Синдром короткой кишки - Short bowel syndrome

Синдром короткой кишки
Другие именаСиндром короткой кишки, короткая кишка, кишечная недостаточность
ResectedIleum.jpg
Кусок больного подвздошная кишка после удаления хирургическим путем.
СпециальностьГастроэнтерология
СимптомыДиарея, обезвоживание, недоедание, потеря веса[1]
ОсложненияАнемия, камни в почках[2]
ПричиныХирургическое удаление большой части тонкий кишечник[1]
Факторы рискаболезнь Крона, некротизирующий энтероколит[2]
УходСпециальная диета, лекарства, операция[1]
МедикаментАнтибиотики, антациды, лоперамид, тедуглутид, гормон роста[1]
ПрогнозЗависит от оставшейся тонкой кишки[2]
Частота3 на миллион в год[1]

Синдром короткой кишки (SBS, или просто короткий кишечник) это нарушение всасывания расстройство, вызванное недостатком функциональных тонкий кишечник.[3] Первичный симптом: понос, что может привести к обезвоживание, недоедание, и потеря веса.[1] Другие симптомы могут включать вздутие живота, изжога чувство усталости, непереносимость лактозы, и стул с неприятным запахом.[1] Осложнения могут включать: анемия и камни в почках.[2]

Большинство случаев связано с хирургическим удалением большой части тонкой кишки.[1] Это чаще всего требуется из-за болезнь Крона у взрослых и некротизирующий энтероколит у маленьких детей.[2] Другие причины включают повреждение тонкой кишки другими способами и рождение с аномально короткой кишкой.[1] Обычно он не развивается до тех пор, пока не останется менее 2 м (6,6 футов) от обычно 6,1 м (20 футов) тонкой кишки.[3][1]

Лечение может включать определенную диету, лекарства или операцию.[1] Диета может включать: слегка соленые и слегка сладкие жидкости, витаминные и минеральные добавки, частые приемы пищи небольшими порциями и отказ от продуктов с высоким содержанием жиров.[1] Иногда питательные вещества необходимо вводить через внутривенный линия, известная как парентеральное питание.[1] Используемые лекарства могут включать: антибиотики, антациды, лоперамид, тедуглутид, и гормон роста.[1] Различные виды операций, в том числе пересадка кишечника, может помочь некоторым людям.[1]

Синдром короткой кишки ежегодно возникает примерно у трех из миллиона человек.[1] По оценкам, в Соединенных Штатах около 15 000 человек страдают этим заболеванием.[2] Классифицируется как редкое заболевание посредством Европейское агентство по лекарствам.[4] Результаты зависят от количества оставшегося кишечника и от того, остается ли тонкий кишечник связанным с толстым.[2]

Признаки и симптомы

Симптомы синдрома короткой кишки могут включать:

У людей с синдромом короткой кишки могут быть осложнения, вызванные нарушением всасывания витаминов и минералов, таких как недостатки в витаминах А, D, E, K, B9 (фолиевая кислота), и B12, кальций, магний, утюг, и цинк. Они могут выглядеть как анемия, гиперкератоз (шелушение кожи), легкий синяк, мышца спазмы, бедные свертывание крови, и боль в костях.

Причины

Синдром короткой кишки у взрослых и детей обычно возникает в результате хирургического вмешательства. Эта операция может быть сделана для:

Некоторые дети рождаются с аномально короткой тонкой кишкой, известной как врожденная короткая кишка.[1]

Патофизиология

Длина тонкой кишки может сильно варьироваться: от 2,75 м (9,0 футов) до 10,49 м (34,4 фута).[5] В среднем это около 6,1 м (20 футов).[1] Из-за этого изменения рекомендуется указывать после операции количество оставшегося кишечника, а не количество удаленного.[5]

Синдром короткой кишки обычно развивается, когда в тонкой кишке остается менее 2 метров (6,6 футов) для поглощения достаточного количества питательные вещества.

В процессе, называемом адаптацией кишечника, в оставшейся части тонкой кишки происходят физиологические изменения, повышающие ее абсорбционную способность. Эти изменения включают:

  • Увеличение и удлинение ворсинки найдено в подкладке
  • Увеличение диаметра тонкой кишки
  • Замедление перистальтики или движения пищи по тонкой кишке

Диагностика

Определение

Кишечная недостаточность - это снижение функции кишечника, вследствие чего питательные вещества, вода и электролиты не всасываются в достаточной степени. Синдром короткой кишки - это когда рабочий кишечник составляет менее 2 м (6,6 футов), и он является наиболее частой причиной кишечной недостаточности.[3]

Лечение

Симптомы синдрома короткой кишки обычно лечатся лекарствами. К ним относятся:

В 2004 г. USFDA одобрила терапию, уменьшающую частоту и объем полное парентеральное питание (TPN), включающий: NutreStore (раствор глутамина для приема внутрь) и Зорбтив (гормон роста, из рекомбинантная ДНК origin, для инъекций) вместе со специализированной пероральной диетой.[6] В 2012 году консультативная группа при USFDA единогласно проголосовала за лечение SBS агентом. тедуглутид, а глюкагоноподобный пептид-2 аналог разработан NPS Pharmaceuticals, которые намерены продавать агента в США под торговой маркой Gattex.[7] Тедуглутид был ранее одобрен для использования в Европе и продается под брендом Revestive компанией Никомед.[7]

Хирургические процедуры по удлинению расширенного кишечника включают процедуру Бьянки, при которой кишечник разрезают пополам и один конец сшивают с другим, а также более новую процедуру, называемую серийная поперечная энтеропластика (ШАГ), при котором кишечник разрезается и сшивается зигзагообразно. Хунг Бэ Ким, доктор медицины, и Том Яксик, доктор медицины, оба из Детской больницы Бостона, разработали процедуру STEP в начале 2000-х годов. Эта процедура удлиняет кишечник у детей с SBS и может позволить детям избежать трансплантации кишечника. По состоянию на июнь 2009 года Ким и Яксич выполнили 18 процедур STEP.[8] Процедуры Bianchi и STEP обычно выполняются детскими хирургами в четвертичные больницы которые специализируются на хирургии тонкой кишки.

Прогноз

От синдрома короткой кишки нет лекарства, кроме пересадить. У новорожденных 4-летняя выживаемость при парентеральном питании составляет примерно 70%. У новорожденных с менее чем 10% ожидаемой длины кишечника 5-летняя выживаемость составляет примерно 20%.[9] Некоторые исследования предполагают, что большая часть смертности связана с осложнениями общего парентерального питания (ПП), особенно хроническое заболевание печени.[10] Большие надежды возлагаются на Омегавен, тип липидного корма для парентерального питания, недавние сообщения о котором показывают, что риск заболевания печени намного ниже.[11]

Хотя многообещающе, пересадка тонкой кишки имеет смешанный уровень успеха, с уровнем послеоперационной летальности до 30%. Годовая и четырехлетняя выживаемость составляют 90% и 60% соответственно.

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м п о п q р «Синдром короткой кишки». NIDDK. Июль 2015 г. В архиве из оригинала 20 октября 2016 г.. Получено 20 октября 2016.
  2. ^ а б c d е ж грамм Ферри, Фред Ф. (2014). Клинический консультант Ферри 2015: 5 книг в 1. Elsevier Health Sciences. п. 1074. ISBN  9780323084307. В архиве из оригинала от 21.10.2016.
  3. ^ а б c Пирони, Л. (апрель 2016 г.). «Определения кишечной недостаточности и синдрома короткой кишки». Лучшие практики и исследования. Клиническая гастроэнтерология. 30 (2): 173–85. Дои:10.1016 / j.bpg.2016.02.011. PMID  27086884.
  4. ^ «Синдром короткой кишки», сирота, Февраль 2012, в архиве из оригинала 4 марта 2016 г., получено 16 ноября, 2012
  5. ^ а б DiBaise, Джон К .; Пэрриш, Кэрол Риз; Томпсон, Джон С. (2016). Синдром короткой кишки: практический подход к лечению. CRC Press. п. 31. ISBN  9781498720809. В архиве из оригинала от 20.10.2016.
  6. ^ Бирн, Тереза ​​А .; Уилмор, Дуглас В .; и другие. (Ноябрь 2005 г.), «Гормон роста, глутамин и оптимальная диета сокращают парентеральное питание у пациентов с синдромом короткой кишки: проспективное, рандомизированное, плацебо-контролируемое, двойное слепое клиническое испытание», Анна. Surg., 242 (5): 655–661, Дои:10.1097 / 01.sla.0000186479.53295.14, ЧВК  1409868, PMID  16244538
  7. ^ а б Дебра Шерман (16 октября 2012 г.). Лесли Адлер; Мэтью Льюис (ред.). «Советники FDA поддерживают препарат НПВ от синдрома короткой кишки». Рейтер. В архиве с оригинала 11 ноября 2012 г.. Получено 16 ноября, 2012.
  8. ^ Инновации в действии: пошаговая процедура, Бостонская детская больница, Центр расширенной кишечной реабилитации, в архиве из оригинала 19 мая 2011 г., получено 17 июня, 2010
  9. ^ Спенсер AU, Neaga A, West B и др. (Сентябрь 2005 г.). «Детский синдром короткой кишки: новое определение предикторов успеха». Анна. Surg. 242 (3): 403–9, обсуждение 409–12. Дои:10.1097 / 01.sla.0000179647.24046.03. ЧВК  1357748. PMID  16135926. (среднее время наблюдения 5,1 года)
  10. ^ Вандерхоф Дж. А., Лангнас А. Н. (1997). «Синдром короткой кишки у детей и взрослых». Гастроэнтерология. 113 (5): 1767–78. Дои:10.1053 / gast.1997.v113.pm9352883. PMID  9352883.
  11. ^ Гура К.М., Дагган С.П., Коллиер С.Б. и др. (2006). «Устранение заболевания печени, связанного с парентеральным питанием, у двух младенцев с синдромом короткой кишки с использованием парентерального рыбьего жира: последствия для будущего лечения». Педиатрия. 118 (1): e197–201. Дои:10.1542 / педс.2005-2662. PMID  16818533.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы