Воспалительный линейный бородавчатый эпидермальный невус - Inflammatory linear verrucous epidermal nevus
Воспалительный линейный бородавчатый эпидермальный невус | |
---|---|
Другие имена | ILVEN |
Веррукозный линейный налет по линиям Блашко на правом плече молодой девушки |
Воспалительный линейный веррукозный эпидермальный невус это редкое заболевание кожа который представлен как несколько дискретных красных папулы которые имеют тенденцию сливаться в линейные бляшки, следующие за Линии Блашко. Бляшки могут быть слегка бородавчатыми (псориоподобными) или чешуйчатыми (экзема). ILVEN вызывается соматическими мутации что приводит к генетическим мозаика.[1][2][3] Лекарства нет, но различные методы лечения могут облегчить симптомы.
Классификация
ILVEN - это заболевание, которое обычно поражает только одну сторону тела (одностороннее). Обычно поражается левая сторона пациента. Состояние стойкое и формируется по характерным линиям. Обычно он появляется на конечностях в младенчестве или детстве. Альтман и Мехреган описали шесть характерных черт ILVEN: (1) ранний возраст начала, (2) преобладание у женщин (соотношение женщин и мужчин 4: 1), (3) частое поражение левой ноги, (4) зуд, или «зуд» (5) выраженная невосприимчивость к терапии и (6) характерный псориазоподобный и воспалительный гистологический вид.[4]
Генетика
Большинство случаев носят спорадический характер, но описан семейный случай, когда заболевание встречается у матери и ее дочери.[нужна цитата ]
Также было предложено, чтобы активация аутосомно-доминантный летальная мутация, которая выживает благодаря мозаицизму, может быть причиной поражений. Мутировавшие клетки могут выжить благодаря близости нормальных клеток. Другая теория заключается в том, что ретроперемещаемый элементы могут быть причиной всех кожных заболеваний по линиям Блашко. У некоторых собак есть разновидность шерсти, основанная на аналогичном механизме.[5]
Классификация болезни во многом зависит от внешнего вида и расположения поражений (фенотип характеристики). Поскольку это редкое состояние, возможно, что более одного генотипа могут вызвать подобный фенотип. Были задействованы разные гены, но количество пациентов, изученных в каждом случае, очень мало.[нужна цитата ]Есть некоторые свидетельства того, что интерлейкины 1 и 6, фактор некроза опухоли α и молекула межклеточной адгезии-1 активируются в ILVEN, подобно псориазу.
Гистопатология
-Бляшки гистологически характеризуются гиперкератоз который представляет собой утолщение внешнего слоя кожи. Гиперкератоз часто связан с аномальным количеством кератин производство. Также характерен умеренный акантоз утолщение шиповидный слой с удлинением ретие хребты.[нужна цитата ]
- Характерный гистологический признак - регулярное чередование слегка приподнятых паракератотический районы без зернистый слой (гипогранулез ) и слегка подавленный ортокератотический участки с выраженным зернистым слоем (гипергранулез ). Ортокератозный гиперкератоз характеризуется гиперкератозом безъядерных клеток. Паракератотический гиперкератоз характеризуется гиперкератозом с ядросодержащими клетками.
- Ортокератотическая область имеет узор плетения корзины.
- На дерме видны россыпи хронического воспалительного инфильтрата (Микроабсцесс Манро ) иногда имеет губчатый вид.
Это очень похоже на линейный псориаз, но с помощью иммуногистохимических анализов было отмечено, что заболевания являются отдельными сущностями.[6]
Иммуногистохимия
У пациентов с ILVEN с сопутствующим псориазом и без него количество Ki-67-положительных ядер, как правило, было ниже, чем обычно при псориазе.[6] Кроме того, количество кератин-10-положительных клеток и экспрессия HLA-DR были выше по сравнению с псориазом. В ILVEN без ассоциированного псориаза все субпопуляции Т-клеток и клетки, экспрессирующие NK-рецепторы, были снижены по сравнению с псориазом, за исключением клеток CD45RA +. В частности, плотность CD8 +, CD45RO + и CD2 +, CD94 и CD161 показала заметную разницу между ILVEN без псориаза и самим псориазом. Т-лимфоциты, влияющие на патогенез псориаза, заметно уменьшаются в ILVEN без псориаза по сравнению с псориазом.
Уход
Сообщенные методы лечения включают местные агенты, дермабразия, криотерапия, лазерная терапия и хирургическое удаление. Эти методы лечения имеют высокую частоту неудач из-за неполного купирования симптомов, рубцевания или рецидива.[нужна цитата ].
Несмотря на то, что ILVEN похож по внешнему виду, он не поддается лечению, влияющему на псориаз. С ILVEN может быть очень трудно жить, но его можно лечить. Самый эффективный метод - удаление очага поражения на всю толщину.[7] С помощью CO2-лазера можно восстановить поверхность кожи, придав ей ровный, гладкий и нормальный вид, но не удаляет поражение.
История
Состояние, позднее известное как ILVEN, впервые было описано Пол Герсон Унна в 1896 г.[8] ILVEN очень похож на псориаз. Однако только в 1971 году это расстройство было описано и четко определено как отдельная сущность Альтманом и Мехреганом в исследовании 25 пациентов.[4] Дюпре и Кристол описали гистопатологические критерии в 1977 году.[9]
Эпидемиология
ILVEN обычно появляется в младенчестве или раннем детстве. Состояние очень редко начинается в зрелом возрасте. ILVEN встречается преимущественно у женщин (соотношение женщин и мужчин 4: 1) без расового преобладания.
Смотрите также
Рекомендации
- ^ Хэппл, Р. (1995). «Что такое невус? Предлагаемое определение общепринятого медицинского термина». Дерматология. 191 (1): 1–5. Дои:10.1159/000246468. PMID 8589475.
- ^ Одом, Ричард Б.; Давидсон, Израиль; Джеймс, Уильям Д .; Генри, Джон Бернард; Бергер, Тимоти Дж .; Дирк М. Элстон (2006). Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология. Saunders Elsevier. ISBN 0-7216-2921-0.
- ^ Фридберг; и другие. (2003). Дерматология Фитцпатрика в общей медицине (6-е изд.). Макгроу-Хилл. ISBN 0-07-138076-0.
- ^ а б Альтман Дж., Мехреган А.Х. (1971). «Воспалительный линейный бородавчатый эпидермальный невус». Arch. Дерматол. 104: 385–389. Дои:10.1001 / archderm.1971.04000220043008.
- ^ Хэппл, Р. (2002). «Сменные элементы и линии Блашко: новая перспектива». Дерматология. 204: 4–7. Дои:10.1159/000051801.
- ^ а б Vissers WH, Muys L, Erp PE, de Jong EM, van de Kerkhof PC (2004). «Иммуногистохимическая дифференциация между воспалительным линейным бородавчатым эпидермальным невусом (ILVEN) и псориазом». Eur J Dermatol. 14 (4): 216–220.
- ^ Бинодини Бехера; Басанти Деви; Бибхути Б. Наяк; Бхарти Саху; Бхабани Сингх и Манас Р. Пухан (2013). «Гигантский воспалительный линейный веррукозный эпидермальный невус: успешно вылечен путем иссечения полной толщины и пересадки кожи». Индийский J Dermatol. 58 (6): 461–463. Дои:10.4103/0019-5154.119959. ЧВК 3827519. PMID 24249899.
- ^ Унна, Пол Герсон (1896). Гистопатология кожных заболеваний. Нью-Йорк, Нью-Йорк: Макмиллан.
- ^ Дюпре А., Кристол Б. (1977). «Двусторонний воспалительный линейный бородавчатый эпидермальный невус, локализованный на губе и с минимальными гистологическими поражениями». Анна. Дерматол. Венереол. 104: 163–4.
дальнейшее чтение
- «Воспалительный линейный бородавчатый эпидермальный невус | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) - программа NCATS». rarediseases.info.nih.gov. Получено 25 апреля 2017.
внешняя ссылка
Классификация | |
---|---|
Внешние ресурсы |