Хондросаркома - Chondrosarcoma

Хондросаркома
Хондросаркома (1) .jpg
Гистопатологическое изображение хондросаркомы грудной стенки. Хирургическая резекция рецидивирующего новообразования. H&E пятно.
СпециальностьОнкология  Отредактируйте это в Викиданных

Хондросаркома это костная саркома, первичный рак состоит из клеток, полученных из трансформированных клеток, которые продуцируют хрящ.[1] Хондросаркома относится к категории опухолей костей и мягких тканей, известной как саркомы. Около 30% сарком костей - хондросаркомы.[2] Устойчив к химиотерапия и лучевая терапия. В отличие от других первичных сарком костей, которые в основном поражают детей и подростков, хондросаркома может появиться в любом возрасте. Чаще поражает осевой скелет чем аппендикулярного скелета.[3]

Типы

Таблица 1: Типы хондросаркомы
ПодтипПроцент случаев%
ОбщепринятыйПервичный Центральный~75%[4]
Вторичное периферийное устройство~10%[4]
Надкостничный (он же юкстакортикальный)[5][6]<1%[4]
РедкийДифференцированный~10%[4]
Мезенхимальный~2%[4]
Чистая ячейка~2%[6]

Симптомы и признаки

  • Боль в спине или бедре
  • Радикулит
  • Симптомы мочевого пузыря
  • Односторонний отек

Причины

Причина неизвестна. Пациенты могут иметь в анамнезе энхондрома или же остеохондрома. Небольшое количество вторичных хондросарком возникает у пациентов с Синдром Маффуччи и Болезнь Оллье.[7]

Это было связано с неисправным изоцитратдегидрогеназа 1 и 2 ферменты, которые также связаны с глиомы и лейкемии.[8]

Диагностика

МРТ хондросаркомы левого таза у мужчины 26 лет
Метастатическая хондросаркома нижней губы

Визуальные исследования - в том числе рентгенограммы («рентгеновские лучи»), компьютерная томография (CT) и магнитно-резонансная томография (МРТ) - часто используются для предположительного диагноз хондросаркомы.[9] Однако окончательный диагноз зависит от выявления злокачественных раковых клеток, продуцирующих хрящ в биопсия образец, который был исследован патолог. В некоторых случаях, обычно при сильно анапластических опухолях, иммуногистохимия (IHC) требуется.[нужна цитата ]

В настоящее время нет доступных анализов крови, которые позволили бы онкологу поставить диагноз хондросаркомы. Наиболее характерные результаты визуализации обычно получают с помощью КТ.[нужна цитата ]

Почти все пациенты с хондросаркомой выглядят здоровыми. Часто пациенты не подозревают о растущей опухоли до тех пор, пока не появится заметная опухоль или боль. Более ранний диагноз обычно бывает случайным, когда пациент проходит тестирование на другую проблему, и врачи обнаруживают рак. Иногда первым признаком является сломанная кость в месте рака. Любая сломанная кость, возникшая в результате легкой травмы, требует дальнейшего исследования, хотя есть много условий, которые могут привести к ослаблению костей, и эта форма рака не является частой причиной таких переломов.[нужна цитата ]

Уход

Лечение зависит от локализации заболевания и агрессивности опухолей.[10] Поскольку хондросаркомы встречаются редко, их лечат в специализированных больницах с центрами саркомы.[нужна цитата ]

Хирургия - основная форма лечения хондросаркомы. Опорно-специалисты опухоли или ортопедических онкологи обычно выбирают, чтобы лечить хондросаркомой, если оно не находится в полости черепа, позвоночника или грудной клетки, и в этом случае, нейрохирург или торакальный хирург опыт работы с саркомы будет выбран. Часто щадящая операция могут быть выполнены, но в некоторых случаях ампутация неизбежна. Ампутация рука, нога, челюсть, или половина таз (называется гемипельвэктомия ) может быть необходимо в некоторых случаях.[нужна цитата ]

Существует два вида гемипельвэктомии - внутренняя и внешняя.

  • Наружная гемипельвэктомия - это удаление той половины таза с ампутацией ноги. Это также называется ампутацией задней четвертины.
  • Внутренняя гемипельвэктомия - это удаление той половины таза, но нога остается нетронутой.

Ампутация бедра называется дисартикуляцией бедра, а инвалиды, перенесшие эту ампутацию, также называют дисартикуляцией бедра.

Химиотерапия или традиционная лучевая терапия не очень эффективны при большинстве хондросарком, хотя протонная терапия является многообещающим с локальным контролем опухолей на уровне более 80%.[11]

Полная хирургическая абляция - наиболее эффективное лечение, но иногда это сложно. Протонная терапия Радиация может быть полезна в неудобных местах, чтобы сделать операцию более эффективной.

Недавние исследования показали, что индукция апоптоз при хондросаркоме высокой степени, как напрямую, так и за счет усиления ответа на химиотерапия и радиация, является действенной терапевтической стратегией.[12]

Прогноз

Прогноз зависит от того, насколько рано будет обнаружен и вылечен рак. Что касается наименее агрессивной степени, около 90% пациентов выживают более пяти лет после постановки диагноза. Люди обычно имеют хорошую выживаемость при низком уровне рака.[3] Для самого агрессивного класса только 10% пациентов доживают до одного года. Опухоли могут повториться в будущем. Последующее сканирование чрезвычайно важно при хондросаркоме, чтобы убедиться, что не было рецидива или метастазов, которые обычно возникают в легких.[нужна цитата ]

  • Хондросаркома (2) .jpg
  • Хондросаркома (3) .jpg
  • Хондросаркома (4) .jpg
  • Хондросаркома (5) .jpg

Рекомендации

  1. ^ Gelderblom H, Hogendoorn PC, Dijkstra SD, et al. (Март 2008 г.). «Клинический подход к хондросаркоме». Онколог. 13 (3): 320–9. Дои:10.1634 / теонколог.2007-0237. PMID  18378543.
  2. ^ «Архивная копия». Архивировано из оригинал на 2012-04-30. Получено 2011-10-30.CS1 maint: заархивированная копия как заголовок (связь)
  3. ^ а б «Хондросаркома: Обзор - eMedicine Radiology». Получено 2009-02-14.
  4. ^ а б c d е Гельдерблом, Ганс; Hogendoorn, Pancras C.W .; Dijkstra, Sander D .; van Rijswijk, Carla S .; Крол, Августин Д .; Taminiau, Antonie H.M .; Бови, Джудит В. М. Г. (март 2008 г.). «Клинический подход к хондросаркоме». Онколог. 13 (3): 320–329. Дои:10.1634 / теонколог.2007-0237. ISSN  1083-7159. PMID  18378543.
  5. ^ Шайович Ф. (ноябрь 1977 г.). «Юкстакортикальная хондросаркома». Журнал костной и суставной хирургии. Британский том. 59-В (4): 473–480. ISSN  0301-620X. PMID  270475.
  6. ^ а б Патология и генетика опухолей мягких тканей и костей. Флетчер, Кристофер Д. М., Унни, К. Кришнан, 1941-, Мертенс, Фредрик., Всемирная организация здравоохранения. Международное агентство по изучению рака. Лион: IARC Press. 2002 г. ISBN  978-92-832-2413-6. OCLC  51001831.CS1 maint: другие (связь)
  7. ^ Лин, Патрик П .; Moussallem, Charbel D .; Диверс, Майкл Т. (октябрь 2010 г.). «Вторичная хондросаркома». Журнал Американской академии хирургов-ортопедов. 18 (10): 608–615. Дои:10.5435/00124635-201010000-00004. ISSN  1067-151X. PMID  20889950.
  8. ^ Амари, М. Фернанда; Бачи, Кристиан; Маджиани, Франческа; Дамато, Стивен; Халаи, Дина; Бериша, Фитим; Поллок, Робин; О'Доннелл, Пол; Григориадис, Анита (июль 2011 г.). «Мутации IDH1 и IDH2 - частые явления при центральной хондросаркоме, центральной и периостальной хондромах, но не при других мезенхимальных опухолях». Журнал патологии. 224 (3): 334–343. Дои:10.1002 / путь.2913. ISSN  1096-9896. PMID  21598255.
  9. ^ КТ и макропатология хондросаркомы 2012-12-18
  10. ^ «Хондросаркома: резервный рак». Архивировано из оригинал на 2008-09-05. Получено 2009-02-14.
  11. ^ «Протонная терапия в PSI (Protonentherapie)». Получено 2009-02-14.
  12. ^ Джамиль Н., Хауи С., Солтер Д.М. Терапевтические молекулярные мишени при хондросаркоме человека. Int J Exp Pathol 2010; 91: 387-93

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы