Летаргический энцефалит - Encephalitis lethargica

Летаргический энцефалит
Другие именаБолезнь Неллизы; Болезнь Экономо
Economo1918h.PNG
Мозговая ткань обезьяны, инфицированной E. lethargica, под микроскопом (от фон Экономо). Летаргический энцефалит (1918))
СпециальностьИнфекционное заболевание  Отредактируйте это в Викиданных
ПричиныНеизвестный
ЧастотаНеизвестный

Летаргический энцефалит это нетипичная форма энцефалит. Также известный как "сонная болезнь" или же "сонная болезнь" (в отличие от муха цеце -передано сонная болезнь ), впервые он был описан в 1917 г. неврологом Константин фон Экономо[1][2] и патолог Жан-Рене Крюше.[3]

Болезнь поражает мозг, оставляя некоторых жертв в виде статуй, лишенных дара речи и неподвижности.[4] Между 1915 и 1926 гг.[5] ан эпидемия летаргического энцефалита распространился по всему миру. Пострадали почти пять миллионов человек, треть из которых умерла в острой стадии.[нужна цитата ] Многие из тех, кто выжил, так и не вернулись к своей доморбидной энергии.

Они будут в сознании и осознают - но не полностью проснутся; они сидели неподвижно и безмолвно весь день на своих стульях, полностью лишенные энергии, импульса, инициативы, мотива, аппетита, аффекта или желания; они регистрировали происходящее без особого внимания и с глубоким безразличием. Они не передавали и не чувствовали чувства жизни; они были несущественными, как призраки, и пассивными, как зомби.[6]

С тех пор не поступало сообщений о рецидивах эпидемии, хотя единичные случаи продолжают иметь место.[7][8]

Признаки и симптомы

Летаргический энцефалит характеризуется высокой высокая температура, больное горло, Головная боль, летаргия, двойное зрение, замедленная физическая и психическая реакция, инверсия сна и кататония.[4][9] В тяжелых случаях пациенты могут попасть в кома -подобное состояние (акинетический мутизм ).[нужна цитата ] Пациенты также могут испытывать аномальные глаз движения («окулогирические кризы»),[10] Паркинсонизм, слабость верхней части тела, мышечные боли, тремор, ригидность шеи и изменения поведения, включая психоз.[нужна цитата ] Клазомания (вокал тик ) иногда присутствует.[11]

Причина

Летаргический энцефалит. Его последствия и лечение - Константин фон Экономо, 1931: первая страница

Причины летаргического энцефалита неясны.[12]

Некоторые исследования изучали его происхождение в аутоиммунный отклик,[4] и, отдельно или в связи с иммунным ответом, ссылки на патологии инфекционных заболеваний - вирусных и бактериальных,[4] например, в случае гриппа, когда связь с энцефалитом очевидна.[13] Постэнцефалитный паркинсонизм было четко задокументировано, что он наблюдался после вспышки летаргического энцефалита после Пандемия гриппа 1918 г.; доказательства вирусной причины симптомов Паркинсона являются косвенными (эпидемиологический и обнаружение гриппа антигены у пациентов с летаргическим энцефалитом), в то время как доказательства, опровергающие эту причину, относятся к отрицательный вид (например, отсутствие вирусная РНК в постэнцефалитическом паркинсоническом мозговом материале).[13]При рассмотрении взаимосвязи между гриппом и летаргическим энцефалитом (EL) Макколл и его коллеги пришли к выводу, что, по состоянию на 2008 г., «аргументы против гриппа [являются] менее убедительными, чем это считается в настоящее время ... прямых доказательств в пользу гриппа в этиологии EL мало , "и что" [а] спустя почти 100 лет после эпидемии EL ее этиология остается загадочной ".[8] Таким образом, хотя мнения о связи летаргического энцефалита и гриппа остаются раздельными, преобладающая литература выглядит скептически.[8][14]

Немецкий невролог Феликс Стерн, обследовавший сотни пациентов с летаргическим энцефалитом в течение 1920-х годов, указал, что летаргический энцефалит обычно развивается с течением времени. Ранним симптомом будет преобладать сонливость или бодрствование. Второй симптом привел бы к окулогирный кризис. Третий симптом - выздоровление, за которым следует симптом, похожий на болезнь Паркинсона. Если пациенты Стерна следили за этим течением болезни, он диагностировал у них летаргический энцефалит. Стерн без доказательств подозревал, что летаргический энцефалит близок к полиомиелиту. Тем не менее он экспериментировал с выздоравливающая сыворотка выживших после первого острого симптома. Он вакцинировал пациентов с симптомами ранней стадии и сказал им, что это может быть успешным. Стерн - автор окончательной книги 1920-х годов. Die Epidemische Encephalitis (1920 г. и 2-е изд. 1928 г.). Стерн довел до самоубийства во время Вторая Мировая Война Немецкое государство забыло его исследование.[15]

В 2010 году в обширном сборнике Oxford University Press, в котором рассматриваются исторические и современные взгляды на EL, его редактор Джоэл Виленский из Медицинский факультет Университета Индианы, цитирует Пула, написавшего в 1930 году, который заявляет: «Мы должны признать, что этиология все еще неясна, возбудитель болезни все еще неизвестен, патологическая загадка все еще не разгадана…», и предлагает следующий вывод на дату публикации:

Решает ли настоящий том «загадку» EL, которую ... называют величайшей медицинской загадкой 20 века? К сожалению, нет: но здесь, безусловно, делается попытка диагностики, патологии и даже лечения ».[16]

После публикации этого компендиума энтеровирус был обнаружен в случаях летаргического энцефалита от эпидемии.[17] В 2012, Оливер Сакс признал этот вирус вероятной причиной заболевания.[18] Другие источники предложили Диплококк как причина.[19]

История

Вхождения

Ретроспективный диагноз предполагает многочисленные свидетельства летаргического энцефалита на протяжении всей истории болезни:

Пандемия 1915–1926 гг.

Зимой 1916–1917 гг. У нас внезапно появилась «новая» болезнь. Вена и других городах, и быстро распространилась по всему миру в течение следующих трех лет. Более ранние сообщения появлялись по всей Европе еще зимой 1915–1916 гг., Но сообщения о болезни были медленными и хаотичными из-за разнообразных проявлений симптомов и трудностей с распространением информации в военное время.[21] До того как Константин фон Экономо выявил уникальный образец повреждений мозга умерших пациентов и ввел объединяющее имя летаргический энцефалит, сообщения о заболевании протея поступали под разными названиями: ботулизм, токсичный офтальмоплегия, эпидемический ступор, эпидемический летаргический энцефалит, острый полиоэнцефалит, Болезнь Гейне-Медин, бульбарный паралич, истеро-эпилепсия острая деменция, а иногда просто «непонятное заболевание с церебральными симптомами».[21] Всего за десять дней до прорыва фон Экономо в Вене, Жан-Рене Крюше описал сорок случаев «подострого энцефаломиелита» во Франции.[21]

За десять лет, когда свирепствовала пандемия, было отнято или разорено почти пять миллионов человек. Летаргический энцефалит принял свою наиболее опасную форму в период с октября 1918 года по январь 1919 года. Пандемия исчезла в 1927 году так же внезапно и загадочно, как и впервые.[21] Пандемия большого энцефалита совпала с Пандемия гриппа 1918 г., и вполне вероятно, что вирус гриппа усиливал действие вируса энцефалита или катастрофически снижал устойчивость к нему.[21]

Последствия

Многие выжившие пациенты пандемии 1915–1926 годов, казалось, полностью выздоровели и вернулись к своей нормальной жизни. Однако у большинства выживших впоследствии развились неврологические или психиатрические расстройства, часто после многих лет или десятилетий, казалось бы, безупречного здоровья. Постэнцефалитные синдромы широко варьировались: иногда они развивались быстро, приводя к серьезной инвалидности или смерти; иногда очень медленно; иногда они прогрессировали до определенной точки, а затем оставались в этой точке годами или десятилетиями; а иногда, после первоначального натиска, они уходили и исчезали.[22] Постэнцефальтический паркинсонизм пожалуй, наиболее широко известный из таких синдромов.[нужна цитата ]

Диагностика

Было предложено несколько диагностических критериев летаргического энцефалита. Одна из них, которая получила широкое признание, включает острое или подострое энцефалитное заболевание, при котором все другие известные причины энцефалита были исключены. Другой диагностический критерий, предложенный совсем недавно, гласит, что диагноз «летаргический энцефалит» может рассматриваться, если состояние пациента не может быть отнесено к какому-либо другому известному неврологическому состоянию и если у пациента наблюдаются следующие признаки: Грипп -подобные знаки; гиперсонливость (гиперсомния ), пробуждение, офтальмоплегия (паралич мышц, контролирующих движение глаз) и психиатрические изменения ».[23]

Уход

L-ДОПА

Современные подходы к лечению летаргического энцефалита включают иммуномодулирующую терапию и лечение для устранения определенных симптомов.[24]

Пока существует мало доказательств последовательного эффективного лечения начальных стадий, хотя некоторым пациентам давали стероиды видели улучшение.[25] Заболевание становится прогрессирующим, с признаками поражения головного мозга, похожими на болезнь Паркинсона.[26][нуждается в обновлении ]

Затем лечение симптоматическое. Леводопа (L-ДОПА) и другие препараты против Паркинсона часто вызывают драматические реакции; однако большинство людей дали L-DOPA улучшения опыта, которые недолговечны.[27][28]

Известные случаи

Известные случаи включают:

  • Мюриэль «Кит» Ричардсон (урожденная Хьюитт), первая жена актера сэра Ральф Ричардсон умер от этого заболевания в октябре 1942 г., впервые проявив симптомы в 1927–1928 гг.[нужна цитата ]
  • Есть предположение, что Адольф Гитлер возможно, в молодости у него был летаргический энцефалит (в дополнение к более серьезному случаю паркинсонизма в его более поздние годы).[29][30][31][32]
  • Мервин Пик (1911–1968), автор Горменгаст книг, начал его снижение к смерти, которая первоначально была связана с летаргическим энцефалитом с симптомами болезни Паркинсона, хотя другие позже предполагали, что его ухудшение здоровья и возможная смерть могли быть вызваны Деменция с тельцами Леви.[33][34]
  • Те, что описаны в книге Пробуждения британский невролог Оливер Сакс, по которому также снят одноименный фильм (1991).[28]
  • Джейн Нортон Грю Морган, жена Дж. П. Морган мл. умерла от летаргического энцефалита в 1925 году. В то время врачи связывали ее энцефалит с гриппом во время пандемии 1918 года.[35]

Рекомендации

  1. ^ Болезнь Экономо в Кто это назвал?
  2. ^ фон Экономо, К. (10 мая 1917 г.). «Летаргический энцефалит». Венская клинише Воченшрифт [Венский клинический еженедельник] (на немецком). Лейпциг и Вена: Франц Дойтике 1918. 30: 581–585.
  3. ^ Cruchet, R; Мутье, Дж; Calmettes, A (1917). "Quarante cas d'encéphalomyélite subaiguë" [Сорок случаев (подострого) летаргического энцефалита]. Bull Soc Med Hôp (На французском). Париж. 41: 614–616.
  4. ^ а б c d Дейл, Рассел С.; Церковь, Эндрю Дж .; Сёртиз, Роберт А.Х .; Лис, Эндрю Дж .; Adcock, Jane E .; Хардинг, Брайан; Невилл, Брайан Г. Р .; Джованнони, Гэвин (2004). «Синдром летаргического энцефалита: 20 новых случаев и доказательства аутоиммунитета базальных ганглиев». Мозг. 127 (1): 21–33. Дои:10.1093 / мозг / awh008. PMID  14570817. Получено 8 декабря 2015.
  5. ^ "Летаргический энцефалит " в Медицинский словарь Дорланда
  6. ^ (Мешки 1990 г., п. 14)
  7. ^ Страйкер Сью Б. «Летаргический энцефалит: остатки поведения». Бюллетень учебной школы. 22 (1925): 152–157.
  8. ^ а б c Reid, A.H .; McCall, S .; Генри, J.M .; Таубенбергер, Дж. (2001). «Эксперименты в прошлом: загадка летаргического энцефалита фон Экономо». J. Neuropathol. Exp. Neurol. 60 (7): 663–670. Дои:10.1093 / jnen / 60.7.663. PMID  11444794.
  9. ^ КОЧ, КРИСТОФ (март – апрель 2016 г.). «Сон без конца». Научный американский разум. 27 (2): 22–25. Дои:10.1038 / scientificamericanmind0316-22.
  10. ^ Виленский, Я.А.; Goetz, C.G .; Гилман, С. (2006). "Двигательные расстройства, связанные с летаргическим энцефалитом: сборник видео". Mov. Disord. 21 (1 января): 1–8. Дои:10.1002 / mds.20722. PMID  16200538.
  11. ^ Jankovic, J .; Мехиа, Н. (2006). «Тики, связанные с другими заболеваниями». Adv. Neurol. 99: 61–8. PMID  16536352.
  12. ^ McCall, S .; Виленский, Я.А.; Gilman, S .; Таубенбергер, Дж. (2008). «Взаимосвязь между летаргическим энцефалитом и гриппом: критический анализ». J. Neurovirol. 14 (3 мая): 177–185. Дои:10.1080/13550280801995445. ЧВК  2778472. PMID  18569452.
  13. ^ а б Haeman, Jang; Boltz, D .; Sturm-Ramirez, K .; Shepherd, K.R .; Jiao, Y .; Webster, R .; Смейн, Ричард Дж. (2009). «Высокопатогенный вирус гриппа H5N1 может проникать в центральную нервную систему и вызывать нейровоспаление и нейродегенерацию». Труды Национальной академии наук. 106 (33, 10 августа): 14063–14068. Дои:10.1073 / pnas.0900096106. ЧВК  2729020. PMID  19667183. Получено 8 декабря 2015.
  14. ^ Виленский, Я.А.; Foley, P .; Гилман, С. (2007). «Дети и летаргический энцефалит: исторический обзор». Педиатр. Neurol. 37 (2 августа): 79–84. Дои:10.1016 / j.pediatrneurol.2007.04.012. PMID  17675021. Получено 8 декабря 2015.
  15. ^ "Auf der Spur der Schlaf-Epidemie". Spektrum.de (на немецком). 2019-01-25. Получено 2019-01-28.
  16. ^ Виленский, J.A .; Гилман, С. (2010). "Вступление". В Виленском, Джоэл А. (ред.). Летаргический энцефалит: во время и после эпидемии. Оксфорд, ENG: Издательство Оксфордского университета. стр. 3–7, особенно. 6f. ISBN  978-0190452209. Получено 8 декабря 2015.
  17. ^ Дурмашкин, Роберт Р .; Данн, Глинис; Кастано, Виктор; Макколл, Шерман А. (01.01.2012). «Доказательства наличия энтеровируса как причины летаргического энцефалита». BMC Инфекционные болезни. 12: 136. Дои:10.1186/1471-2334-12-136. ISSN  1471-2334. ЧВК  3448500. PMID  22715890.
  18. ^ Письмо Оливера Сакса профессору Джоэлю А. Виленски, 9 сентября 2012 г.
  19. ^ «Тайна забытой чумы». 27 июля 2004 г. - через news.bbc.co.uk.
  20. ^ а б c d е ж (Мешки 1990 г., стр. 319–321).
  21. ^ а б c d е (Мешки 1990 г., стр. 12–19).
  22. ^ (Мешки 1990 г., стр. 20–21).
  23. ^ Истон, Ава. «Летаргический энцефалит». Общество энцефалита. Получено 27 декабря 2017.
  24. ^ Лопес-Альберола, Р. Георгиу, М; Sfakianakis, G.N .; Певица, C .; Папапетропулос, С. (2009). «Современный летаргический энцефалит: фенотип, лабораторные данные и результаты лечения». J. Neurol. 256 (3, март): 396–404. Дои:10.1007 / s00415-009-0074-4. PMID  19412724. S2CID  38388333.
  25. ^ Блант, С.Б .; Lane, R.J .; Турянский, Н .; Перкин, Г.Д. (1997). «Клинические особенности и лечение двух случаев летаргического энцефалита». Mov. Disord. 12 (3): 354–359. Дои:10.1002 / mds.870120314. PMID  9159730.
  26. ^ Конштамм П. (1934). "Über die Beteiligung der beiden Schichten der Substantia nigra am Prozeß der Encephalitis epidemica". J Psychol Neurol (на немецком). 46 (1): 22–37.
  27. ^ "Информационная страница летаргического энцефалита". Национальный институт неврологических расстройств и инсульта. 9 августа 2018.
  28. ^ а б (Мешки 1990 г. )
  29. ^ Либерман, А (апрель 1996 г.). «Адольф Гитлер имел постэнцефалитный паркинсонизм». Паркинсонизм, связанный с расстройством. 2 (2): 95–103. Дои:10.1016/1353-8020(96)00005-3. PMID  18591024.
  30. ^ Boettcher, L.B .; Bonney, P.A .; Смитерман А.Д .; Sughrue, M.E. (2015). «Паркинсонизм Гитлера». Нейрохирург Фокус. 39 (1 июля): E8. Дои:10.3171 / 2015.4.FOCUS1563. PMID  26126407.
  31. ^ Gupta, R; Ким, C; Agarwal, N; Либер, B & Monaco, E.A. (2015). «Понимание влияния болезни Паркинсона на принятие решений Адольфом Гитлером во время Второй мировой войны». Всемирный нейрохирург. 84 (5, ноябрь): 1447–1452. Дои:10.1016 / j.wneu.2015.06.014. PMID  26093359.CS1 maint: использует параметр авторов (связь)
  32. ^ Розен, Денис (2010). «Обзор:« Сон: забытая эпидемия, которая остается одной из величайших загадок медицины »[Молли Колдуэлл Кросби». J. Clin. Сон Мед. 6 (3, 15 июня): 299. Дои:10.5664 / jcsm.27831. ЧВК  2883045.
  33. ^ Деметриос Дж. Сахлас (2003). "Деменция с тельцами Леви и нейроповеденческий спад Мервина Пика". Arch. Neurol. 60 (6): 889–892. Дои:10.1001 / archneur.60.6.889. PMID  12810496.
  34. ^ Макмиллан, Рой; Пик (20 июля 2011 г.) [1959]. Мясник Сара (ред.). Записки издателя о Мервине Пике для "Titus Alone" (Примечания к вкладышу / Справочное руководство по сокращенной аудиокниге Тита). Audible.com (PDF, Liner Notes) (Сокращенное, Аудио ред.). Германия: аудиокниги Naxos. п. 7. ISBN  978-184-379-542-1. Получено 2 мая 2018. Но пьесы не принесли ему финансовых результатов, на которые он надеялся, и в 1957 году он перенес еще один нервный срыв. Это привело к более явному проявлению симптомов болезни Паркинсона, которая, наряду с эффектами летаргического энцефалита, которым он заболел. детство, более десяти лет медленно убивали его.
  35. ^ Чернов, Рон (1990). Дом Морганов: американская банковская династия и расцвет современных финансов. США: Atlantic Monthly Press. ISBN  0-87113-338-5.

дальнейшее чтение

внешняя ссылка

Классификация