Постполиомиелитный синдром - Post-polio syndrome

Постполиомиелитный синдром
Другие именаПостполиомиелитный синдром или Постполиомиелитные последствия
Кларк sm.jpg
Писатель-фантаст Артур Кларк развился постполиомиелитный синдром в 1988 году после первоначального заражения полиомиелитом в 1962 году.[1]
СпециальностьИнфекционное заболевание  Отредактируйте это в Викиданных

Постполиомиелитный синдром (PPS, последствия полиомиелита) - это группа скрытый симптомы полиомиелит (полиомиелит), частота встречаемости составляет от 25 до 40% (по последним данным более 80%). Это вирусный инфекция из нервная система после первоначального заражения.[нужна цитата ] Симптомы обычно возникают через 15-30 лет после первоначального острого приступа. паралитический атака. Симптомы включают уменьшение мускулистый функция или острый слабое место с участием боль и усталость. Те же симптомы могут возникать спустя годы после непаралитической инфекции полиомиелита (NPP).

Точный механизм, вызывающий PPS, неизвестен. Он имеет много общего с Синдром хронической усталости, но, в отличие от этого расстройства, оно имеет тенденцию прогрессировать и может вызывать потерю мышечной силы. Лечение в первую очередь ограничивается адекватным отдыхом, сохранением доступной энергии и поддерживающими мерами, такими как опоры для ног и энергосберегающие устройства, такие как инвалидные коляски с электроприводом, обезболивание (обезболивание) и снотворные.

Признаки и симптомы

После периода длительной стабильности у людей, которые были инфицированы и вылечились от полиомиелита, начинают появляться новые признаки и симптомы, характеризующиеся: мышечная атрофия (снижение мышечной массы), слабое место, боль, и усталость в конечностях, которые были изначально поражены, или в конечностях, которые, казалось, не были поражены во время первоначального заболевания полиомиелитом.[2] ППС - это очень медленно прогрессирующее состояние, отмеченное периодами стабильности, за которыми следует новое снижение способности выполнять обычные повседневные действия.[3] Большинство пациентов осознают снижение своей способности выполнять повседневные дела из-за значительных изменений подвижности и снижения функции верхних конечностей и возможностей легких. Усталость часто является самым тяжелым симптомом; даже небольшое усилие часто вызывает утомление, приводящее к потере трудоспособности, а также может усилить другие симптомы.[4] Проблемы с дыханием или глотанием, нарушения дыхания во сне, такие как апноэ во сне Другими заметными симптомами являются снижение толерантности к холоду.[2]

Повышенная активность в течение здоровых лет между первоначальной инфекцией и началом PPS может усилить симптомы. Таким образом, заражение полиомиелитом в молодом возрасте может привести к особенно потере симптомов PPS.[5]

Возможным ранним и долговременным признаком является небольшое дрожание почерка.

Механизм

Было предложено множество теорий для объяснения постполиомиелитного синдрома. Несмотря на это, абсолютно определенные причины PPS неизвестны. Наиболее широко распространенной теорией механизма, лежащего в основе расстройства, является «нервная усталость». Двигательная единица - это нервная клетка (или нейрон) и мышечные волокна, которые она активирует. Полиовирус атакует определенные нейроны в мозговой ствол и клетки переднего рога спинного мозга, что обычно приводит к гибели значительной части двигательные нейроны контролирующий скелетные мышцы. Стремясь компенсировать потерю этих нейронов, выжившие двигательные нейроны отращивают новые нервные окончания к осиротевшим мышечным волокнам. Результат - некоторое восстановление движения и развитие увеличенных двигательных единиц.[3]

Теория нервной усталости предполагает, что увеличение волокон двигательного нейрона увеличивает метаболический нагрузка на тело нервных клеток для питания дополнительных волокон. После многих лет использования этот стресс может оказаться больше, чем нейрон может выдержать, что приведет к постепенному ухудшению прорастающих волокон и, в конечном итоге, самого нейрона. Это вызывает мышечную слабость и паралич. Восстановление функции нервов может происходить в некоторых волокнах во второй раз, но в конечном итоге возникает сбой в работе нервных окончаний и постоянная слабость.[3] Когда эти нейроны перестают прорастать, возникает усталость из-за увеличения метаболических требований нервной системы.[6] Нормальный процесс старения также может иметь значение. Денервация и реиннервация продолжаются, но процесс реиннервации имеет верхний предел, когда реиннервация не может компенсировать продолжающуюся денервацию, и происходит потеря моторных единиц.[7] Однако, что нарушает равновесие денервации и реиннервации и вызывает периферическую денервацию, до сих пор неясно. С возрастом у большинства людей уменьшается количество спинномозговых мотонейронов. Поскольку выжившие после полиомиелита уже потеряли значительное количество моторных нейронов, дальнейшая возрастная потеря нейронов может существенно способствовать новой мышечной слабости. Чрезмерное или недостаточное использование мышц также может способствовать мышечной слабости.[8]

Другая теория заключается в том, что люди, вылечившиеся от полиомиелита, теряют оставшиеся здоровые нейроны быстрее, чем обычно. Однако существует мало доказательств, подтверждающих эту идею.[9] Наконец, считается, что первоначальная инфекция полиомиелита вызывает аутоиммунная реакция, в котором тело иммунная система атакует нормальные клетки, как если бы они были чужеродными веществами. Опять же, по сравнению с нервной усталостью, доказательства, подтверждающие эту теорию, довольно ограничены.[9]

Диагностика

Диагностика ППС может быть сложной, поскольку симптомы трудно отделить от осложнений, вызванных исходной инфекцией полиомиелита, и от обычных недугов. старение. Ни лабораторных тестов для постполиомиелитного синдрома, ни каких-либо других конкретных диагностических критериев нет. Выделяются три важных критерия, включая предыдущий диагноз полиомиелита, длительный интервал после выздоровления и постепенное появление слабости.[10]

В общем, PPS - это диагноз исключения, при котором устраняются другие возможные причины симптомов.[11] Неврологическое обследование с помощью других лабораторных исследований может помочь определить, какой компонент нервно-мышечной недостаточности возник при полиомиелите, а какие компоненты являются новыми, а также исключить все другие возможные диагнозы. Объективная оценка мышечной силы у пациентов с ППС может быть непростой. Изменения в мышечной силе определяются в конкретных группах мышц с использованием различных мышечных шкал, которые количественно определяют] силу, например Совет медицинских исследований (MRC) шкала. Магнитно-резонансная томография, нейровизуализация, и электрофизиологический исследования, мышцы биопсия, или анализ спинномозговой жидкости также может быть полезен при постановке диагноза PPS.[11]

Управление

Лечение PPS касается комфорта (облегчение боли с помощью анальгетики ) и отдых (за счет использования механизмов, облегчающих жизнь, таких как инвалидная коляска с электроприводом) и, как правило, паллиативный забота. Нет никаких реверсивных методов лечения. Усталость - обычно самый инвалидизирующий симптом. Энергосбережение может значительно уменьшить приступы усталости. Этого можно добиться за счет изменения образа жизни, например дополнительного (дневного) сна, снижения нагрузки и снижения веса на ожирение. Некоторым требуется нижняя конечность ортопедия снизить потребление энергии.

Лекарства от усталости, такие как амантадин и пиридостигмин, неэффективны в управлении PPS.[12] Тренировка мышечной силы и выносливости более важны для лечения симптомов PPS, чем способность выполнять длительную аэробную активность. Руководство должно сосредоточиться на таких процедурах, как гидротерапия, и разработке других процедур, которые повышают силу, но не влияют на уровень утомляемости.[6] Недавняя тенденция к использованию внутривенного иммуноглобулина, которая дала многообещающие, хотя и скромные результаты,[13] но по состоянию на 2010 год оказывается недостаточным, чтобы рекомендовать его в качестве лечения.[12]

ПФС все чаще подчеркивает опорно-двигательный аппарат от прогрессивной мышечной атрофии. В обзоре 539 пациентов с ППС 80% сообщили о боли в мышцах и суставах и 87% имели усталость.[14] Нестабильность суставов может вызывать значительную боль и требует адекватного лечения обезболивающими. Рекомендуется направленная деятельность, например, снижение механического напряжения с помощью скоб и приспособлений.[4][6]

Потому что PPS может утомлять лицевые мышцы, а также вызывать дисфагия (затруднение глотания), дизартрия (затрудненная речь) или афония (неспособность говорить), люди могут недоедать из-за затруднений с приемом пищи. Компенсирующие процедуры могут помочь облегчить эти симптомы, например есть небольшие порции за раз и сидеть во время еды.[15] PPS с респираторным поражением требует исключительного терапевтического управления, такого как дыхательные упражнения и перкуссия грудной клетки для изгнания секрета (очищение легких) на периодической основе (под контролем стетоскопа). Неспособность правильно оценить PPS с респираторным поражением может увеличить риск пропустить аспирацию. пневмония (опасная для жизни инфекция нижних дыхательных путей, особенно если ее не выявить на ранней стадии). В тяжелых случаях может потребоваться постоянная вентиляция или трахеостомия. Апноэ во сне также может произойти. Другие стратегии управления, демонстрирующие улучшение, включают: Отказ от курения, лечение других респираторных заболеваний, и вакцинация против респираторных инфекций, таких как грипп.[4]

Прогноз

В целом ППС не опасен для жизни. Основным исключением являются пациенты, оставшиеся с тяжелыми остаточными респираторными нарушениями, у которых могут возникнуть новые тяжелые респираторные нарушения. По сравнению с контрольной популяцией у пациентов с ППС не наблюдается повышения антитела против полиовируса, и поскольку полиовирус не выводится с фекалиями, это не считается рецидивом исходного полиомиелита. Кроме того, нет доказательств того, что полиовирус может вызывать стойкую инфекцию у людей. PPS путали с боковой амиотрофический склероз (БАС), который постепенно ослабляет мышцы. Пациенты с ППС не имеют повышенного риска БАС.[6]

Не было проведено достаточных продольных исследований прогноза PPS, но некоторые врачи высказывали предположения, основанные на опыте. Утомляемость и подвижность обычно приходят в норму в течение длительного периода времени. Прогноз также различается в зависимости от различных причин и факторов, влияющих на человека.[5] Общая смертность составляет 25% из-за возможного паралича дыхания у людей с PPS; в противном случае это обычно не смертельно.[16]

Прогноз можно резко изменить в худшую сторону при использовании анестезии, например, во время операции.[17]

Эпидемиология

Старые данные показывают, что PPS встречается примерно у 25-50% людей, переживших инфекцию полиомиелита.[18] Однако более новые данные из стран, которые связались со своими выжившими после полиомиелита, показали, что 85% их выживших после полиомиелита имеют симптомы постполиомиелитного синдрома.[19] Обычно это происходит через 30–35 лет, но были зарегистрированы задержки от 8 до 71 года.[20][21] Заболевание возникает раньше у людей с более тяжелыми исходными инфекциями.[21] К другим факторам, повышающим риск PPS, относятся увеличение времени после острой полиовирусной инфекции, наличие необратимых остаточных нарушений после выздоровления от острого заболевания,[20][21] и быть женщиной.[22]

Документально подтверждено, что PPS возникает в случаях непаралитического полиомиелита (NPP). В одном обзоре говорится, что слабость и утомляемость с поздним началом проявляются у 14–42% пациентов с НПП.[23]

Смотрите также

использованная литература

  1. ^ Джонас, Джеральд (18 марта 2008 г.). «Артур Кларк, главный писатель-фантаст, умер в возрасте 90 лет». Газета "Нью-Йорк Таймс. Получено 19 марта 2008.
  2. ^ а б «Постполиомиелитный синдром: симптомы». MayoClinic.com. Получено 23 февраля 2009.
  3. ^ а б c "Информационный бюллетень о постполиомиелитном синдроме: Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (NINDS)". Архивировано из оригинал 29 июля 2011 г.. Получено 30 декабря 2008.
  4. ^ а б c Jubelt B, Agre JC (июль 2000 г.). «Характеристики и лечение постполиомиелитного синдрома». JAMA. 284 (4): 412–4. Дои:10.1001 / jama.284.4.412. PMID  10904484.
  5. ^ а б Говард RS (июнь 2005 г.). «Полиомиелит и постполиомиелитный синдром». BMJ. 330 (7503): 1314–8. Дои:10.1136 / bmj.330.7503.1314. ЧВК  558211. PMID  15933355.
  6. ^ а б c d Хан Ф (август 2004 г.). «Реабилитация после полиомиелита» (PDF). Врач Ост Фам. 33 (8): 621–4. PMID  15373379. Получено 24 декабря 2008.
  7. ^ Далакас, MC; Старейшина, G; Халлетт, М; Равитс, Дж; Бейкер, М; Пападопулос, N; Альбрехт, П; Север, Дж (10 апреля 1986 г.). «Долгосрочное последующее исследование пациентов с нервно-мышечными симптомами после полиомиелита». Медицинский журнал Новой Англии. 314 (15): 959–63. Дои:10.1056 / NEJM198604103141505. PMID  3007983.
  8. ^ «Постполиомиелитный синдром: причины». MayoClinic.com. Получено 23 февраля 2009.
  9. ^ а б Stolwijk-Swüste JM, Beelen A, Lankhorst GJ, Nollet F (август 2005 г.). «Курс функционального статуса и мышечной силы у пациентов с поздними последствиями полиомиелита: систематический обзор». Arch Phys Med Rehabil. 86 (8): 1693–701. Дои:10.1016 / j.apmr.2004.12.022. PMID  16084828.
  10. ^ «Постполиомиелитный синдром: тесты и диагностика». MayoClinic.com. Получено 23 февраля 2009.
  11. ^ а б Сильвер Дж. К., Гоун А. С. (2003). Постполиомиелитный синдром. Филадельфия: Hanley & Belfus. ISBN  978-1-56053-606-2.[страница нужна ]
  12. ^ а б Купман, Фике София; Белен, Анита; Гилхус, Нильс Эрик; де Виссер, Марианна; Нолле, Франс (18 мая 2015 г.). «Лечение постполиомиелитного синдрома». Кокрановская база данных систематических обзоров (5): CD007818. Дои:10.1002 / 14651858.CD007818.pub3. ISSN  1469-493X. PMID  25984923.
  13. ^ Фарбу Э (2010). «Обновленная информация о текущих и новых вариантах лечения постполиомиелитного синдрома». Ther Clin Risk Manag. 6: 307–13. Дои:10.2147 / TCRM.S4440. ЧВК  2909497. PMID  20668713.
  14. ^ Эде Д.М., Дженсен М.П., ​​Энгель Дж. М., Тернер Дж. А., Хоффман А. Дж., Карденас Д. Д. (2003). «Хроническая боль вторичная по причине инвалидности: обзор». Clin J Pain. 19 (1): 3–17. Дои:10.1097/00002508-200301000-00002. PMID  12514452. S2CID  23276693.
  15. ^ Silbergleit AK, Waring WP, Sullivan MJ, Maynard FM (март 1991 г.). «Оценка, лечение и последующие результаты пациентов, перенесших полиомиелит с дисфагией». Отоларингол Хирургия головы и шеи. 104 (3): 333–8. Дои:10.1177/019459989110400308. PMID  1902934. S2CID  33885580.
  16. ^ Линдси, Кеннет В.; Ян Боун; Робин Калландер; Дж. Ван Гийн (1991). Иллюстрированная неврология и нейрохирургия. США: Черчилль Ливингстон. С. 489–490. ISBN  978-0-443-04345-1.
  17. ^ Ламберт, Дэвид А; Джаннулли, Элени; Шмидт, Брайан Дж (2005). «Постполиомиелитный синдром и анестезия». Анестезиология. 103 (3): 638–44. CiteSeerX  10.1.1.694.6334. Дои:10.1097/00000542-200509000-00029. PMID  16129991. S2CID  3056696.
  18. ^ Юбельт, B; Дж. Дракет (1999). Полиомиелит и постполиомиелитный синдром при двигательных расстройствах. Филадельфия: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 381.
  19. ^ Такемура, Дж; Саэки, S; Hachisuka, K; Аритоме, К. (2004). «Распространенность постполиомиелитного синдрома по данным поперечного исследования в Китакюсю, Япония». Журнал восстановительной медицины. 36 (1): 1–3. Дои:10.1080/16501970310017423. PMID  15074431.
  20. ^ а б Юбельт, B; Кэшман, Н. Р. (1987). «Неврологические проявления постполиомиелитного синдрома». Критические обзоры в нейробиологии. 3 (3): 199–220. PMID  3315237.
  21. ^ а б c Рамлоу, Дж; Александр, М; Laporte, R; Кауфманн, К; Куллер, Л. (1992). «Эпидемиология постполиомиелитного синдрома». Американский журнал эпидемиологии. 136 (7): 769–86. Дои:10.1093 / aje / 136.7.769. PMID  1442743.
  22. ^ Аткинсон В., Хамборски Дж., Макинтайр Л., Вулф С. (ред.) (2012). «11. Полиомиелит». Эпидемиология и профилактика заболеваний, предупреждаемых с помощью вакцин (Розовая книга) (12-е изд.). Вашингтон, округ Колумбия: Фонд общественного здравоохранения.CS1 maint: несколько имен: список авторов (ссылка на сайт) CS1 maint: дополнительный текст: список авторов (ссылка на сайт)
  23. ^ Бруно, Ричард L (2000). "Паралитическое против" непаралитического "полиомиелита". Американский журнал физической медицины и реабилитации. 79 (1): 4–12. Дои:10.1097/00002060-200001000-00003. PMID  10678596.

дальнейшее чтение

  • Бруно, Ричард Л. (2002). Парадокс полиомиелита. Нью-Йорк: Книги Уорнера. ISBN  978-0-446-52907-5.
  • Мэйнард, Ф.М., и Хедли, Дж. Х. (Ред.) (1999). Справочник по поздним последствиям полиомиелита для врачей и выживших. Сент-Луис, Миссури: GINI (ныне Международная организация здравоохранения после полиомиелита). Информация по 90 постполиомиелитным темам; сборник исследований и опыта более 40 экспертов.
  • Фонд врожденных дефектов March of Dimes. (1999). Выявление передовых методов диагностики и ухода. Уорм-Спрингс, Джорджия: Международная конференция March of Dimes по постполиомиелитному синдрому
  • Нолле Ф. «Воспринимаемое здоровье и физическое функционирование при синдроме постполиомиелита». Vrije Universiteit Amsterdam, 2002.
  • Нолле Ф. «Постполиомиелитный синдром». Орфанет Эциклопедия, 2003 г.
  • Сильвер, Джули К. (2001). Постполиомиелитный синдром: Руководство для переживших полиомиелит и их семей. Нью-Хейвен: издательство Йельского университета. (Д-р Сильвер - медицинский директор амбулаторного центра Сполдинг-Фрамингем; доцент кафедры физической медицины и реабилитации Гарвардской медицинской школы.)

внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы