Гипераммониемия - Hyperammonemia

Гипераммониемия
Другие именаГипераммониемия
Неподеленная электронная пара аммиака.svg
Аммиак
СпециальностьЭндокринология  Отредактируйте это в Викиданных

Гипераммониемия нарушение обмена веществ, характеризующееся избытком аммиак в кровь. Это опасное состояние, которое может привести к Травма головного мозга и смерть. Он может быть первичным или вторичным.

Аммиак - это вещество, содержащее азот. Это продукт катаболизм из белок. Преобразуется в менее токсичное вещество. мочевина до выделение в моча посредством почки. Метаболические пути, по которым синтезируется мочевина, включают реакции, которые начинаются в митохондрии а затем перейти в цитозоль. Этот процесс известен как цикл мочевины, который включает несколько ферменты действуя последовательно. Это сильно усугубляется обычными дефицит цинка, что еще больше повышает уровень аммиака.[1]

Признаки и симптомы

Осложнение

Гипераммонемия - одно из метаболических нарушений, которые способствуют печеночная энцефалопатия, что может вызвать отек астроциты и стимулирование NMDA-рецепторы в мозгу. Сверхстимуляция NMDA-рецепторов вызывает эксайтотоксичность.

Диагностика

Типы

Первичное против вторичного

Приобретенный против врожденного

  • Приобретенная гипераммониемия обычно вызывается заболеваниями, которые приводят к острой печеночной недостаточности, например, чрезмерной гепатит Б или воздействие гепатоксинов, или цирроз печени при хронической печеночной недостаточности. Хронический гепатит В, хронический гепатит С, и чрезмерное алкоголь потребление являются частыми причинами цирроза печени. Физиологические последствия цирроза включают шунтирование крови из печени в нижнюю полую вену, что приводит к снижению фильтрации крови и удалению печенью азотсодержащих токсинов, а затем гипераммониемию. Этот тип гипераммониемии можно лечить антибиотиками, чтобы убить бактерии, которые изначально производят аммиак, хотя это не работает так же хорошо, как удаление белка из толстой кишки до его переваривания в аммиак, что достигается частым введением лактулозы (3- 4 раза в день) испражнения.
  • Гипераммониемия, вызванная лекарствами, может возникать при: вальпроевая кислота передозировка, и происходит из-за дефицита карнитин. Его лечение - замена карнитина.
  • Сильное обезвоживание и избыточный бактериальный рост в тонком кишечнике также может привести к приобретенной гипераммониемии.
  • Токсичность глицина вызывает гипераммониемию, которая проявляется в виде симптомов со стороны ЦНС и тошноты. Также может возникнуть преходящая слепота. [2]
  • Врожденная гипераммонемия обычно возникает из-за: генетический дефекты одного из ферментов цикла мочевины, такие как дефицит орнитин-транскарбамилазы, что приводит к снижению выработки мочевины из аммиака.

Конкретные типы

Следующий список включает такие примеры:

Уход

Лечение заключается в ограничении потребления аммиака и увеличении его выведения. Пищевой белок, метаболический источник аммония, ограничен, а потребление калорий обеспечивается глюкозой и жиром. Внутривенно аргинин (дефицит аргининосукциназы), фенилбутират натрия и бензоат натрия (дефицит орнитин-транскарбамоилазы) являются фармакологическими агентами, обычно используемыми в качестве дополнительной терапии для лечения гипераммонемии у пациентов с недостаточностью ферментов цикла мочевины.[3] Фенилбутират натрия и бензоат натрия может служить альтернативой мочевине для выведения отработанного азота. Фенилбутират, который является продуктом фенилацетата, конъюгируется с глутамин формировать фенилацетилглютамин, который выводится почками. Точно так же бензоат натрия снижает содержание аммиака в крови за счет конъюгирования с глицин формировать гиппуровая кислота, который быстро выводится почками.[4] Препарат, содержащий фенилацетат натрия и бензоат натрия, доступен под торговым названием Ammonul. Окисление просвета кишечника с использованием лактулоза может снизить уровень аммиака, протонируя аммиак и задерживая его в стуле. Это лечение печеночной энцефалопатии.

Лечение тяжелой гипераммониемии (уровень аммиака в сыворотке выше 1000 мкмоль / л) следует начинать с гемодиализ если это приемлемо с медицинской точки зрения и переносится.[2]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ Riggio, O .; Мерли, М .; Capocaccia, L .; Caschera, M .; Зулло, А .; Pinto, G .; Gaudio, E .; Franchitto, A .; Spagnoli, R .; Д'Акилино, Э. (сентябрь 1992 г.). «Добавка цинка снижает уровень аммиака в крови и увеличивает активность орнитин-транскарбамилазы в печени при экспериментальном циррозе». Гепатология (Балтимор, Мэриленд). 16 (3): 785–789. Дои:10.1002 / hep.1840160326. ISSN  0270-9139. PMID  1505922.
  2. ^ а б Глава 298 - Врожденные ошибки метаболизма и непрерывная заместительная почечная терапия В архиве 2013-07-01 в Wayback Machine в: Джон Дж. Рэйти, доктор медицины; Клаудио Ронко, доктор медицины (2008). Нефрология интенсивной терапии: консультации экспертов - Интернет и печать. Филадельфия: Сондерс. ISBN  978-1-4160-4252-5. ISBN  9781416042525
  3. ^ eMedicine - Hyperammonemia: Статья Кази Имрана Маджида
  4. ^ «Клиническая фармакология аммонула (инъекция фенилацетата натрия и бензоата натрия) - рецептурные лекарства и лекарства в RxList». Архивировано из оригинал на 2008-06-16. Получено 2008-06-26.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы