговоре по телефону - частые причины. Опухоли, распространяющиеся в CPA, вероятно, будут иметь нарушение равновесия или атаксию в зависимости от степени распространения ствола мозга. С расширением ствола мозга все более распространенными становятся гипестезия средней зоны лица и роговицы, гидроцефалия и другие черепные невропатии.

Например, поражение CN V в результате образования церебеллопонтина часто приводит к потере ипсилатеральной (той же стороны тела) роговичный рефлекс (непроизвольное моргание).

У пациентов с опухолями большего размера могут развиться Брунский нистагм («танцующие глаза») из-за сжатия флоккулы.^[2]

Причины

В большинстве случаев причиной акустической невриномы является неизвестно. Единственный статистически значимый фактор риска развития акустической невриномы - это редкое генетическое заболевание, называемое нейрофиброматоз 2 типа (NF2). Подтвержденных экологических факторов риска невриномы слухового нерва нет. Существуют противоречивые исследования связи между акустическими невриномами и использованием сотового телефона и повторяющимся воздействием громкого шума. В 2011 г. Всемирная организация здоровья опубликовал список заявлений использование сотового телефона как средство низкого риска рака. Ассоциация Acoustic Neuroma Association рекомендует пользователям мобильных телефонов использовать устройство громкой связи.

Менингиомы значительно чаще встречаются у женщин, чем у мужчин; они чаще всего встречаются у женщин среднего возраста. Два предрасполагающих фактора, связанных с менингиомами, для которых существуют по крайней мере некоторые доказательства, - это воздействие ионизирующего излучения (лечение рака головного мозга) и заместительная гормональная терапия.

Патофизиология

В патологии представлены различные виды опухолей, обычно первичные и доброкачественные. Поражения в области мостомозжечкового угла вызывают признаки и симптомы вторичного сжатия черепные нервы, в том числе черепной нерв V (тройничный), черепной нерв VII (лицевой), и черепной нерв VIII (вестибулокохлеарный). Самая распространенная опухоль мостомозжечкового угла (CPA) - это вестибулярная шваннома, поражающая VIII черепной нерв (80%), за которой следует менингиома (10%). Пораженные черепные нервы (от наиболее частых до наименее распространенных): VIII (улитковый компонент), VIII (вестибулярный компонент), V

Акустическая неврома /вестибулярная шваннома
Менингиома, опухоль мозговых оболочек или мембран, которые окружают нервы, проходящие через CPA
Мозжечок астроцитома, злокачественная опухоль звездчатой глиальные клетки называется астроцитами в мозжечке
Внутричерепная эпидермоидная киста
Липома
Glomus jugulare связанный с языкоглоточный нерв
Идиопатический гипертрофический пахименингит^[3]
IgG4-связанный гипертрофический пахименингит^[3]
CPA Метастазы у онкологических больных с симптомами внутреннего уха (редко)

Диагностика

Рентгенография

После диагностики нейросенсорной тугоухости и дифференциальной диагностики ретрокохлеарной или нейральной этиологии выполняется радиологическая оценка CPA для оценки наличия анатомических ретрокохлеарных поражений.

Традиционные протоколы

До появления МРТ электронистагмография и Компьютерная томография использовались для диагностики акустической невриномы.

Аудиометрия ствола мозга и дополнительные тесты

Тест слуховой реакции ствола мозга (ABR) дает информацию о внутреннем ухе (улитке) и нервных путях для слуха посредством постоянной электрической активности в головном мозге, измеряемой электродами, помещенными на кожу головы. Для каждого уха измеряется пять разных волн (от I до V). Каждая форма волны представляет определенные анатомические точки на слуховом нервном пути. Задержка одной стороны относительно другой предполагает поражение VIII черепного нерва между ухом и стволом мозга или в самом стволе мозга. Наиболее надежным индикатором акустической невриномы из ABR является межуральная латентность волны V: латентность в поврежденном ухе увеличивается. Различные исследования показали, что чувствительность ABR для обнаружения акустических неврином размером 1 см и более составляет от 90 до 95%. Чувствительность для неврином размером менее 1 см составляет 63-77%. Более новая технология, сложенная ABR, может иметь чувствительность до 95% со специфичностью 88% для небольших опухолей. ABR значительно более экономичен, но МРТ дает больше информации.

Стопедиевый рефлекс (SR) и калорийный вестибулярный ответ (CVR) - это неинвазивные отологические тесты для слуховой нервной функции. Они не являются первичной диагностикой невриномы CPA и обычно используются в сочетании с ABR.

Магнитно-резонансная томография

Несколько разных типов магнитно-резонансная томография (МРТ) может использоваться в диагностике: МРТ без контраста, Т1-взвешенная МРТ с усиленным контрастом Gd (GdT1W) или Т2-взвешенная усиленная МРТ (T2W или T2 * W). МРТ без контрастного усиления значительно дешевле, чем любой из МРТ с контрастным усилением. Золотым стандартом диагностики является МРТ GdT1W. Надежность МРТ без контрастного усиления в значительной степени зависит от последовательности сканирований и опыта оператора.

Управление

Акустические невриномы лечат хирургическим путем, лучевой терапией или наблюдением с помощью обычного МРТ. При лечении вероятность сохранения слуха обратно пропорциональна размеру опухоли; при больших опухолях сохранение слуха встречается редко. Поскольку акустические невриномы, менингиомы и большинство других опухолей CPA являются доброкачественными, медленно растут или не растут и неинвазивны, наблюдение является жизнеспособным вариантом лечения.

Стереотаксическая радиохирургия

Цель облучения - остановить рост опухоли акустической невриномы, а не удалить ее из организма, как подразумевает термин «радиохирургия» или «гаммакниф». Радиохирургия подходит только для опухолей малого и среднего размера.

Хирургический

В зависимости от анатомического расположения разреза для доступа к опухоли существует три метода хирургического лечения (иссечения): ретросигмоид (вариант того, что раньше называлось субзатылочной), трансбиринтин и средняя ямка.

Цели хирургического вмешательства - контролировать опухоль и сохранить слух, а также лицевые нервы. Особенно в случае больших опухолей может быть компромисс между удалением опухоли и сохранением функциональности нервов. Существуют различные определенные степени хирургического удаления, называемые «субтотальная резекция», «радикальная субтотальная резекция», «почти полная резекция» и «полная резекция» в порядке увеличения или увеличения доли удаленной опухоли. Меньшее количество удаления опухоли может увеличить вероятность сохранения функции нерва (следовательно, лучший послеоперационный слух), но также и вероятность повторного роста опухоли, что потребует дополнительного лечения.

Исход и осложнения

Общая частота осложнений после операции составляет около 20%; Подтекание спинномозговой жидкости является наиболее распространенным.

Смотрите также

использованная литература

^ Ролак Л.А. Секреты неврологии, 4-е изд. Глава 10, «Болезнь мозжечка». Эльзевир.
^ Недзельский JM (октябрь 1983 г.). «Опухоли церебеллопонтинного угла: двустороннее сжатие флоккулов как причина сопутствующих глазодвигательных аномалий». Ларингоскоп. 93 (10): 1251–60. Дои:10.1002 / lary.1983.93.10.1251. PMID 6604857.
^ ^а ^б Э. Родригес-Кастро; А. Фернандес-Лебреро; И.А. Лопес-Деквидт; X. Родригес-Осорио; Ф.Дж. Лопес-Гонсалес; Х.М. Суарес-Пеньяранда; М. Ариас (1 октября 2015 г.). «[Гипертрофический пахименингит, вторичный по отношению к заболеванию, связанному с IgG4: описание случая и обзор литературы]». Revista de Neurología (на испанском). 61 (7): 308–312. PMID 26411275.

внешние ссылки

[Rolak-1] Ролак Л.А. Секреты неврологии, 4-е изд. Глава 10, «Болезнь мозжечка». Эльзевир.

[2] Недзельский JM (октябрь 1983 г.). «Опухоли церебеллопонтинного угла: двустороннее сжатие флоккулов как причина сопутствующих глазодвигательных аномалий». Ларингоскоп. 93 (10): 1251–60. Дои:10.1002 / lary.1983.93.10.1251. PMID 6604857.

[pmid26411275-3] а ^б Э. Родригес-Кастро; А. Фернандес-Лебреро; И.А. Лопес-Деквидт; X. Родригес-Осорио; Ф.Дж. Лопес-Гонсалес; Х.М. Суарес-Пеньяранда; М. Ариас (1 октября 2015 г.). «[Гипертрофический пахименингит, вторичный по отношению к заболеванию, связанному с IgG4: описание случая и обзор литературы]». Revista de Neurología (на испанском). 61 (7): 308–312. PMID 26411275.

[1]

[2]

[3]