Идиопатический склерозирующий мезентериит - Idiopathic sclerosing mesenteritis

Идиопатический склерозирующий мезентериит
Другие именаМезентериальный панникулит
Склерозирующий мезентериит Histology.jpg
Склерозирующий мезентериит - обратите внимание на гемосидерин, хроническое воспаление
ПричиныНеизвестный[1]
Факторы рискаАутоиммунное заболевание, травма живота, инфекция в анамнезе[1]
Диагностический методкомпьютерная томография[2][3]
лечениеМогут использоваться кортикостероиды.[1]

Идиопатический склерозирующий мезентериит (ISM) - это редкое заболевание из тонкий кишечник, характеризующиеся хроническим воспаление и в конечном итоге фиброз из брыжейка.[1] Это также называют мезентериальной липодистрофией или ретракционным мезентериитом.[4]

Признаки и симптомы

Склерозирующий мезентериит может протекать без признаков или симптомов или почти без них, но у многих людей хроническая и сильная боль в животе является наиболее распространенной. основная жалоба. У других людей есть хронические проблемы с дефекацией, приводящие к диарее, вздутию живота, газам и спазмам, которые могут варьироваться от сильных до легких.[4][5]

Заболевание идентифицируется гистопатологическим исследованием, показывающим некроз жировой ткани, фиброз и хроническое воспаление тонкой кишки. Осмотр брыжейки может указывать на единичное образование, но распространено диффузное утолщение брыжейки.[4][6]

Он часто имитирует другие заболевания брюшной полости, такие как панкреатический или диссеминированный рак.[7] КТ-сканирование важно для постановки первоначального диагноза.[8]

Механизм

Было предложено несколько причин склерозирующего мезентериита, таких как травма, предшествующие хирургические процедуры, аутоиммунные заболевания, такие как волчанка, Заболевание, связанное с IgG4, ревматоидный артрит, инфекции, такие как туберкулез, криптококкоз, шистосомоз, ВИЧ и лекарства, такие как пароксетин и перголид, но их связь со склерозирующим мезентериитом в значительной степени является спекулятивной с высокой степенью предвзятости.[9]

Диагностика

Компьютерная томография

Что касается диагностики идиопатического склерозирующего мезентериита, компьютерная томография который создает изображения поперечного сечения тела пораженного человека, может помочь в оценке заболевания. «Мутная брыжейка» часто используется для описания увеличения плотности мезентериального жира при склерозирующем мезентерите. Однако он неспецифичен и может быть обнаружен при других состояниях, таких как отек брыжейки, лимфедема, кровотечение, а также необходимо исключить присутствие неопластических и воспалительных клеток. При склерозирующем мезентериите брыжеечные лимфатические узлы редко превышают 10 мм. Более крупные лимфатические узлы должны побудить к дальнейшим исследованиям с помощью ПЭТ-сканирования или биопсии.[9]

МРТ может показать промежуточную интенсивность T1 и переменную интенсивность T2 в зависимости от степени отека и фиброза. Наличие отека вызывает высокий сигнал Т2, а фиброз вызывает низкий сигнал Т2.[9]

лечение

Что касается возможного лечения состояния идиопатического склерозирующего мезентериита, следует принимать такие лекарства, как кортикостероиды, тамоксифен и талидомид.[10]

Эпидемиология

Эпидемиология идиопатического склерозирующего мезентериита встречается крайне редко и на сегодняшний день диагностирована примерно у 300 пациентов во всем мире (по состоянию на 2014 год), вероятно, диагноз недостаточно.[11]Может возникнуть у детей.[10]

Исследование

Тамоксифен

В Клиника Майо в Рочестер сообщили о большом исследовании 92 пациентов с широко различающейся степенью тяжести симптомов. Большинство составляли мужчины, средний возраст 65 лет. У них обычно были боли в животе (70%), диарея (25%) и потеря веса (23%). В зависимости от стадии рубцевания и фиброза использовалось несколько различных методов лечения, включая хирургическое вмешательство по поводу непроходимости кишечника или лекарственные препараты, чтобы остановить прогрессирование заболевания.[5]

В этой серии случаев 56% пациентов получали только фармакологическую терапию, чаще всего получали тамоксифен с уменьшающей дозой уменьшения преднизон, или также имел колхицин, азатиоприн или талидомид.[5]

Их результаты показывают, что склерозирующий мезентериит может быть изнурительным, хотя и относительно доброкачественным. Пациентам с симптомами заболевания была полезна медикаментозная терапия, обычно тамоксифен и преднизон, но дальнейшая информация о последующем наблюдении могла бы усилить эти результаты.[5]

Смотрите также

использованная литература

  1. ^ а б c d «Склерозирующий мезентериит | Заболевание | Обзор | Управление по исследованию редких заболеваний (ORDR-NCATS)». rarediseases.info.nih.gov. Получено 2015-08-12.
  2. ^ Акрам, Сальма; Pardi, Darrell S .; Шаффнер, Джон А .; Смирк, Томас С. (май 2007 г.). «Склерозирующий мезентериит: клинические особенности, лечение и исход у 92 пациентов». Клиническая гастроэнтерология и гепатология. 5 (5): 589–596. Дои:10.1016 / j.cgh.2007.02.032. PMID  17478346.
  3. ^ «КТ: MedlinePlus». NIH.gov. Национальные институты здравоохранения США. Получено 23 июля 2016.
  4. ^ а б c Эмори Т.С., Монихан Дж. М., Карр Нью-Джерси, Собин Л. Х. (1997). «Склерозирующий мезентериит, мезентериальный панникулит и мезентериальная липодистрофия: единое целое?». Am J Surg Pathol. 21 (4): 392–8. Дои:10.1097/00000478-199704000-00004. PMID  9130985.
  5. ^ а б c d Акрам С., Парди Д.С., Шаффнер Дж. А., Смирк ТС (2007). «Склерозирующий мезентериит: клинические особенности, лечение и исходы у девяноста двух пациентов». Клин Гастроэнтерол Гепатол. 5 (5): 589–96. Дои:10.1016 / j.cgh.2007.02.032. PMID  17478346.
  6. ^ Флетчер, Кристофер Д. М. (29 марта 2007 г.). Диагностическая гистопатология опухолей: набор из 2 томов с компакт-дисками. Elsevier Health Sciences. ISBN  9780702032059.
  7. ^ Скадьер Дж. Р., Ши С., Хрубан Р. Х., Герман Дж. М., Фишман Е. К., Шулик Р. Д. и др. (2010). «Склерозирующий мезентериит поджелудочной железы: имитатор рака поджелудочной железы». Am J Surg Pathol. 34 (4): 447–53. Дои:10.1097 / PAS.0b013e3181d325c0. ЧВК  2861335. PMID  20351487.
  8. ^ Хортон К.М., Лоулер Л.П., Фишман Е.К. (2003). «Результаты КТ при склерозирующем мезентериите (панникулите): спектр заболеваний». Радиография. 23 (6): 1561–7. Дои:10.1148 / rg.1103035010. PMID  14615565.
  9. ^ а б c Дэнфорд, Кристофер Дж .; Лин, Стивен С .; Вольф, Жаклин Л. (июнь 2019 г.). «Склерозирующий мезентериит». Американский журнал гастроэнтерологии. 114 (6): 867–873. Дои:10.14309 / ajg.0000000000000167. ISSN  0002-9270. PMID  30829677.
  10. ^ а б Вишванатан, Виджай; Мюррей, Кевин Дж (2010). «Идиопатический склерозирующий мезентериит в педиатрии: отчет об успешном лечении и обзор литературы». Детская ревматология. 8 (5): 5. Дои:10.1186/1546-0096-8-5. ЧВК  2825191. PMID  20205836.
  11. ^ Federle, Michael P .; Раман, Шива П. (2015-07-29). Диагностическая визуализация: желудочно-кишечный тракт. Elsevier Health Sciences. ISBN  9780323400404.

дальнейшее чтение

внешние ссылки

Классификация