Охроноз - Ochronosis

Охроноз
Гомогентизиновая кислота.svg
Гомогентизиновая кислота
СпециальностьЭндокринология  Отредактируйте это в Викиданных

Охроноз синдром, вызванный накоплением гомогентизиновая кислота в соединительной ткани. Состояние было названо в честь желтоватого (похожего на охру) изменения цвета ткани, наблюдаемого при микроскопическом исследовании. Однако макроскопически пораженные ткани кажутся голубовато-серыми из-за явления рассеяния света, известного как Эффект Тиндаля. Состояние чаще всего связано с алкаптонурия, но может возникнуть при экзогенном введении фенол комплексы Такие как гидрохинон. Впервые он был описан Рудольф Вирхов в 1865 г.[1]

Типы

Есть два типа охроноза: эндогенный и экзогенный. Эндогенная разновидность - это аутосомно-рецессивное заболевание, известное как алкаптонурия, что вызвано недостатком фермента гомогентизатоксидазы.[2]Экзогенного охроноза можно избежать. дерматит это может быть вызвано местным применением таких соединений, как гидрохинон или же фенолы.[2]Впервые это было замечено в 1912 году, когда Беддард и Пламтре обнаружили у пациента, который использовал фенол для лечения язвы ноги.[3]Экзогенный охроноз, индуцированный гидрохиноном, был обнаружен в 1975 году Финдли, который наблюдал это состояние у пациентов, которые использовали кремы для осветления кожи, содержащие это соединение.[4]

Три клинических стадии экзогенного охроноза:[5]

  1. Эритема и легкая гиперпигментация
  2. Гиперпигментация и поражения, похожие на икры.
  3. Папулонодулярные поражения

Признаки и симптомы

  • Кожа: пигмент откладывается по всей коже, но проявляется только в определенных местах, где концентрация достаточно велика, чтобы ее можно было увидеть клинически. Обычно это происходит в областях с толстой соединительной тканью (суставы, барабанная перепонка ) или близко к поверхности кожи (возвышения тенара, гипотенара и боковые стороны пальцев). При экзогенном охронозе гиперпигментация локализуется в области нанесения возбуждающего агента. Внутрикожные невусы могут выглядеть как голубые невусы.
  • Глаз: глазные проявления часто наблюдаются у пациентов с охронозом; Чаще всего гиперпигментация склеры, в основном наблюдается симметрично по обе стороны роговицы в пределах глазной щели. Более того, коричневые пигментные пятна на лимбе обычно считаются патогномоничными. Эти глазные признаки обычно возникают на ранней стадии развития болезни и могут служить ценным диагностическим признаком болезни.[6]
  • Хрящ: потемнение и затвердение ушного хряща - характерная черта охроноза. Носовой хрящ также часто поражается. На голос может влиять отвердение хряща гортани. Сообщалось также о жесткости ребер со снижением функции легких. Межпозвоночный хрящ также более подвержен грыжам.
  • Соединительная ткань: затвердение сухожилий и связок может предрасполагать их к разрыву. Изменение цвета суставов можно наблюдать клинически. Артропатия часто возникает из-за хронического воспаления и микротрещин.
  • Сердечные клапаны. Стеноз может быть результатом повышенной жесткости соединительной ткани, а также хронического воспаления.[1]

Симптомы экзогенного охроноза включают:[7]

  1. Желто-коричневые волокна банановой формы
  2. Папулы, похожие на икры
  3. Коричнево-серая или сине-черная гиперпигментация

Большинство поражений наблюдается на участках тела, которые больше всего подвергаются воздействию солнца.[2]

Причины

Экзогенный охроноз может быть вызван длительным употреблением некоторых «осветляющих кожу» продуктов, даже если количество гидрохинона составляет всего 2%.[2]Средства для осветления кожи по-прежнему широко распространены во многих частях мира.[8] Это может быть связано с эстетическими или социальными причинами в тех областях, где более светлый оттенок кожи считается признаком богатства или красоты.[8]Кроме того, кремы для осветления кожи, содержащие такие соединения, как гидрохинон, обычно используются для лечения таких нарушений гиперпигментации, как мелазма.[9]

Гидрохинон - это соединение, которое наиболее часто используется в средствах для отбеливания кожи. Из-за опасений по поводу его побочных эффектов, он был почти запрещен FDA в 2006 году, поскольку существовали медицинские вопросы канцерогенности и сообщения об обезображивающем охронозе.[10] В Европейском союзе гидрохинон запрещен в косметических кремах с 2000 года.[11]

Длительное использование кремов, содержащих это соединение, может привести к экзогенным охронотическим поражениям. Продолжительность использования прямо пропорциональна риску развития состояния, причем в большинстве случаев это происходит после многих лет использования.[2]Ежегодно продается около 10–15 миллионов продуктов для осветления кожи, при этом Япония является основным покупателем.[12]

Патофизиология

Охроноз возникает из-за отложений фенолы (например, гомогентизиновая кислота и гидрохинон) в виде бляшек в матриксе хряща. Пигменты также могут быть включены в волокна коллагена и эластина. В коже пигмент изменяет структуру волокон, вызывая увеличение и скручивание. Включенные пигменты также образуют поперечные связи с отложениями пигмента в соседних волокнах, стабилизируя и уменьшая упругую отдачу волокон. Это приводит к упрочнению упругих конструкций, увеличению их жесткости и хрупкости. После разрыва открытые пигменты вызывают реакцию на инородное тело и воспаление. Это отложение пигмента также вызывает отложение гидроксиапатит, минерал, ответственный за кальцификацию костей, дальнейшее укрепление соединительной ткани. Пигмент также может выводиться железистыми клетками в апокринный и церуминозные потовые железы, а также ткань груди и простаты. Это приводит к появлению темно-пигментированного пота и грудного молока. Выделение пигмента наблюдается только при эндогенном охронозе и не должно происходить от местных фенолов.

Патофизиология алкаптонурии связана с отсутствием функциональной гомогентизатдиоксигеназы в печени.

Диагностика

Диагноз часто ставится случайно во время операции. На воздухе хрящ становится темно-серым или черным в течение нескольких минут.

Уход

Лечение преимущественно профилактическое. Может помочь отказ от местных фенолов и диет с низким содержанием тирозина.[нужна цитата ] Также возможна замена и восстановление поврежденной ткани.

Экзогенный охроноз, вызванный гидрохиноном, - это дерматоз, которого можно избежать, и его чрезвычайно трудно лечить. Однако некоторые исследования показывают, что лечение возможно с помощью александритового лазера с модуляцией добротности (755 нм).[13]

Людям с этим заболеванием рекомендуется прекратить использование соединений, содержащих гидрохинон.[2] Осведомленность об этом важна, поскольку дерматологи могут подумать, что симптомы, которые проявляет пациент, являются меланодермией, и прописать крем, содержащий гидрохинон.[13]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ а б Findlay GH и др. Охроноз. Клиники дерматологии 1989; 7: 28-35
  2. ^ а б c d е ж Чарлин, Р., Баркауи, К. Б., Кац, Б. К., Соареш, Д. Б., Рабелло-Фонсека, Р. и Азулай-Абулафия, Л. (2008), Экзогенный охроноз, индуцированный гидрохиноном: отчет о четырех случаях и полезности дерматоскопии. Международный журнал дерматологии, 47: 19–23. Дои:10.1111 / j.1365-4632.2007.03351.x
  3. ^ Беддард А.П., Пламтр С.М. «Еще одно замечание об охронозе, связанном с карболурией». Q S Med 1912; 5: 505–507.
  4. ^ FINDLAY, G., MORRISON, J. и SIMSON, I. (1975), Экзогенный охроноз и пигментированная коллоидная милиция от отбеливающих кремов с гидрохиноном. Британский журнал дерматологии, 93: 613–622. Дои:10.1111 / j.1365-2133.1975.tb05110.x
  5. ^ Дольотт М., Лейбовиц М. «Гранулематозный охроноз - косметическое заболевание кожи у чернокожих». S Afr Med J 1979; 56: 757–760.
  6. ^ Линдер, Мориц; Бертельманн, Томас (2014). «О окулярных находках при охронозе: систематический обзор литературы». BMC офтальмология. 14: 12–19. Дои:10.1186/1471-2415-14-12. ЧВК  3915032. PMID  24479547.
  7. ^ Олумиде, Ю. М., Акинкугбе, А. О., Альтрейд, Д., Мохаммед, Т., Ахамефуле, Н., Аянлово, С., Оньеконву, К. и Эссен, Н. (2008), Осложнения хронического использования косметических средств для осветления кожи. Международный журнал дерматологии, 47: 344–353. Дои:10.1111 / j.1365-4632.2008.02719.x
  8. ^ а б Джоан Бакстер (18 апреля 2000 г.). «BBC News - АФРИКА - Высокая цена светлой кожи». BBC.co.uk. Получено 9 января 2017.
  9. ^ Раджаратнам Р., Халперн Дж, Салим А., Эммет С. Вмешательства при меланодермии. Кокрановская база данных систематических обзоров 2010 г., выпуск 7. Ст. №: CD003583. Дои:10.1002 / 14651858.CD003583.pub2.
  10. ^ Toombs, E. L. (2007), Гидрохинон - что это такое [sic ] будущее?. Дерматологическая терапия, 20: 149–156. Дои:10.1111 / j.1529-8019.2007.00128.x
  11. ^ "Средства для осветления кожи - Факты о - CTPA". TheFactsAbout.co.uk. Получено 9 января 2017.
  12. ^ Лия Армстронг. «По прогнозам, к 2015 году мировой рынок осветления кожи достигнет 10 миллиардов долларов - WHITERskin». WhiterSkin.info. Архивировано из оригинал 26 января 2017 г.. Получено 9 января 2017.
  13. ^ а б Беллью, С. Г. и Альстер, Т. С. (2004), Лечение экзогенного охроноза с помощью александритового (755 нм) лазера с модуляцией добротности. Дерматологическая хирургия, 30: 555–558. Дои:10.1111 / j.1524-4725.2004.30177.x

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы