Аминоацидурия - Aminoaciduria

Аминоацидурия
Другие именаАминокислоты в моче [1]

Аминоацидурия происходит, когда моча содержит аномально большое количество аминокислоты.[2] В здоровой почке клубочки фильтруют все аминокислоты из крови, а почечные канальцы затем реабсорбирует более 95% отфильтрованных аминокислот обратно в кровь.[3]

При переполненной аминоацидурии аномально высокие концентрации аминокислот в плазма крови подавляют резорбтивную способность почечных канальцев, что приводит к высокой концентрации аминокислот в моче.[4] Это может быть вызвано врожденные нарушения обмена аминокислот,[3] Например, фенилкетонурия,[5] или может быть вторичным по отношению к болезнь печени.[3]

При почечной аминоацидурии почечные канальцы не могут реабсорбировать отфильтрованные аминокислоты обратно в кровь, что вызывает высокие концентрации аминокислот в моче.[5] Это может быть вызвано дефектом транспортные белки в почечных канальцах, например, как это происходит в Болезнь Хартнупа,[5] или может быть вызвано повреждением почечных канальцев, например, как это происходит при Синдром Фанкони.[4]

Рекомендации

  1. ^ «Аминоацидурия». Медлайн. Национальные институты здравоохранения США. Получено 18 марта 2019.
  2. ^ «Аминоацидурия». Медицинский словарь Мосби (9-е изд.). Мосби. 2013. с. 79. ISBN  9780323112581.
  3. ^ а б c Schück, O (1984). «Экскреция аминокислот. Физиология и патофизиология». Обследование функции почек. Перевод Cort, JH. Дордрехт: Springer, Нидерланды. п. 252. ISBN  9789400956605.
  4. ^ а б Крук, Мартин Эндрю (2012). «Глава 27: Врожденные нарушения обмена веществ». Клиническая биохимия и метаболическая медицина (8-е изд.). Лондон: Ходдер Арнольд. С. 371–383. ISBN  9781444144154.
  5. ^ а б c Mundt, LA; Шанахан, К. (2011). «Глава 7: Заболевания мочевыводящих путей и обмена веществ и соответствующие результаты анализа мочи. Аминоацидурии». Учебник Граффа по обычному анализу мочи и биологических жидкостей (2-е изд.). Филадельфия: Wolters Kluwer / Lippincott Williams & Wilkins Health. С. 203–210. ISBN  9781582558752.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы