Врожденный кожный синус - Congenital dermal sinus

Врожденный кожный синус
Другие именаВрожденный кожный синус спинного мозга
Серый 111 - Vertebral column-coloured.png
Позвоночник

Врожденный кожный синус является необычной формой черепной или спинальный дисрафизм.[1][2] Встречается у 1 из 2500 живорождений.[2] Это происходит в виде вдавления кожи, расположенного по средней линии нейраксис и часто сопровождается инфекцией и неврологическим дефицитом.[1] Врожденная форма кожного синуса из-за очаговой недостаточности разрыва кожных покровов. эктодерма и нейроэктодерма в течение третьей-восьмой недели беременность.[1][2][3][4] Обычно наблюдается в поясничный и пояснично-крестцовый области, врожденный кожный синус может возникать из назион и затылок регион вниз.[1][2][3]

Ранняя диагностика и лечение имеют решающее значение в случаях врожденного кожного синуса. Это гарантирует, что неврологическое состояние не ухудшается, и предотвращает заражение. Диагноз можно подтвердить с помощью расширенных нейровизуализация наблюдать тракт и связанные с ним поражения.

Эмбриогенез

При нормальном развитии кожный эктодерма отделяется от нейроэктодерма чтобы разрешить вставку мезодерма.[2] То есть кожа отделяется от ткани спинного мозга, чтобы обеспечить правильное формирование позвоночник.[2]В случае врожденного кожного синуса происходит сбой в этом процессе, в результате чего образуется прочная связь между кожей и нервной тканью.[2] Это проявляется как тракт, идущий от поверхности кожи к спинному мозгу, покрытый многослойный плоский эпителий, окруженный кожной и неврологической тканью.[2][4] Урочище может заканчиваться в глубокая фасция или даже войти в контакт с нейронными элементами.[1]Врожденный кожный синус может образовываться в любой точке по средней линии нервной оси, однако большинство из них формируется в поясничной и пояснично-крестцовой областях (41% и 35% случаев соответственно).[2]

Диагностика

Врожденный кожный синус часто диагностируется при младенцы и дети.[1] Ранняя диагностика важна при врожденном кожном синусе, чтобы можно было назначить лечение на ранней стадии и предотвратить прогрессирование сопутствующих осложнений.[1][2][3][4]

Клинические признаки

Есть три основных признака врожденного кожного синуса: кожные аномалии, инфекционное заболевание, и неврологический дефицит.[нужна цитата ]

Кожные аномалии

Врожденный кожный синус - это выход из поверхностного слоя кожи через более глубокие ткани в полость черепа или спинного мозга.[1]На коже этого тракта можно выделить:

Инфекционное заболевание

Многослойный плоский эпителий врожденного кожного синусового тракта может распространяться на позвоночник. фасция из твёрдая мозговая оболочка или вплоть до спинной мозг.[3][4] Таким образом, врожденный кожный синус образует точку входа для инфекции, что может привести к образованию абсцесс.[2][4] Затем инфекция может распространиться по спинному мозгу и привести к менингит, который может быть фатальным, если его не лечить.[1][4]

Неврологический дефицит

Врожденный кожный синус часто также связан с спинномозговая жидкость дренаж, интрадуральный кисты и спинной мозг модем; передающий неврологический дефицит.[3] Неврологический дефицит может возникнуть из-за компрессии спинного мозга интрадуральным дермоидная киста рост в эпидермис и дерма.[3]Связанный спинной мозг может привести к походка трудности и сфинктер дисфункция, а также сдавливание позвоночника.[4]Неврологический дефицит более вероятен, если диагноз не был своевременным, что допускает наличие кист и / или инфекции.[2][3]

Изображения

Магнитно-резонансная томография (МРТ) - предпочтительный инструмент для диагностики и предоперационной визуализации врожденных кожных синусов.[1][2][3][4] МРТ позволяет наблюдать нервные структуры, визуализировать тракт, его аномалии и поражения.[1][2][3][4] Например, при обнаружении привязанного пуповины, включенных опухолей или пороков развития спинного мозга.[2]Наблюдение рентгеновский снимок ограничен в диагностике, особенно из-за незрелости кальцификация младенцев младше 18 месяцев.[4]Рентген можно использовать вместе с МРТ или сонограмма изображения для оказания помощи перед операцией.[2]

Уход

Лечение врожденного кожного синуса предполагает полное резекция тракта, а также интрадуральное исследование.[3] Профилактическое хирургическое удаление врожденного кожного синусового тракта полезно для пациента, позволяя сохранить неврологическую функцию и функцию мочевого пузыря.[1] Ранние результаты хирургического вмешательства снижают риск инфекции и / или прогрессирования опухоли - факторов, обычно связанных с отсроченным проявлением врожденных кожных синусов.[2] ] Интрадуральное исследование необходимо, так как иссечение всего тракта, а также любых его интрадуральных соединений снижает потребность в дальнейшем хирургическом вмешательстве.[3]

Хирургическая техника включает «удаление кожного поражения в форме эллипса».[3] Затем необходимо исследовать и иссечь тракт врожденного кожного синуса с иссечением интрадуральных поражений.[3] Если не вся эпителиальная ткань будет удалена, дермоидная киста может рецидивировать и потребовать дальнейшей операции.[3] Дальнейшие операции ограничиваются послеоперационным и постинфекционным рубцеванием.[3]

Исторически

Возможно, что до повсеместного использования и доступности передовых методов нейровизуализации частота возникновения врожденных дермальных синусов увеличилась за счет копчиковых ямок.[2][3] Копчиковые ямки отличаются от врожденных дермальных пазух, поскольку они находятся внутри ягодичная расщелина, а не над ягодичной щелью.[2][3] В каудально ориентированные копчиковые ямки не связаны с интрадуральной патологией и не нуждаются в иссечении, в отличие от цефально ориентированных трактов врожденного кожного синуса, которые вызывают серьезную интрадуральную патологию и требуют хирургического вмешательства.[2][3] Копчиковые ямки встречаются в 4% случаев. новорожденный В популяции врожденный кожный синус встречается только у 1 из 2500 живорожденных.[2][3]

Рекомендации

  1. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м п о п Wang, YM; Чуанг, MJ; Ченг, MH (сентябрь 2011 г.). «Заражение кожных пазух позвоночника менингитом: клинический случай» (PDF). Acta Neurologica Taiwanica. 20 (3): 188–91. PMID  22009122.
  2. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м п о п q р s т ты v ш Икс у z Акерман, LL; Менезес, АХ (сентябрь 2003 г.). «Врожденные кожные пазухи позвоночника: 30-летний опыт». Педиатрия. 112 (3 Pt 1): 641–7. PMID  12949296.
  3. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м п о п q р s т ты v ш Икс Элтон, S; Оукс, JW (январь 2001 г.). «Кожные синусовые ходы позвоночника». Нейрохирургия. 10 (1): 1–4. Дои:10.3171 / foc.2001.10.1.5.
  4. ^ а б c d е ж грамм час я j Джиндал, А; Махапатра, AK (сентябрь 2001 г.). «Врожденный кожный синус спинного мозга: опыт 23 случаев за 7 лет». Неврология Индия. 49 (3): 243–6. PMID  11593240.