Гидроцефалия нормального давления - Normal pressure hydrocephalus

Гидроцефалия нормального давления
Другие именаМальрезорбтивная гидроцефалия
СпециальностьНеврология  Отредактируйте это в Викиданных

Гидроцефалия нормального давления (НПХ), также называемый мальрезорбтивная гидроцефалия, это форма общения гидроцефалия в каком избытке спинномозговая жидкость (CSF) встречается в желудочки, и с нормальным или слегка повышенным давление спинномозговой жидкости. По мере того как жидкость накапливается, она вызывает желудочки увеличивать давление внутри головы увеличивается, сдавливая окружающие ткани мозга и приводя к неврологическим осложнениям. Заболевание представлено классической триадой симптомов: недержание мочи, слабоумие, и отклонения походки. Заболевание впервые было описано Хаким и Адамс в 1965 году.[1]

Лечение заключается в хирургической установке вентрикулоперитонеальный шунт для слива излишков спинномозговой жидкости в подкладку брюшная полость где CSF в конечном итоге будет поглощен. НПХ часто ошибочно принимают за болезнь Паркинсона (за счет походки) или Болезнь Альцгеймера (из-за когнитивной дисфункции).

Признаки и симптомы

NPH демонстрирует классическую триаду клинических результатов (известную как триада Адамса или Хакима триада). Триада состоит из отклонения походки, слабоумия и недержания мочи (обычно называемого «влажной, дурацкой и шаткой» или «странной водой при ходьбе»).

Отклонения походки присутствуют почти у всех пациентов и обычно являются первым симптомом. Это вызвано расширением боковые желудочки посягать на кортикоспинальный тракт двигательные волокна. Типичное нарушение походки при НПХ - это широкое, медленное, короткошаговое, «прилипание к полу» или «магнитное» движение. Нарушения походки при НПХ могут иметь сходство с походкой, связанной с болезнь Паркинсона. Отклонение походки можно классифицировать как легкое, выраженное или серьезное: «выраженное» - это когда пациенту трудно ходить из-за значительной нестабильности; «тяжелый» - это когда пациент не может ходить без вспомогательных средств (например, трости или ходунка на колесах).[2][3]

Слабоумие проявляется как прогрессирующее когнитивное нарушение, которое присутствует у 60% пациентов во время лечения. Это вызвано искажениями преимущественно на лобная доля и подкорка.[4] Первоначальные недостатки связаны с планированием, организованностью, вниманием и концентрацией. Дальнейшие недостатки включают трудности с финансированием, приемом лекарств, вождением, записью на прием, дневным сном, краткосрочными нарушениями памяти и замедлением психомоторного развития. Признаки поздней стадии включают апатию, снижение инстинкта, замедленное мышление и снижение речи.

Недержание мочи появляется на поздних стадиях болезни и присутствует у 50% пациентов во время лечения. Дисфункция мочевыводящих путей начинается по мере увеличения частота часто ночью, и прогрессирует до позывное недержание мочи и стойкое недержание мочи.[4]

Патогенез

Ежедневно в организме вырабатывается примерно 600–700 мл спинномозговой жидкости, и примерно столько же реабсорбируется в кровоток. Гидроцефалия возникает из-за дисбаланса между количеством добываемой жидкости и скоростью ее поглощения. Увеличенные желудочки увеличивают давление на прилегающую ткань коры головного мозга и вызывают множество эффектов у пациента, в том числе искажение волокон в корона лучистая. Это приводит к увеличению внутричерепное давление (ПМС). ВЧД постепенно падает, но все еще остается немного повышенным, а давление ликвора достигает высокого нормального уровня от 150 до 200 мм рт.2О. Следовательно, показатели ВЧД обычно не повышаются. Из-за этого у пациентов не проявляются классические признаки, сопровождающие повышение внутричерепного давления, такие как головная боль, тошнота, рвота или нарушение сознания, хотя некоторые исследования показали, что повышение давления происходит периодически.

Точный патогенез неизвестен, но консенсус по некоторым механизмам включает:

  • Существует дисбаланс между производством и рассасыванием спинномозговой жидкости.
  • Сопротивление оттоку спинномозговой жидкости часто бывает повышенным.
  • Заболевание не вызвано перепроизводством спинномозговой жидкости или препятствием оттока спинномозговой жидкости в желудочках.

Синдром часто делят на две группы: первичный (также называемый идиопатический) и вторичный, по причине. Основная этиология первичного НПХ еще не установлена. Первичный НПХ поражает взрослых в возрасте 40 лет и старше, чаще всего у пожилых людей. Вторичный НПХ может поражать людей любого возраста и возникает из-за таких состояний, как: субарахноидальное кровоизлияние, менингит, хирургия головного мозга, облучение мозга или травматическое повреждение мозга.

Диагностика

Индекс Эвана - это отношение максимальной ширины лобных рогов к максимальной ширине внутреннего стола черепа. Индекс Эвана более 0,31 указывает на гидроцефалию.[5]

Пациенты с подозрением на ГНП должны иметь типичные симптомы помимо увеличения желудочков при нейровизуализации. Международные научно обоснованные диагностические критерии первичной НПХ:

Типичные результаты визуализации при гидроцефалии нормального давления в сравнении с атрофией головного мозга.[6]
  • Гидроцефалия нормального давления в сравнении с атрофией.jpg
Гидроцефалия нормального давленияАтрофия головного мозга
Предпочтительная проекцияВенечная плоскость на уровне задней комиссуры головного мозга.
Модальность в этом примереCTМРТ
CSF пробелы над выпуклостью около вершины (красный эллипс Красный эллипс.png)Суженная выпуклость («тугая выпуклость»), а также медиальные цистерныРасширение темени (красная стрелка) и медиальных цистерн (зеленая стрелка)
Мозолистый угол (синий V)Острый уголТупой угол
Наиболее вероятная причина лейкоареоз (изменения перивентрикулярного сигнала, синие стрелки Flecha tesela.svg)Трансепендимальный спинномозговая жидкость диапедезСосудистая энцефалопатия, в данном случае предполагаемая односторонним развитием.

МРТ предпочтительнее. Различие между нормальным и увеличенным размером желудочков по церебральная атрофия трудно установить. До 80% случаев остаются нераспознанными и не получают лечения из-за сложности диагностики.[7] Визуализация также должна показать отсутствие каких-либо повреждений головного мозга или каких-либо признаков обструкции. Хотя все пациенты с ГПД имеют увеличенные желудочки, не все пожилые пациенты с увеличенными желудочками имеют первичный ГПД. Церебральная атрофия также может вызывать увеличение желудочков и называется гидроцефалией. ex vacuo.

В Тест Миллера-Фишера включает в себя большой объем поясничная пункция (LP) с удалением 30–50 мл CSF. Походку и когнитивную функцию обычно проверяют непосредственно до и в течение 2–3 часов после LP, чтобы оценить признаки улучшения симптомов. Тест инфузии спинномозговой жидкости и поясничный тест аналогичны тесту Миллера-Фишера. Тесты имеют положительная прогностическая ценность более 90%, но отрицательная прогностическая ценность менее 50%. LP должен показывать нормальное или слегка повышенное давление спинномозговой жидкости. В спинномозговой жидкости должно быть нормальное содержание клеток, уровень глюкозы и уровень белка.[8][9][10]

Уход

Вентрикулоперитонеальные шунты

При подозрении на ГНП шунтирование ЦСЖ является лечением первой линии. Наиболее распространенный тип, используемый для лечения НПХ, - это вентрикулоперитонеальные (ВП) шунты, которые сливают жидкость CSF в брюшная полость. Регулируемые клапаны позволяют точно настроить дренаж CSF. Сообщается, что симптомы НПХ улучшаются у 70–90% пациентов с шунтом ЦСЖ. Анализ соотношения риска и пользы вне всякого сомнения показал, что операция по поводу НПХ намного лучше, чем консервативное лечение или естественное течение.[7]

Симптомы походки улучшаются у ≥ 85% пациентов. Когнитивные симптомы улучшаются почти у 80% пациентов, если операция проводится на ранней стадии заболевания. Недержание мочи улучшается у 80% пациентов, но только у ≤ 50–60% пациентов с имплантированным шунтом на поздних стадиях болезни. Наиболее вероятно улучшение у пациентов, у которых наблюдается только отклонение походки, легкое недержание мочи или его отсутствие и легкая деменция. Риск неблагоприятных событий, связанных с установкой шунта, составляет 11%, включая отказ шунта, инфекции, такие как вентрикулит, непроходимость шунта, избыточный или недостаточный дренаж и развитие субдуральная гематома.[11][12][13]

Лекарства

Никакие лекарства не эффективны при первичной ГНП. Ацетазоламид и другие мочегонные средства не рекомендуются, за исключением ограниченного использования у пациентов, которые не являются кандидатами на установку шунта.

Эпидемиология

Большинство случаев - первичные НПХ. Заболеваемость НПХ увеличивается с возрастом, и большинство пациентов старше 60 лет. Сообщается, что его распространенность составляет менее 1% среди лиц в возрасте до 65 лет и до 3% среди лиц в возрасте 65 лет и старше. Разницы в заболеваемости между мужчинами и женщинами не наблюдается.[4][14][15] Среди лиц с слабоумие считается, что частота НПХ составляет от 2 до 6%.

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ Адамс Р.Д., Фишер С.М., Хаким С., Одеманн Р.Г., Sweet WH (июль 1965 г.). «Симптоматическая оккультная гидроцефалия с нормальным давлением спинномозговой жидкости». Медицинский журнал Новой Англии. 273 (3): 117–26. Дои:10.1056 / NEJM196507152730301. PMID  14303656.
  2. ^ Краусс Дж. К., Фаист М., Шуберт М., Борреманс Дж. Дж., Лаккинг СН, Бергер В. (2001). «Оценка походки при гидроцефалии нормального давления до и после шунтирования». In Ruzicka E, Hallett M, Jankovic J (ред.). Нарушения походки. Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. С. 301–09.
  3. ^ Роппер AH, Сэмюэлс MA (2009). Принципы неврологии Адамса и Виктора (9-е изд.). Нью-Йорк: McGraw-Hill Medical.
  4. ^ а б c Младший Д.С. (2005). «Взрослые с гидроцефалией нормального давления». В младшем DS (ред.). Двигательные расстройства (2-е изд.). Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. С. 581–84.
  5. ^ Исии, Мицуаки; Кавамата, Тошио; Акигучи, Ичиро; Яги, Хидео; Ватанабэ, Юко; Ватанабэ, Тошиюки; Машимо, Хидеаки (2010). «Симптоматология болезни Паркинсона может коррелировать с результатами КТ до и после шунтирования при идиопатической гидроцефалии нормального давления». Болезнь Паркинсона. 2010: 1–7. Дои:10.4061/2010/201089. ISSN  2042-0080. ЧВК  2951141. PMID  20948890.
  6. ^ Дамаскено, Бенито Перейра (2015). «Нейровизуализация при гидроцефалии нормального давления». Деменция и нейропсихология. 9 (4): 350–355. Дои:10.1590 / 1980-57642015DN94000350. ISSN  1980-5764. ЧВК  5619317. PMID  29213984.
  7. ^ а б Кифер М, Унтерберг А (январь 2012 г.). «Дифференциальная диагностика и лечение гидроцефалии нормального давления». Deutsches Ärzteblatt International. 109 (1–2): 15–25, тест 26. Дои:10.3238 / arztebl.2012.0015. ЧВК  3265984. PMID  22282714.
  8. ^ Tarnaris A, Toma AK, Kitchen ND, Watkins LD (декабрь 2009 г.). «Постоянный поиск диагностических биомаркеров при идиопатической гидроцефалии нормального давления». Биомаркеры в медицине. 3 (6): 787–805. Дои:10.2217 / bmm.09.37. PMID  20477715.
  9. ^ Мармару А., Бергснайдер М., Клинге П., Релкин Н., Блэк П.М. (сентябрь 2005 г.). «Значение дополнительных прогностических тестов для предоперационной оценки идиопатической гидроцефалии нормального давления». Нейрохирургия. 57 (3 Suppl): S17–28, обсуждение ii – v. Дои:10.1227 / 01.neu.0000168184.01002.60. PMID  16160426.
  10. ^ "Информационная страница NINDS по гидроцефалии нормального давления". Национальный институт неврологических заболеваний и инсульта. 29 апреля 2011. Архивировано с оригинал 11 декабря 2016 г.. Получено 13 мая 2011.
  11. ^ Мармару А., Янг Х. Ф., Айгок Г. А. (апрель 2007 г.). «Расчетная частота гидроцефалии с нормальным давлением и исходов шунтирования у пациентов, проживающих в учреждениях престарелых и лечебных учреждений». Нейрохирургия. 22 (4): E1. Дои:10.3171 / foc.2007.22.4.2. PMID  17613187.
  12. ^ Ваннест Дж., Огюстейн П., Дирвен С., Тан В. Ф., Годхарт З. Д. (январь 1992 г.). «Шунтирующая гидроцефалия нормального давления: перевешивают ли преимущества риски? Многоцентровое исследование и обзор литературы». Неврология. 42 (1): 54–59. Дои:10.1212 / wnl.42.1.54. PMID  1734324.
  13. ^ Poca MA, Mataró M, Del Mar Matarín M, Arikan F, Junqué C, Sahuquillo J (май 2004 г.). «Стоит ли рисковать установка шунтов пациентам с идиопатической гидроцефалией нормального давления? Результаты исследования, основанного на постоянном мониторинге внутричерепного давления». Журнал нейрохирургии. 100 (5): 855–66. Дои:10.3171 / jns.2004.100.5.0855. PMID  15137605.
  14. ^ Брин А., Эйде П.К. (июль 2008 г.). «Распространенность вероятной идиопатической гидроцефалии нормального давления в норвежском населении». Acta Neurologica Scandinavica. 118 (1): 48–53. Дои:10.1111 / j.1600-0404.2007.00982.x. HDL:10852/27953. PMID  18205881.
  15. ^ Танака Н., Ямагути С., Исикава Х., Исии Х., Мегуро К. (1 января 2009 г.). «Распространенность возможной идиопатической гидроцефалии нормального давления в Японии: проект Осаки-Тадзири». Нейроэпидемиология. 32 (3): 171–75. Дои:10.1159/000186501. PMID  19096225.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы