Идиопатический гигантоклеточный миокардит - Idiopathic giant-cell myocarditis

Идиопатический гигантоклеточный миокардит
Другие именаIGCM[1]
Blausen 0470 HeartWall.png
Это состояние влияет на миокард.
СпециальностьКардиология  Отредактируйте это в Викиданных

Идиопатический гигантоклеточный миокардит (IGCM) - сердечно-сосудистое заболевание сердечной мышцы (миокард ).

Состояние редкое;[2] тем не менее, это часто приводит к летальному исходу, и нет доказанного лечения из-за неизвестной природы заболевания.

IGCM часто приводит к смерти с высоким уровнем около 70% в первый год. Пациент с IGCM обычно имеет симптомы сердечная недостаточность, хотя некоторые могут изначально присутствовать желудочковая аритмия или блокада сердца. Средний возраст с момента постановки диагноза до момента смерти составляет примерно 6 месяцев. 90% пациентов либо умерли к концу 1 года, либо перенесли трансплантацию сердца. Диагноз ставится эндомиокардиальный биопсия во время катетеризация сердца. Биопсия показывает многоядерные гигантские клетки и, следовательно, имя. В то время как ранее в случаях повсеместно требовалась трансплантация сердца, недавние исследования показывают, что две трети пациентов могут выжить после одного года с высокими дозами иммунодепрессантов, таких как преднизон и циклоспорин. У пересаженного сердца высока вероятность рецидива болезни. По сравнению с лимфоцитарным (предположительно вирусный ) миокардит, гигантоклеточный миокардит намного тяжелее с гораздо более быстрым прогрессированием.

Предполагается, что это вызвано Т-лимфоциты.

Смотрите также

использованная литература

  1. ^ ЗАЩИЩЕНО, INSERM US14 - ВСЕ ПРАВА. «Орфанет: идиопатический гигантоклеточный миокардит». www.orpha.net. Получено 23 октября 2019.
  2. ^ Купер Л.Т., Берри Г.Дж., Шабетай Р. (июнь 1997 г.). «Идиопатический гигантоклеточный миокардит - естественное течение и лечение. Исследователи группы изучения многоцентрового гигантоклеточного миокардита». N. Engl. J. Med. 336 (26): 1860–6. Дои:10.1056 / NEJM199706263362603. PMID  9197214.

внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы