Гиперкинезия - Hyperkinesia

Эта статья о патологически увеличенных мышечных движениях. О психическом синдроме с детским началом см. Гиперкинетическое расстройство.
Гиперкинезия
Другие именаГиперкинез
Схема базальных ганглиев.svg
Базальные ганглии и их нормальные пути. Эта схема часто нарушается при гиперкинезе.
СпециальностьНеврология

Гиперкинезия относится к увеличению мышечной активности, которое может привести к чрезмерным ненормальным движениям, чрезмерным нормальным движениям или их комбинации.[1] Гиперкинезия - это состояние чрезмерного беспокойства, которое проявляется в большом количестве расстройств, влияющих на способность контролировать двигательные движения, таких как болезнь Хантингтона. Это противоположность гипокинезия, что относится к уменьшению движения тела, что обычно проявляется в болезнь Паркинсона.

Многие гиперкинетические движения являются результатом неправильной регуляции базальный ганглий –таламокортикальный схема. Гиперактивность прямой путь в сочетании со снижением активности косвенный путь приводит к активации таламических нейронов и возбуждению корковых нейронов, что приводит к увеличению двигательной активности.[2] Часто гиперкинез сочетается с гипотония, снижение мышечного тонуса.[3] Многие гиперкинетические расстройства имеют психологическую природу и обычно проявляются в детстве.[4] В зависимости от конкретного типа гиперкинетического движения существуют различные варианты лечения, позволяющие минимизировать симптомы, включая различные медицинские и хирургические методы лечения. Слово гиперкинез происходит от греческого гипер, что означает "увеличился", и кинеин, что означает «двигаться».

Классификация

Гипергликемия -индуцированные непроизвольные движения (гемихорея и двусторонние дистония ) у 62-летней японки с диабет 1 типа.

Базовые гиперкинетические движения можно определить как любые нежелательные избыточные движения.[4] Такие ненормальные движения можно отличить друг от друга на основании того, являются ли они ритмичными, дискретными, повторяющимися и случайными или нет, и в какой степени. При обследовании человека с подозрением на форму гиперкинезии врач должен записать подробный медицинский анамнез, включая четкое описание движений, о которых идет речь, лекарства, прописанные в прошлом и настоящем, семейный анамнез подобных заболеваний, анамнез, включая прошлые инфекции, любое прошлое воздействие токсичных химикатов.[5] Гиперкинезия является отличительной чертой многих двигательных расстройств в детском возрасте, но заметно отличается от обоих гипертония и отрицательные знаки, которые также обычно вызывают такие расстройства.[4] Несколько известных форм гиперкинетических движений включают:

Атаксия

Период, термин атаксия относится к группе прогрессирующих неврологических заболеваний, нарушающих координацию и баланс. Атаксия часто характеризуется плохой координацией движений рук и глаз, проблемами с речью и широко поставленной неустойчивой походкой. Возможные причины атаксии могут включать инсульт, опухоль, инфекцию, травму или дегенеративные изменения мозжечка. Эти типы гиперкинетических движений можно разделить на две группы. Первая группа, наследственные атаксии, поражают мозжечок и спинной мозг и передаются от одного поколения к другому через дефектный ген. Распространенная наследственная атаксия Атаксия Фридрейха. Напротив, спорадические атаксии возникают спонтанно у людей, в семейном анамнезе которых не было таких двигательных расстройств.[6]

Атетоз

Атетоз определяется как медленное, непрерывное, непроизвольное извивающееся движение, которое не позволяет человеку сохранять устойчивую позу. Это плавные, неритмичные движения, которые кажутся случайными и не состоят из каких-либо распознаваемых субдвижений. В основном они затрагивают дистальные части конечностей, но также могут поражать лицо, шею и туловище. Атетоз может возникать в состоянии покоя, а также одновременно с хорея и дистония. В сочетании с хореей, как в церебральный паралич часто используется термин «хореоатетоз».[4]

Хорея

Хорея представляет собой непрерывную случайную последовательность одного или нескольких дискретных непроизвольных движений или фрагментов движения. Хотя хорея состоит из отдельных движений, многие из них часто связаны во времени, что затрудняет определение начальной и конечной точки каждого движения. Эти движения могут включать лицо, туловище, шею, язык и конечности. В отличие от дистонических движений, движения, связанные с хореей, часто бывают более быстрыми, случайными и непредсказуемыми. Движения повторяются, но не ритмичны. Дети с хореей кажутся суетливыми и часто пытаются скрыть случайные движения, добровольно превращая непроизвольные, ненормальные движения в более нормальные, целенаправленные движения. Хорея может быть результатом нарушения базальный ганглий, кора головного мозга, таламус, и мозжечок. Это также было связано с энцефалит, гипертиреоз, антихолинергическая токсичность и другие генетические и метаболические нарушения.[4] Хорея также является выдающимся движением, представленным в болезнь Хантингтона.[6]

Дистония

Дистония это двигательное расстройство, при котором непроизвольные или прерывистые мышечные сокращения вызывают скручивание или повторяющиеся движения, аномальные позы или и то, и другое. Такие аномальные позы включают инверсию стопы, локтевое отклонение запястья или лордотическое скручивание туловища.[4] Они могут быть локализованы в определенных частях тела или распространяться на множество различных групп мышц. Эти позы часто сохраняются в течение длительного времени и могут быть объединены во времени. Дистонические движения могут усиливать гиперкинетические движения, особенно когда они связаны с произвольными движениями.[6]

Блефароспазм это тип дистонии, характеризующийся непроизвольным сокращением мышц, контролирующих веки. Симптомы могут варьироваться от простого частого моргания до постоянного болезненного закрывания глаз, ведущего к функциональной слепоте.[6]

Оромандибулярная дистония это тип дистонии, при которой происходит резкое сокращение нижней части лица, из-за чего рот открывается или закрывается. Жевательные движения и необычные движения языка также могут возникать при этом типе дистонии.[6]

Дистония гортани или же спастическая дисфония возникает в результате ненормального сокращения мускулов голосового аппарата, что приводит к изменению воспроизведения голоса. У пациентов может быть ощущение напряжения-удушья в голосе или, в некоторых случаях, ощущение шепота или хрипы.[6]

Шейная дистония (CD) или спастическая кривошея характеризуется мышечными спазмами головы и шеи, которые могут быть болезненными и заставляют шею искривляться в необычное положение или позу.[6]

Писчая судорога судороги музыканта - это дистония, связанная с конкретной задачей, то есть она возникает только при выполнении определенных задач. Судорога писателя - это сокращение мышц кисти и / или руки, которое происходит только тогда, когда пациент пишет. Этого не происходит в других ситуациях, например, когда пациент печатает или ест. Судороги у музыканта возникают только тогда, когда музыкант играет на музыкальном инструменте, и тип судороги зависит от инструмента. Например, у пианистов во время игры могут возникать судороги в руках, а у медных духовых инструментов - судороги или сокращение мышц рта.[6]

Гемибаллизм

Обычно вызывается повреждением субталамического ядра или ядер, гемибаллизм движения бывают неритмичными, быстрыми, неудержимыми и резкими. Обычно они возникают в изолированной части тела, например в проксимальной части руки.[7]

Гемифациальный спазм

Гемифациальный спазм (HFS) характеризуется непроизвольным сокращением лицевых мышц, обычно происходящим только на одной стороне лица. Как и блефароспазм, частота сокращений при гемифациальном спазме может варьироваться от периодических до частых и постоянных. Односторонний блефароспазм HFS может мешать рутинным делам, таким как вождение. В дополнение к лекарствам пациенты могут хорошо реагировать на лечение с Ботокс. СТС может быть следствием сдавления сосудов нервов, идущих к мышцам лица. Для этих пациентов хирургическая декомпрессия может быть жизнеспособным вариантом для улучшения симптомов.[6]

Миоклонус

Миоклонус определяется как последовательность повторяющихся, часто неритмичных, коротких, шоковых рывков из-за внезапного непроизвольного сокращения или расслабления одной или нескольких мышц. Эти движения могут быть асинхронными, при которых несколько мышц сокращаются по-разному во времени, синхронными, при которых мышцы сокращаются одновременно, или раздвигающимися, при которых несколько мышц сокращаются последовательно. Он характеризуется внезапным однонаправленным движением из-за сокращения мышц, за которым следует период расслабления, в течение которого мышца больше не сокращается. Однако, когда эта фаза расслабления уменьшается, например, когда мышечные сокращения учащаются, возникает миоклонический тремор. Миоклонус часто может быть связан с судорогами, бред, слабоумие, и другие признаки неврологических заболеваний и серое вещество повреждать.[4]

Стереотипы

Стереотипы являются повторяющимися, ритмичными, простыми движениями, которые можно подавить по собственному желанию. Как и тремор, это обычно движения вперед и назад, чаще всего двусторонние. Они часто затрагивают пальцы, запястья или проксимальные части верхних конечностей. Хотя, как и тики, они могут быть вызваны стрессом и возбуждением, они не связаны со стереотипами, и эти движения можно остановить, отвлекая внимание. Зная о движениях, ребенок также может добровольно их подавлять. Стереотипы часто связаны с синдромами развития, включая спектр аутизма расстройства.[4] Стереотипы довольно часто встречаются у детей дошкольного возраста и по этой причине сами по себе не обязательно указывают на неврологическую патологию.[4]

Поздняя дискинезия / поздняя дистония

Поздняя дискинезия или же поздняя дистония, оба называемые «TD», относятся к широкому спектру непроизвольных стереотипных движений, вызванных длительным использованием агентов, блокирующих дофаминовые рецепторы. Наиболее распространенные типы этих агентов: нейролептики и агенты против тошноты. Классическая форма TD относится к стереотипным движениям рта, напоминающим жевание. Однако TD может также проявляться как другие непроизвольные движения, такие как хорея, дистония, или же тики.[6]

Тики

А тик можно определить как повторяющееся, индивидуально распознаваемое, прерывистое движение или фрагменты движения, которые почти всегда подавляются на короткое время и обычно связаны с осознанием побуждения к выполнению движения. Эти ненормальные движения возникают с промежуточными периодами нормального движения. Эти движения предсказуемы, часто вызваны стрессом, возбуждением, внушением или кратковременным добровольным подавлением. Многие дети говорят, что тики могут возникать из-за сильного желания двигаться. Тики могут быть мышечными (изменение нормальной двигательной функции) или вокалом (изменение нормальной речи) по своей природе и чаще всего затрагивают мышцы лица, рта, глаз, головы, шеи или плеч. Тики также можно разделить на простые моторные тики (одно короткое стереотипное движение или фрагмент движения), сложные моторные тики (более сложные или последовательные движения с участием нескольких групп мышц) или фонические тики (включая простые короткие звуки или вокализации).[4]

Когда присутствуют и моторные, и вокальные тики, которые сохраняются более одного года, диагноз: синдром Туретта (TS) скорее всего. TS - это наследственное нейроповеденческое расстройство, характеризующееся как моторными, так и вокальными тиками. У многих людей с ТС также могут развиться навязчивые идеи, компульсии, невнимательность и гиперактивность. ТС обычно начинается в детстве.[6] До 5% населения страдает тиками, но по крайней мере у 20% мальчиков в какой-то момент своей жизни развиваются тики.[4]

Тремор

А тремор можно определить как ритмичное, возвратно-поступательное или колебательное непроизвольное движение вокруг оси сустава. Тремор симметричен относительно средней точки движения, и обе части движения происходят с одинаковой скоростью. В отличие от других гиперкинетических движений, тремор лишен как движений, связанных с рывками, так и позы.[4]

Эссенциальный тремор (ET), также известный как доброкачественный эссенциальный тремор, или семейный тремор, является наиболее распространенным двигательным расстройством. По оценкам, 5 процентов людей во всем мире страдают этим заболеванием, затрагивающим людей любого возраста, но обычно остаются в семьях. ЭТ обычно поражает кисти и руки, но также может поражать голову, голос, подбородок, туловище и ноги. Обе стороны тела, как правило, страдают одинаково. Тремор называется активным тремором, он становится заметным в руках, когда они используются. Пациенты часто сообщают, что алкоголь помогает уменьшить симптомы. Первичные методы лечения ЭТ обычно бета-блокаторы. Для пациентов, которые недостаточно реагируют на лекарства, глубокая стимуляция мозга и таламотомия может быть очень эффективным.[6]

«Хлопающий тремор» или астериксис, характеризуется нерегулярным взмахом рук, которое чаще всего проявляется при вытянутых руках и разгибании запястий. Люди с этим заболеванием напоминают хлопающих крыльями птиц.[8]

Волевой гиперкинез

Волевая гиперкинезия относится к любому типу непроизвольного движения, описанного выше, которое прерывает намеченное произвольное мышечное движение. Эти движения обычно представляют собой толчки, которые возникают внезапно во время плавно скоординированной работы скелетных мышц.[9]

Патофизиология

В базальный ганглий участвуют в гиперкинезах.

Причины большинства вышеупомянутых гиперкинетических движений могут быть связаны с неправильной модуляцией базальный ганглий субталамическим ядром. Во многих случаях возбуждающий выход субталамического ядра снижается, что приводит к уменьшению тормозящего оттока из базальных ганглиев. Без нормального сдерживающего влияния базальных ганглиев, верхние двигательные нейроны цепи, как правило, активизируются несоответствующими сигналами, что приводит к характерным аномальным движениям.[10]

Есть два пути, вовлекающие базальные ганглии и таламокортикальные цепи, оба из которых берут начало в неостриатум. Проекты прямого пути к внутренний бледный шар (GPi) и черная субстанция pars reticulata (SNr). Эти проекции являются тормозящими, и было обнаружено, что они используют оба ГАМК и вещество P. Косвенный путь, ведущий к бледному шару, внешнему (GPe ), также является ингибитором и использует ГАМК и энкефалин. Проекты GPe в субталамическое ядро (STN), который затем проецируется обратно в GPi и GPe через возбуждающие, глутаминергические пути. Возбуждение прямого пути приводит к растормаживанию ГАМКергических нейронов GPi / SNr, что в конечном итоге приводит к активации таламических нейронов и возбуждению корковых нейронов. Напротив, активация непрямого пути стимулирует ингибирующую проекцию GABA / энкефалина в полосатом теле, что приводит к подавлению нейрональной активности GABAerigc. Это, в свою очередь, вызывает растормаживание возбуждающих выходов STN, тем самым вызывая ингибирующие проекции GPi / SNr в таламус и снижая активацию кортикальных нейронов. В то время как нарушение регуляции любого из этих путей может нарушить двигательную активность, считается, что гиперкинезия является результатом чрезмерной активности прямого пути и снижения активности непрямого пути.[2]

Гиперкинезия возникает, когда дофаминовые рецепторы и в меньшей степени рецепторы норадреналина в коре и стволе мозга более чувствительны к дофамину или когда дофаминергические рецепторы / нейроны гиперактивны. Гиперкинезия может быть вызвана большим количеством различных заболеваний, включая нарушения обмена веществ, эндокринные нарушения, наследственные нарушения, сосудистые нарушения или травматические нарушения. Другие причины включают токсины в головном мозге, аутоиммунное заболевание, и инфекции, которые включают менингит.[11]

Поскольку базальные ганглии часто имеют много связей с лобная доля головного мозга гиперкинез может быть связан с нейроповеденческими или нервно-психическими расстройствами, такими как изменения настроения, психоз, беспокойство, расторможенность, когнитивные нарушения и несоответствующее поведение.[5]

У детей первичная дистония обычно передается по наследству. Однако вторичная дистония чаще всего вызывается дискинетической церебральный паралич, из-за гипоксический или же ишемический повреждение базальных ганглиев, ствола мозга, мозжечка и таламуса на внутриутробных или младенческих стадиях развития. Хорея и баллизм могут быть вызваны повреждением субталамическое ядро. Хорея может быть вторичной по отношению к гипертиреоз. Атетоз может быть вторичным по отношению к потере чувствительности в дистальных отделах конечностей; это называется псевдоатетоз у взрослых, но у детей еще не доказано.[4]

Диагностика

Определение

Существуют различные термины, относящиеся к конкретным механизмам движения, которые способствуют дифференциальной диагностике гиперкинетических расстройств.

По определению Хогана и Стернада, «поза» - это ненулевой период времени, в течение которого движения тела минимальны. Когда движение называется «дискретным», это означает, что принимается новая поза без прерывания процесса другими позами. «Ритмичные» движения - это те, которые происходят в циклах одинаковых движений. «Повторяющиеся», «повторяющиеся» и «ответные» движения характеризуют определенное положение тела или сустава, которое происходит более одного раза за период, но не обязательно циклически.[4]

Переполнение относится к нежелательным движениям, которые происходят во время желаемого движения. Это может произойти в ситуациях, когда двигательное намерение человека распространяется либо на близлежащие, либо на отдаленные мышцы, уводя от первоначальной цели движения.[4] Переполнение часто связано с дистоническими движениями и может быть связано с плохой фокусировкой мышечной активности и неспособностью подавить нежелательные движения мышц.[4] Совместное сокращение относится к произвольному движению, выполняемому для подавления непроизвольного движения, например, принуждение запястья к телу, чтобы не дать ему непроизвольно отодвинуться от тела.[4]

При оценке этих признаков и симптомов необходимо учитывать частоту повторения, могут ли движения подавляться добровольно (либо когнитивными решениями, сдерживанием или сенсорными трюками), осознание пострадавшего во время событий движения, любые побуждения. совершать движения, и если пострадавший чувствует себя вознагражденным после завершения движения. Следует также отметить контекст движения; это означает, что движение может быть инициировано в определенной позе, в состоянии покоя, во время действия или во время выполнения определенной задачи. Качество движения также можно описать, наблюдая за тем, можно ли его классифицировать как нормальное движение незатронутым человеком или как движение, которое обычно не совершается ежедневно незатронутыми людьми.[4]

Дифференциальная диагностика

Заболевания, которые характеризуются одним или несколькими гиперкинетическими движениями в качестве ярких симптомов, включают:

болезнь Хантингтона

Гиперкинезия, а точнее хорея, является отличительным симптомом болезнь Хантингтона, ранее назывался Хорея Хантингтона. Соответственно, слово chorea происходит от греческого слова, Хорос, что означает «танец». Степень гиперкинезии, проявляющейся при заболевании, может варьироваться от одного мизинца до всего тела, напоминая целенаправленные движения, но происходящие непроизвольно. У детей ригидность и судороги также являются симптомами.[10]Другие гиперкинетические симптомы включают:

  • Поворот головы для изменения положения глаз
  • Движения лица, включая гримасы
  • Медленные неконтролируемые движения
  • Быстрые, резкие, иногда дикие подергивания рук, ног, лица и других частей тела
  • Нетвердая походка
  • Аномальные рефлексы
  • «Гарцующий» или широкий шаг[12]

Заболевание характеризуется также постепенным появлением дефектов поведения и познания, включая слабоумие и дефекты речи, начиная с четвертого или пятого десятилетия жизни. Смерть обычно наступает в течение 10–20 лет после прогрессирующего ухудшения симптомов. Вызвано Хантингтон гена, болезнь в конечном итоге способствует селективной атрофии Хвостатое ядро и Путамен, особенно ГАМКергический и ацетилхолинергические нейроны с некоторой дополнительной дегенерацией лобной и височной коры головного мозга. Считается, что нарушение передачи сигналов в сети базальных ганглиев вызывает гиперкинезию. Нет известного лекарства от болезни Хантингтона, но есть лечение, позволяющее минимизировать гиперкинетические движения. Блокаторы дофамина, такие как галоперидол, тетрабеназин, и амантадин, часто эффективны в этом отношении.[13]

Болезнь Вильсона

Сэмюэл Александр Киннер Уилсон, невролог, наиболее известный своим описанием того, что стало известно как Болезнь Вильсона.

Болезнь Вильсона (WD) - редкое наследственное заболевание, при котором у пациентов возникают проблемы с метаболизмом меди. У пациентов с WD медь накапливается в печени и других частях тела, особенно в головном мозге, глазах и почках. При накоплении в головном мозге пациенты могут испытывать проблемы с речью, нарушение координации движений, проблемы с глотанием и выраженные гиперкинетические симптомы, включая тремор, дистония и затруднения походки. Также часто встречаются психические расстройства, такие как раздражительность, импульсивность, агрессивность и расстройства настроения.[6]

Синдром беспокойных ног

Синдром беспокойных ног это заболевание, при котором пациенты испытывают дискомфорт или неприятные ощущения в ногах. Эти ощущения обычно возникают вечером, когда пациент расслабляется, сидя или лежа. Пациенты чувствуют, что им нужно пошевелить ногами, чтобы облегчить ощущения, а ходьба обычно позволяет избавиться от симптомов. У многих пациентов это может привести к бессонница и чрезмерная дневная сонливость. Это очень распространенная проблема, которая может возникнуть в любом возрасте.[6]

Точно так же синдром акатизия колеблется от умеренно компульсивных движений, обычно в ногах, до интенсивных неистовых движений. Эти движения частично произвольны, и человек обычно имеет способность подавлять их на короткое время. Как и синдром беспокойных ног, облегчение возникает в результате движения.[8]

Постинсультные последствия

После ишемического или геморрагического инсульта наблюдалось множество двигательных нарушений. Некоторые примеры включают атетоз, хорею с гемибаллизмом или без него, тремор, дистонию и сегментарный или очаговый миоклонус, хотя распространенность этих проявлений после инсульта довольно низка. Время, которое проходит между инсультом и проявлением гиперкинезии, зависит от типа гиперкинетического движения, поскольку их патологии немного различаются. Хорея, как правило, поражает пожилых жертв инсульта, а дистония - более молодых. Мужчины и женщины имеют равные шансы на развитие гиперкинетических движений после инсульта. Инсульт, вызывающий небольшие глубокие поражения базальных ганглиев, ствола головного мозга и таламуса, с наибольшей вероятностью связан с постинсультным гиперкинезом.[14]

Дентаторубрально-паллидолуйзийская атрофия

ДРПЛА редкий нарушение тринуклеотидного повтора (полиглутаминовая болезнь), которая может развиваться в юношеском возрасте (<20 лет), в раннем взрослом возрасте (20–40 лет) или поздно во взрослом возрасте (> 40 лет). Позднее начало ДРПЛА у взрослых характеризуется: атаксия, хореоатетоз и слабоумие. DRPLA с ранним началом у взрослых также включает: припадки и миоклонус. DRPLA с юношеским началом проявляется атаксией и симптомами, соответствующими прогрессирующей миоклонической эпилепсии. [15](миоклонус, множественные типы приступов и деменция). Другие описанные симптомы включают шейный дистония,[16] дегенерация эндотелия роговицы[17] аутизм и хирургически стойкие обструктивное апноэ во сне.[18]

Управление

Атетоз, хорея и гемибаллизм

Прежде чем прописать лекарства для этих состояний, которые часто проходят спонтанно, рекомендации указывали на улучшение гигиены кожи, хорошее увлажнение с помощью жидкости, хорошее питание и установку перил с мягкой подкладкой с использованием подходящих матрасов. Фармакологические методы лечения включают типичные нейролептик такие агенты, как флуфеназин, пимозид, галоперидол и перфеназин которые блокируют дофаминовые рецепторы; это первая линия лечения гемибаллизма. Кветиапин, сульпирид и оланзапин, атипичные нейролептики, с меньшей вероятностью вызывают лекарственные паркинсонизм и поздняя дискинезия. Тетрабеназин действует путем истощения пресинаптического дофамина и блокирования постсинаптических дофаминовых рецепторов, в то время как резерпин истощает пресинаптические запасы катехоламина и серотонина; оба этих препарата успешно лечат гемибаллизм, но могут вызывать депрессию, гипотонию и паркинсонизм. Вальпроат натрия и клоназепам оказались успешными в ограниченном количестве случаев.[14] Стереотаксический вентральная промежуточная таламотомия и использование таламический стимулятор было показано, что они эффективны при лечении этих состояний.[14]

Эссенциальный тремор

Лечение эссенциального тремора в Клинике двигательных расстройств Медицинский колледж Бейлора начинается с минимизации стресса и треморгенных препаратов, а также рекомендуется ограниченное потребление напитков, содержащих кофеин в качестве меры предосторожности, хотя не было доказано, что кофеин значительно усиливает проявление эссенциального тремора. Алкоголь Было показано, что концентрация в крови всего 0,3% снижает амплитуду эссенциального тремора у двух третей пациентов; по этой причине его можно использовать в качестве профилактического лечения перед событиями, во время которых можно было бы смутить себя проявлением тремора. Регулярное и / или чрезмерное употребление алкоголя для лечения тремора крайне не рекомендуется, поскольку существует предполагаемая корреляция между тремором и алкоголизмом. Считается, что алкоголь стабилизирует нейронные мембраны за счет усиления Рецептор ГАМК -опосредованный приток хлоридов. На моделях эссенциального тремора на животных было продемонстрировано, что пищевая добавка 1-октанол подавляет тремор, вызванный гармалин, и снижает амплитуду эссенциального тремора примерно на 90 минут.[19]

Двумя наиболее ценными лекарствами от эссенциального тремора являются: пропранолол, а бета-блокатор, и примидон, противосудорожное средство. Пропранолол гораздо более эффективен при треморе рук, чем тремор головы и голоса. Некоторые бета-адреноблокаторы (бета-блокаторы) не растворимы в липидах и, следовательно, не могут проникать через гематоэнцефалический барьер (пропранолол является исключением[20]), но все же может действовать против тремора; это указывает на то, что на механизм терапии этим препаратом могут влиять периферические бета-адренорецепторы. Механизм предотвращения тремора примидоном был значительно продемонстрирован в контролируемых клинических исследованиях. В бензодиазепин наркотики, такие как диазепам и барбитураты было показано, что они уменьшают проявление некоторых типов тремора, в том числе основного вида. Контролируемые клинические испытания габапентин дали смешанные результаты по эффективности против эссенциального тремора, в то время как топирамат было показано, что он эффективен в более крупном двойном слепом контролируемом исследовании, что привело как к более низким рейтингам по шкале тремора Фана-Толоса-Марина, так и к лучшей функции и инвалидности по сравнению с плацебо.[19]

В двух двойных слепых контролируемых исследованиях было показано, что инъекция ботулинический токсин в мышцы, используемые для создания колебательных движений эссенциального тремора, такие как сгибатели предплечья, запястья и пальцев, могут уменьшить амплитуду тремора рук примерно на три месяца, а инъекции токсина могут уменьшить эссенциальный тремор в голове и голосе. Токсин также может помочь при треморе, вызывающем затруднения при письме, хотя правильно адаптированные пишущие устройства могут быть более эффективными. Из-за высокой частоты побочных эффектов использование ботулинического токсина получило только C уровня поддержки со стороны научного сообщества.[19][21]

Глубокая стимуляция мозга к вентральный промежуточное ядро таламус и потенциально субталамическое ядро и каудальный Zona Incerta ядро уменьшает тремор в многочисленных исследованиях. Было показано, что движение по направлению к вентральному промежуточному ядру таламуса снижает контралатеральный и немного ипсилатеральный тремор вместе с тремором мозжечкового оттока, головы, состояния покоя и тремора рук; однако было показано, что лечение вызывает затруднения при артикуляции мыслей (дизартрия ), а также потеря координации и равновесия при длительных исследованиях. Стимуляция моторной коры - еще один вариант, жизнеспособный в многочисленных клинических испытаниях.[14]

Дистония

Лечение первичной дистонии направлено на уменьшение таких симптомов, как непроизвольные движения, боль, контрактура, смущение, а также на восстановление нормальной осанки и улучшение функций пациента. Следовательно, это лечение не нейропротекторный. По данным Европейской федерации неврологических наук и Общества двигательных расстройств, нет никаких научно обоснованных рекомендаций по лечению первичной дистонии с помощью антидофаминергический или же холинолитик лекарства, хотя рекомендации были основаны на эмпирических данных. Антихолинергические препараты оказались наиболее эффективными при лечении генерализованной и сегментарной дистонии, особенно если доза начинается с низкой и постепенно увеличивается. Генерализованная дистония также лечится такими миорелаксанты как бензодиазепины. Еще один миорелаксант, баклофен, может помочь уменьшить спастичность видел в церебральный паралич например, дистония в ноге и туловище. Лечение вторичной дистонии путем введения леводопы в дофамин-зависимая дистония, медь хелатирование при болезни Вильсона или прекращение приема лекарств, которые могут вызвать дистонию, оказались эффективными в небольшом количестве случаев. Физическая терапия использовалась для улучшения осанки и предотвращения контрактур с помощью скоб и гипсовых повязок, хотя в некоторых случаях иммобилизация конечностей может вызвать дистонию, которая по определению известна как периферически индуцированная дистония. Существует не так много клинических испытаний, которые демонстрируют значительную эффективность определенных лекарств, поэтому лечение дистонии необходимо планировать в индивидуальном порядке.[19] Ботулинический токсин B или Миоблок был одобрен Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США для лечения цервикальной дистонии благодаря доказательной поддержке научного сообщества уровня А.[19] Хирургия, известная как GPi DBS (Globus Pallidus Pars Interna Deep Brain Stimulation), стала популярной при лечении фазовых форм дистонии, хотя случаи, связанные с позированием и тоническими сокращениями, улучшились с этой операцией в меньшей степени. Последующее исследование показало, что улучшение оценки движений, наблюдаемое через год после операции, сохранялось через три года в 58% случаев. Он также оказался эффективным при лечении шейной и черепно-шейной дистонии.[19]

Тики

Лечение тиков, присутствующих при таких состояниях, как синдром Туретта, начинается с просвещения пациента, родственника, учителя и сверстников по поводу проявления тиков. Иногда в фармакологическом лечении нет необходимости, и тики можно уменьшить с помощью поведенческой терапии, такой как терапия, направленная на избавление от привычки, и / или консультирование. Часто этот способ лечения труден, потому что он больше всего зависит от соблюдения пациентом режима лечения. Как только фармакологическое лечение будет признано наиболее подходящим, сначала следует вводить самые низкие эффективные дозы с постепенным увеличением. Наиболее эффективные препараты относятся к группе нейролептиков, таких как препараты, разрушающие моноамины, и препараты, блокирующие рецепторы дофамина. Из моноамино-разрушающих препаратов тетрабеназин наиболее эффективен против тиков и вызывает наименьшее количество побочных эффектов. Топирамат является безопасным и эффективным лекарством, не являющимся нейролептиком.[19] Инъекции ботулинического токсина в пораженные мышцы могут успешно лечить тики; могут быть уменьшены непроизвольные движения и вокализации, а также опасные для жизни тики, которые могут вызвать сдавление. миелопатия или же радикулопатия.[19] Доказана эффективность хирургического лечения синдрома Туретта в случаях, связанных с самоповреждением. Операция по глубокой стимуляции мозга, направленная на бледный шар, таламус и другие области мозга, может быть эффективной при лечении непроизвольных и, возможно, опасных для жизни тиков.[19]

История

В 16 веке Андреас Везалий и Франческо Пикколомини были первыми, кто различал белое вещество, кору и подкорковые ядра головного мозга. Примерно столетие спустя Томас Уиллис заметил, что полосатое тело обычно обесцвечивалась, сморщивалась и ненормально размягчалась в трупах людей, умерших от паралича. Мнение о том, что полосатое тело играет такую ​​большую роль в двигательных функциях, было наиболее распространенным до 19 века, когда начали проводиться исследования электрофизиологической стимуляции. Например, Густав Фрич и Эдуард Хитциг выполнили их на коре головного мозга собак в 1870 году, а Дэвид Феррье выполнил их, наряду с исследованиями абляции, на коре головного мозга собак, кроликов, кошек и приматов в 1876 году. В том же году, Джон Хьюлингс Джексон постулировали, что моторная кора более важна для моторной функции, чем полосатое тело, после проведения клинико-патологических экспериментов на людях. Вскоре выяснится, что теория о полосатом теле не будет полностью неверной.[22]

К концу 19 века появилось несколько гиперкинезов, таких как хорея Хантингтона, пост-гемиплегический хореоатетоз, синдром Туретта, а также некоторые формы тремора и дистонии были описаны с клинической точки зрения. Однако общая патология все еще оставалась загадкой. Британский невролог Уильям Ричард Гауэрс назвал эти расстройства «общими и функциональными заболеваниями нервной системы» в своей публикации 1888 г., озаглавленной Руководство по болезням нервной системы. Лишь в конце 1980-х и 1990-х годах было использовано достаточное количество моделей на животных и клинических испытаний на людях, чтобы обнаружить специфическое участие базальных ганглиев в патологии гиперкинезов. В 1998 году Вичманн и Делонг пришли к выводу, что гиперкинезия связана со снижением выработки из базальных ганглиев, а гипокинезия, напротив, связана с увеличением выработки из базальных ганглиев. Это обобщение, однако, по-прежнему оставляет потребность в более сложных моделях, чтобы различать более тонкие патологии из множества разнообразных гиперкинезов, которые все еще изучаются сегодня.[22]

Во 2 веке Гален был первым, кто определил тремор как «непроизвольные чередующиеся движения конечностей вверх и вниз». Дальнейшая классификация гиперкинетических движений пришла в 17-18 веках. Франциск Сильвий и Жерар ван Свитен. Болезнь Паркинсона была одним из первых заболеваний, получивших название в результате недавней классификации гиперкинетического тремора. Вскоре последовали последующие названия других расстройств, связанных с аномальными движениями.[22]

Направления исследований

Электромиограмма здорового, невропатического и миопатического состояний соответственно.

Исследования были проведены с электромиография для отслеживания активности скелетных мышц при некоторых гиперкинетических расстройствах. Электромиограмма (ЭМГ) дистонии иногда показывает быстрые ритмические всплески, но эти паттерны почти всегда могут быть созданы намеренно. В миоклонической ЭМГ в паттерне записи обычно бывают короткие, а иногда и ритмичные всплески или паузы. Когда всплески длятся 50 миллисекунд или меньше, они указывают на корковый миоклонус, но когда они длятся до 200 миллисекунд, они указывают на миоклонус спинного мозга или ствола мозга. Такие всплески могут происходить в нескольких мышцах одновременно довольно быстро, но при записи ЭМГ необходимо использовать высокое временное разрешение, чтобы их четко зафиксировать. Всплески, регистрируемые при треморе, обычно более продолжительны, чем при миоклонии, хотя некоторые типы могут длиться по длительности в пределах диапазона таковых при миоклонии. В будущих исследованиях необходимо будет изучить ЭМГ на наличие тиков, атетоза, стереотипов и хореи, поскольку для этих движений сделано минимальное количество записей. Однако можно предсказать, что ЭМГ для хореи будет включать всплески, различающиеся по длительности, времени и амплитуде, в то время как для тиков и стереотипов будут использоваться модели произвольных движений.[4]

В целом исследования по лечению гиперкинезии в последнее время были сосредоточены на облегчении симптомов, а не на попытках исправить патогенез заболевания. Следовательно, сейчас и в будущем может быть полезно информировать информацию о патологии болезни посредством тщательно контролируемых, долгосрочных исследований, основанных на наблюдениях. Поскольку методы лечения подтверждаются доказанной эффективностью, которую можно повторять в нескольких исследованиях, они полезны, но врач может также учитывать, что лучшие методы лечения для пациентов можно оценивать только в каждом конкретном случае. Именно взаимодействие этих двух аспектов неврологии и медицины может привести к значительному прогрессу в этой области.[19]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ Энтони, Теренс (1994). Нейроанатомия и неврологический экзамен: тезаурус синонимов, похожих по звучанию несинонимов и терминов с переменным значением. Бока-Ратон, Флорида: CRC Press LLC. С. 293–294. ISBN  978-0-8493-8631-2.
  2. ^ а б Ясса, доктор медицины, Рамси (1997). Двигательные расстройства, вызванные нейролептиками. Нью-Йорк: Издательство Кембриджского университета. С. 132–135. ISBN  978-0-521-43364-8.
  3. ^ Мументхалер, Марко (2006). Основы неврологии: иллюстрированное руководство. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Георг Тим Верлаг. С. 75, 132–135. ISBN  978-1-58890-450-8.
  4. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м п о п q р s Сэнгер, Теренс; и другие. (29 июня 2010 г.). «Определение и классификация гиперкинетических движений в детстве». Двигательные расстройства. 25 (11): 1538–1549. Дои:10.1002 / mds.23088. ЧВК  2929378. PMID  20589866.
  5. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м п «Гиперкинетические двигательные расстройства». Программа двигательных расстройств. Регенты Мичиганского университета. Получено 20 марта 2011.
  6. ^ Эйдельберг, Дэвид. «Двигательные и мозжечковые расстройства». Неврологические расстройства. Merck Sharp & Dohme Corp.. Получено 20 марта 2011.
  7. ^ а б Экман, Маргарет (2011). Профессиональное руководство по патофизиологии, 3-е издание. Эмблер, Пенсильвания: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 256. ISBN  978-1-60547-766-4.
  8. ^ Фернандес-Альварес, Эмилио (2001). Двигательные расстройства у детей. Лондон WC1V 6RL, Англия: Mac Keith Press. п. 232. ISBN  978-1-898683-23-0.CS1 maint: location (связь)
  9. ^ а б Purves, Дейл (2008). Неврология. Сандерленд, Массачусетс: Sinaeur Associates, Inc., стр. 468–469.
  10. ^ Манджу А. Куриан; и другие. (Январь 2011 г.). «Клиническая и молекулярная характеристика синдрома наследственной недостаточности переносчика дофамина: когортное обсервационное и экспериментальное исследование». Ланцетная неврология. 10 (1): 54–62. Дои:10.1016 / с1474-4422 (10) 70269-6. ЧВК  3002401. PMID  21112253.
  11. ^ Дагдейл, Дэвид С.; Дэниел Б. Хох (24 июня 2009 г.). "Болезнь Хантингтона". PubMed Здоровье. Получено 21 марта 2011. Проверить значения даты в: | год = / | дата = несоответствие (помощь)
  12. ^ Карлсон, Нил Р. (2007). Физиология поведения. Бостон, Массачусетс: Pearson Education, Inc., стр. 537–538.
  13. ^ а б c d Хэндли, Александра; Медкалф, Пиппа; Хелье, Кейт; Дутта, Дипанкар (10 марта 2009 г.). «Двигательные расстройства после инсульта». Возраст и старение. 38 (3): 260–266. Дои:10.1093 / старение / afp020. PMID  19276093.
  14. ^ Цудзи, С. (1999). «Дентаторубрально-паллидолуйзийская атрофия: клинические особенности и молекулярная генетика». Adv Neurol. 79: 399–409. PMID  10514829.
  15. ^ Hatano, T .; и другие. (2003). «Дистония шейки матки при дентаторубрально-паллидолуйзийской атрофии». Acta Neurol Scand. 108 (4): 287–9. Дои:10.1034 / j.1600-0404.2003.00150.x. PMID  12956864. S2CID  8681273.
  16. ^ Ито, Д .; и другие. (2002). «Дегенерация эндотелия роговицы при дентаторубрально-паллидолизийской атрофии». Arch Neurol. 59 (2): 289–91. Дои:10.1001 / archneur.59.2.289. PMID  11843701.
  17. ^ Лихт Д., Линч Д. (2002). «Ювенильная данторубрально-паллидолуйзийская атрофия: новые клинические особенности». Педиатр Neurol. 26 (1): 51–4. Дои:10.1016 / S0887-8994 (01) 00346-0. PMID  11814736.
  18. ^ а б c d е ж грамм час я j Янкович, Джозеф (10 августа 2009 г.). «Лечение гиперкинетических двигательных расстройств». Ланцетная неврология. 8 (9): 844–856. Дои:10.1016 / S1474-4422 (09) 70183-8. PMID  19679276. S2CID  17923073.[мертвая ссылка ]
  19. ^ Олесен, Дж; Hougård, K; Герц, М. (1978). «Изопротеренол и пропранолол: способность преодолевать гематоэнцефалический барьер и влияние на мозговое кровообращение у человека». Гладить. 9 (4): 344–349. Дои:10.1161 / 01.str.9.4.344. PMID  209581.
  20. ^ Самот, Оливия; Ли, Джек; Джог, Мандар (2017). «Длительная терапия тремора при Паркинсоне и эссенциальном треморе с инъекциями ботулинического токсина типа A с сенсорным контролем». PLOS ONE. 12 (6): e0178670. Bibcode:2017PLoSO..1278670S. Дои:10.1371 / journal.pone.0178670. ЧВК  5460844. PMID  28586370.
  21. ^ а б c Ланска, Дуглас (2010). История неврологии. Нью-Йорк: Эльзевир. С. 501–502. Архивировано из оригинал на 2012-03-22. Получено 2011-04-12.

внешняя ссылка

Классификация