Множественная стеатоцистома - Steatocystoma multiplex

Классификация	D МКБ -10: L72.2; МКБ -9-СМ: 706.2; OMIM: 184500; MeSH: D062685; ЗаболеванияDB: 29808;
Внешние ресурсы	eMedicine: дерма / 404;

Множественная стеатоцистома
Другие имена	Эпидермальная поликистозная болезнь и Себоцистоматоз
Специальность	Дерматология

Множественная стеатоцистома, это доброкачественный, аутосомно-доминантный врожденное состояние, приводящее к множественным кисты на теле человека. Простая стеатоцистома является одиночным аналогом множественной стеатоцистомы.^[2]

При множественной стеатоцистоме тенденция к развитию кист наследуется по аутосомно-доминантному типу, поэтому можно ожидать, что у одного из родителей также будет множественная стеатоцистома. Это также может происходить спорадически. Могут быть затронуты как мужчины, так и женщины.

Начало полового созревания предположительно связано с гормональным раздражением волосяного покрова. Чаще всего они возникают на груди, а также могут возникать на животе, предплечьях, подмышках и лице. В некоторых случаях кисты могут развиваться по всему телу.

Кисты в основном небольшие (2-20 мм), но могут достигать нескольких сантиметров в диаметре. Они имеют тенденцию быть от мягких до твердых полупрозрачных шишек и содержат маслянистую желтую жидкость. Иногда можно определить небольшую центральную точку, которая может содержать один или несколько волосков (пушковые кисты волос). Они могут воспаляться и заживать с образованием рубцов, таких как узелки от прыщей (см. Узловато-кистозные угри и гнойный гидраденит).

Считается, что стеатоцистома возникает из-за аномальной выстилки прохода к сальным железам (сальный проток).

Описаны локализованный, генерализованный, лицевой, акральный и гнойный типы множественной стеатоцистомы.

Причины

Относительная частота кожных кист. Справа обозначена стеатоцистома.

Это связано с дефектами в Кератин 17.^[3] Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу. Это указывает на то, что дефектный ген, ответственный за заболевание, расположен на аутосом, и только одной копии дефектного гена достаточно, чтобы вызвать нарушение, если он унаследован от родителя, у которого есть нарушение.

Тем не менее, одиночный случай также может возникнуть в семье без предшествующего анамнеза расстройства из-за возникновения мутация (часто называемая спорадической или спонтанной мутацией).^{[нужна цитата ]}

Диагностика

Уход

Кисты можно удалить через иссечение, хотя традиционные методы удаления кисты оказались непрактичными, и требуется специальный режим.^[4]

Также можно попробовать криотерапию и электросессикацию, но поскольку это генетическое заболевание, все методы имеют очень небольшой эффект.

Отдельные кисты можно удалить хирургическим путем. В большинстве случаев небольшие разрезы (надрезы на коже) позволяют извлечь кисту и ее содержимое через отверстие. Если он привязан к подлежащей коже, может потребоваться эксцизионная биопсия. Кисты также можно удалить с помощью лазера, электрохирургии или криотерапии. Воспаление можно уменьшить с помощью пероральных антибиотиков. Пероральный изотретиноин не излечивает, но может временно уменьшить кисты и уменьшить воспаление.^[5]

Смотрите также

внешняя ссылка

[Fitz2-1] Фридберг и др. (2003). Дерматология Фитцпатрика в общей медицине. (6-е изд.). Макгроу-Хилл. ISBN 0-07-138076-0.

[Davey-2] Дэйви, Мэтью. «Мультиплекс стеатоцистомы». Получено 25 мая 2011.

[pmid9008238-3] Smith FJ, Corden LD, Rugg EL, et al. (1997). «Миссенс-мутации в кератине 17 вызывают либо врожденную пахионихию типа 2, либо фенотип, напоминающий множественную стеатоцистому». J. Invest. Дерматол. 108 (2): 220–3. Дои:10.1111 / 1523-1747.ep12335315. PMID 9008238.

[pmid9091916-4] Памукян В.Н., Вестрейх М. (1997). «Пять поколений с врожденной множественной стеатоцистомой: схема лечения». Пласт. Реконстр. Surg. 99 (4): 1142–6. Дои:10.1097/00006534-199704000-00036. PMID 9091916.

[5] "Множественная стеатоцистома | DermNet NZ". dermnetnz.org. Получено 2020-07-10.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]