Веноокклюзионная болезнь печени - Hepatic veno-occlusive disease

Веноокклюзионная болезнь печени
Другие именаВеноокклюзионная болезнь с иммунодефицитом
СпециальностьГастроэнтерология  Отредактируйте это в Викиданных

Веноокклюзионная болезнь печени или веноокклюзионная болезнь с иммунодефицитом (VODI) является потенциально опасным для жизни состоянием, при котором некоторые из небольших вены в печень заблокированы. Это осложнение высоких доз химиотерапия перед пересадка костного мозга (BMT) и / или чрезмерное воздействие гепатотоксичных пирролизидиновые алкалоиды. Классически отличается прибавкой в ​​весе за счет задержка жидкости, увеличенный размер печени, и повышенный уровень билирубин в крови.[1] Название синдром синусоидальной обструкции предпочтительнее, если VODI происходит в результате химиотерапии или трансплантации костного мозга.[1][2]

Помимо химиотерапии, VODI может также возникнуть после приема определенных растений. алкалоиды такие как пирролизидиновые алкалоиды (в некоторых травяных чаях),[1] и был описан как часть редкого наследственное заболевание называется печеночная веноокклюзионная болезнь с иммунодефицитом (который является результатом мутаций в гене, кодирующем белок, называемый SP110 ).[3]

Признаки и симптомы

Особенности VODI включают набор веса, нежность увеличение печени, асцит, и желтое изменение цвета кожи; это часто связано с острая почечная недостаточность.[4]

Патофизиология

При трансплантации костного мозга считается, что VODI возникает из-за повреждения венозного эндотелия печени из-за режима кондиционирования. Токсические агенты, вызывающие веноокклюзионное заболевание, включают растения, а также лекарства циклофосфамид.[нужна цитата ]

Диагностика

Допплер УЗИ печени обычно используется для подтверждения или предположения диагноза. Общие результаты ультразвукового допплера печени включают повышенную фазность воротных вен с возможным развитием реверсирования портального кровотока. Печень обычно увеличена, но сохраняет нормальную эхогенность. А биопсия печени требуется для окончательного диагноза.[нужна цитата ]

Уход

Лечение обычно включает поддерживающая терапия включая обезболивание и, возможно, мочегонные средства.[5] У тех, у кого тяжелое заболевание из-за пересадки костного мозга, дефибротид это предлагаемое лечение.[6] Он был одобрен для использования в тяжелых случаях в Европе и США.[7][8] А плацебо-контролируемое испытание Однако по состоянию на 2016 год этого не было сделано.[5]

Прогноз

Легкое заболевание имеет риск смерти около 10%, тогда как умеренное заболевание имеет риск смерти 20%.[5] Когда это происходит в результате трансплантации костного мозга и полиорганной недостаточности, риск смерти превышает 80%.[6]

История

Первое сообщение о веноокклюзионной болезни в 1920 г. было результатом сенесио отравление Южная Африка.[9] Последующие сообщения были в основном о ямайцах, употреблявших травяные чаи.[1] С появлением трансплантации костного мозга большинство случаев с момента ее внедрения приходилось на тех, кто проходил лечение от лейкемия.[1]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ а б c d е Хелми А. (январь 2006 г.). «Обзорная статья: обновленные данные о патогенезе и терапии синдрома обструкции синусоидальных синусоид печени (SOS)». Алимент. Pharmacol. Ther. 23 (1): 11–25. Дои:10.1111 / j.1365-2036.2006.02742.x. PMID  16393276. S2CID  22462806. Архивировано из оригинал на 2012-12-09.
  2. ^ ДеЛев Л.Д., Шульман Х.М., Макдональд ГБ (февраль 2002 г.). «Токсическое поражение синусоидов печени: синдром синусоидальной обструкции (веноокклюзионная болезнь)». Семин. Печень Dis. 22 (1): 27–42. Дои:10.1055 / с-2002-23204. PMID  11928077.
  3. ^ Roscioli T, Клифф ST, Bloch DB (июнь 2006 г.). «Мутации в гене, кодирующем ядерный белок тела PML Sp110, связаны с иммунодефицитом и веноокклюзионной болезнью печени» (PDF). Nat. Genet. 38 (6): 620–2. Дои:10,1038 / ng1780. PMID  16648851. S2CID  1466106.
  4. ^ ЗАЩИЩЕНО, INSERM US14 - ВСЕ ПРАВА. "Орфанет: окклюзионная болезнь печеночного вена". www.orpha.net. Получено 2016-12-26.
  5. ^ а б c Dalle, JH; Гиральт, С.А. (март 2016 г.). «Веноокклюзионное заболевание печени после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток: факторы риска и стратификация, профилактика и лечение». Биология трансплантации крови и костного мозга: журнал Американского общества трансплантации крови и костного мозга. 22 (3): 400–9. Дои:10.1016 / j.bbmt.2015.09.024. PMID  26431626.
  6. ^ а б Фульдженци, А; Ферреро, Мэн (2016). «Дефибротид в лечении веноокклюзионных заболеваний печени». Печеночная медицина: доказательства и исследования. 8: 105–113. Дои:10.2147 / HMER.S79243. ЧВК  5098529. PMID  27843363.
  7. ^ Китинг, GM (декабрь 2014 г.). «Дефибротид: обзор его использования при тяжелой веноокклюзионной болезни печени после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток». Клинические исследования лекарств. 34 (12): 895–904. Дои:10.1007 / s40261-014-0242-x. PMID  25351934. S2CID  21019656.
  8. ^ «Сообщения для прессы - FDA одобряет первое лечение редкого заболевания у пациентов, которым трансплантируют стволовые клетки из крови или костного мозга». www.fda.gov. Получено 18 июля 2017.
  9. ^ Уиллмот, Ф; Робертсон, Джордж (1920). «Болезнь Senecio, или цирроз печени из-за отравления senecio». Ланцет. 196 (5069): 848–849. Дои:10.1016 / S0140-6736 (01) 00020-4.

дальнейшее чтение

  • Cotran, Ramzi S .; Кумар, Винай; Фаусто, Нельсон; Нелсо Фаусто; Роббинс, Стэнли Л .; Аббас, Абул К. (2005). Патологические основы болезни Роббинса и Котрана. Сент-Луис, Миссури: Elsevier Saunders. ISBN  978-0-7216-0187-8.
  • Вингард Дж. Р., Николс В. Г., Макдональд Дж. Б. (2004). "Поддерживающая терапия". Образовательная программа Hematology Am Soc Hematol. 1: 372–89. Дои:10.1182 / asheducation-2004.1.372. PMID  15561693.
  • Dignan, Fiona L .; Винн, Роберт Ф .; Хаджич, Недим; Карани, Джон; Квалья, Альберто; Паглюка, Антонио; Вейс, Пол; Поттер, Майкл Н. (1 ноября 2013 г.). «Руководство BCSH / BSBMT: диагностика и лечение веноокклюзионных заболеваний (синдрома синусоидальной обструкции) после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток». Британский журнал гематологии. 163 (4): 444–457. Дои:10.1111 / bjh.12558. ISSN  1365-2141. PMID  24102514.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы