Диэнцефальный синдром - Википедия - Diencephalic syndrome

Диэнцефальный синдром
Другие именаДиэнцефальный синдром исхудания
1310 Diencephalon.jpg
Промежуточный мозг, пораженный диенкафалическим синдромом, состоит из таламус, то субталамус, то гипоталамус, а эпиталамус.
СпециальностьНеврология

Диэнцефальный синдром, или же Синдром Рассела это редкое неврологическое заболевание, наблюдаемое у младенцев и детей и характеризующееся: неспособность процветать и суровый исхудание несмотря на нормальное или немного сниженное потребление калорий. Классически есть также опорно-двигательный аппарат гиперактивность и эйфория. Реже диэнцефальный синдром может включать бледность кожи без анемия, гипогликемия, и гипотония.[1] Синдром - редкая, но потенциально смертельная причина нарушения развития у детей. Неспособность к развитию проявляется в среднем в возрасте 7 месяцев.[1] Следует отметить, что синдром не связан с задержкой развития.[2] Может быть связано гидроцефалия.

Диэнцефальный синдром был впервые описан Расселом в 1951 году.[3] Обычно это вызвано опухолью головного мозга, такой как низкосортный глиома или же астроцитома расположен в гипоталамический -оптический хиазматический область, край.[1] Пока не понятно, как диэнцефальный синдром вызывает эффекты на аппетит и метаболизм, которые наблюдаются, хотя и неуместно высоки. гормон роста выпуск был предложен,[4] как и чрезмерный β-липотропин секреция[1] и общий повышенный метаболический спрос.[5] Он лечится с оптимизацией питания, в то время как основное поражение лечится с помощью химиотерапия, хирургия или же лучевая терапия.

Рекомендации

  1. ^ а б c d Ким А., Мун Дж. С., Ян Х. Р., Чанг Дж. Ю., Ко Дж. С., Со Дж. К. (январь 2015 г.). «Диэнцефальный синдром: часто игнорируемая причина задержки развития у младенцев». Корейский J Pediatr. 58 (1): 28–32. Дои:10.3345 / kjp.2015.58.1.28. ЧВК  4342778. PMID  25729396.
  2. ^ Fleischman A, Brue C, Poussaint T.Y, Kieran M, Pomeroy SL, Goumnerova L, Scott RM, Cohen LE (июнь 2005 г.). «Диэнцефальный синдром: причина задержки развития и модель частичной резистентности к гормону роста». Педиатрия. 115 (6): 724–6. Дои:10.1542 / педс.2004-2237. PMID  15930202.
  3. ^ Рассел А. (1951). «Диэнцефальный синдром исхудания в младенчестве и детстве». Arch Dis Child. 26: 274. Дои:10.1136 / adc.26.127.270.
  4. ^ Drop SL, Guyda HJ, Colle E (август 1980). «Несоответствующее высвобождение гормона роста при диэнцефальном синдроме у детей: клинический случай и 4-летнее эндокринологическое наблюдение». Клин эндокринол. 13 (2): 181–7. Дои:10.1111 / j.1365-2265.1980.tb01040.x. PMID  7438472.
  5. ^ Vlachopapadopoulou E, Tracey KJ, Capella M, Gilker C, Matthews DE (июнь 1993). «Повышенный расход энергии у пациента с диэнцефальным синдромом». J Педиатр. 122 (6): 922–4. Дои:10.1016 / с0022-3476 (09) 90021-х. PMID  8501572.