Болезнь Менетриера - Википедия - Ménétriers disease

Не путать с Болезнь Меньера.
Болезнь Менетрие
Другие именаГипопротеинемическая гипертрофическая гастропатия
Menetrier.jpg
Биопсия желудка при болезни Менетрие, показывающая значительную гиперплазию ямок, заставляет большие складки ласта казаться покрытыми мириадами полипов, напоминающих гиперпластические полипы. Собственная мышца - это складчатая структура внизу в центре.
СпециальностьГастроэнтерология

Болезнь Менетрие это редкое приобретенное предраковое заболевание желудка, характеризующееся массивными складками желудка, чрезмерным выделением слизи с последующей потерей белка и небольшим или отсутствующим образованием кислоты. Расстройство связано с чрезмерной секрецией трансформирующий фактор роста альфа (TGF-α).[1] Он назван в честь французского врача. Пьер Эжен Менетрие, 1859–1935.

Признаки и симптомы

Лица с заболеванием проявляют боль в верхней части живота (в эпигастрии), иногда сопровождающуюся тошнотой, рвотой, потеря аппетита, отек, слабость и потеря веса. Может возникнуть небольшое желудочно-кишечное кровотечение, которое обычно происходит из-за поверхностных эрозий слизистой оболочки; кровотечение большого объема встречается редко.[2] От 20% до 100% пациентов, в зависимости от времени обращения, развиваются белковая гастропатия сопровождаемый низкий альбумин крови и отек.[2][3]

Симптомы и патологические особенности болезни Менетрие у детей аналогичны таковым у взрослых, но у детей болезнь обычно купируется самостоятельно и часто возникает после респираторной инфекции.[4]

Причина

Причина болезни Менетрие неизвестна, но ее связывают с HCMV инфекция у детей и Хеликобактер пилори инфекции у взрослых.[5] Кроме того, повышенный уровень TGF-α был отмечен в слизистой оболочке желудка пациентов с этим заболеванием.[1]

Патология

При болезни Менетрие желудок характеризуется большими извилистыми желудочными складками на дне и теле, при этом антральный отдел обычно сохраняется, что придает слизистой оболочке булыжник или мозговидный вид.[5] Гистологически наиболее характерным признаком является массивная фовеолярная гиперплазия (гиперплазия поверхностных и железистых слизистых клеток).[3] Железы имеют удлиненную форму, напоминающую штопор, часто встречается кистозное расширение. Воспаление обычно незначительное, хотя в некоторых случаях наблюдается выраженный интраэпителиальный лимфоцитоз. Типична диффузная или пятнистая атрофия желез, проявляющаяся в виде гипоплазии париетальных и главных клеток.[4]

Хотя МКБ-10 классифицирует его как «Другой гастрит» (K29.6 ), а собственная пластинка может содержать легкий хронический воспалительный инфильтрат, болезнь Менетрие не считается формой гастрита.[3] Это скорее считается одной из двух наиболее изученных гипертрофических гастропатий; другое существо Синдром Золлингера-Эллисона.[4]

Диагностика

КТ брюшной полости, коронарный разрез, показывающий характерные большие морщинистые складки на животе. Киста также видна в печени.

Большие складки желудка, наблюдаемые при болезни Менетрие, легко обнаруживаются с помощью рентгеновских снимков после бариевая мука или эндоскопическими методами. Эндоскопия с глубокой слизистой оболочкой биопсия (и цитология) требуется для установления диагноза и исключения других субъектов, которые могут проявляться аналогичным образом. Недиагностическая биопсия может привести к полученной хирургическим путем полной биопсии для исключения злокачественного новообразования.[3] Серологическое исследование CMV и Helicobacter pylori должно быть частью оценки.

Круглосуточный мониторинг pH выявляет гипохлоргидрию или ахлоргидрию, а тест на альбумин, меченный хромом, выявляет повышенную потерю белка GI.[5] Сыворотка гастрин уровни будут в пределах нормы.

Другие возможные причины (например, дифференциальная диагностика) больших складок желудка включают: синдром Золлингера-Эллисона, рак, инфекционное заболевание (цитомегаловирус / CMV, гистоплазмоз, сифилис ) и инфильтративные расстройства, такие как саркоидоз.[3]

Уход

Цетуксимаб является терапией первой линии при болезни Менетрие.[2] Цетуксимаб - это моноклональное антитело против рецептор эпидермального фактора роста (EGFR), и было показано, что он эффективен при лечении болезни Менетрие.[6]

Для лечения этого состояния использовалось несколько лекарств с различной эффективностью. К таким лекарствам относятся: холинолитики, простагландины, ингибиторы протонной помпы, преднизон, и Антагонисты Н2-рецепторов. Антихолинергические препараты уменьшают потерю белка. А высокобелковая диета Следует рекомендовать для восполнения потери белка у пациентов с низким уровнем альбумина в крови (гипоальбуминемия). Любые язвы, обнаруженные во время обследования, следует лечить стандартным способом.

Тяжелое заболевание со стойкой и значительной потерей белка, несмотря на цетуксимаб, может потребовать полной удаление желудка. Некоторые выполняют субтотальную резекцию желудка; это может быть связано с более высокой заболеваемостью и смертностью из-за сложности получения патента и длительного анастомоза между нормальной и гиперпластической тканью. У взрослых нет FDA одобренное лечение, кроме гастрэктомии и диеты с высоким содержанием белка. Цетуксимаб разрешен к применению при лечении болезни.[7]

В педиатрических случаях обычно лечат симптомы, при этом болезнь проходит в течение нескольких недель или месяцев.

Эпидемиология

Средний возраст возникновения заболевания составляет от 40 до 60 лет, и мужчины страдают чаще, чем женщины.[2] Риск аденокарциномы желудка увеличивается у взрослых с болезнью Менетрие.[4][5]

Рекомендации

  1. ^ а б Коффи Р.Дж.; и другие. (2007). «Болезнь Менетрие и стромальные опухоли желудочно-кишечного тракта: гиперпролиферативные нарушения желудка». J Clin Invest. 117 (1): 70–80. Дои:10.1172 / JCI30491. ЧВК  1716220. PMID  17200708.
  2. ^ а б c d Принципы внутренней медицины Харрисона, 19-е издание. Макгроу Хилл. 2015-04-08. п. 1932 г. ISBN  978-0071802154.
  3. ^ а б c d е Принцип внутренней медицины Харрисона, 18e, стр. 2459
  4. ^ а б c d Роббинс и Котран, Патологические основы заболевания, 8e, стр. 782
  5. ^ а б c d Кумар и др., Патологическая основа болезни, 2e, стр. 768
  6. ^ Бурдик Дж. С., Чанг Э., Таннер Дж. И др. (Декабрь 2000 г.). «Лечение болезни Менетрие с помощью моноклональных антител против рецептора эпидермального фактора роста». N. Engl. J. Med. 343 (23): 1697–701. Дои:10.1056 / NEJM200012073432305. PMID  11106719.
  7. ^ Fiske, W. H .; Tanksley, J .; Nam, K. T .; Goldenring, J. R .; Slebos, R.J.C .; Либлер, Д. С .; Abtahi, A.M .; La Fleur, B .; Ayers, G.D .; Lind, C.D .; Вашингтон, М. К .; Коффи, Р. Дж. (25 ноября 2009 г.). «Эффективность цетуксимаба в лечении болезни Менетрие». Научная трансляционная медицина. 1 (8): 8ra18. Дои:10.1126 / scitranslmed.3000320. ЧВК  3638759. PMID  20368185.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы