Гиперинсулинемическая гипогликемия - Википедия - Hyperinsulinemic hypoglycemia
Эта статья нужны дополнительные цитаты для проверка.Сентябрь 2014 г.) (Узнайте, как и когда удалить этот шаблон сообщения) ( |
Гиперинсулинемическая гипогликемия | |
---|---|
Специальность | Эндокринология |
Гиперинсулинемическая гипогликемия описывает состояние и последствия низкой крови глюкоза вызвано чрезмерным инсулин. Гипогликемия из-за избытка инсулина - наиболее распространенный вид серьезной гипогликемии. Это может быть из-за эндогенного или введенного инсулина.
Признаки и симптомы
Проявления гиперинсулинемической гипогликемии различаются в зависимости от возраста и тяжести гипогликемии. В целом, большинство признаков и симптомов можно отнести к (1) влиянию недостаточного количества глюкозы на мозг (нейрогликопения ) или (2) в адренергический ответ автономная нервная система гипогликемии. Некоторые разные симптомы сложнее отнести к любой из этих причин. В большинстве случаев все эффекты меняются, когда восстанавливается нормальный уровень глюкозы.
В редких случаях наблюдаются более стойкие повреждения и редко даже смерть из-за тяжелой гипогликемии этого типа. Одна из причин, по которой гипогликемия из-за чрезмерного количества инсулина может быть более опасной, заключается в том, что инсулин снижает доступное количество большинства альтернативных источников энергии для мозга, таких как кетоны. Поражение головного мозга различного типа от Инсульт -подобные очаговые эффекты могут возникать с нарушением памяти и мышления. Дети, у которых в младенчестве наблюдается длительная или рецидивирующая гиперинсулинемическая гипогликемия, могут пострадать от повреждения мозга и задержка в развитии.
Причины
Гипогликемия, вызванная эндогенным инсулином, может быть врожденной или приобретенной, проявляться в период новорожденности или спустя много лет. Гипогликемия может быть серьезной и опасной для жизни или незначительной, иногда неприятной. Безусловно, наиболее распространенный тип тяжелой, но преходящей гиперинсулинемической гипогликемии возникает случайно у людей с диабет 1 типа кто принимает инсулин.
- Гипогликемия из-за эндогенного инсулина
- Врожденный гиперинсулинизм
- Преходящий неонатальный гиперинсулинизм (механизм неизвестен)
- Очаговый гиперинсулинизм (KАТФ расстройства каналов)
- Отцовский SUR1 мутация с клональной потерей гетерозиготности 11p15
- Отцовская мутация Kir6.2 с клональной потерей гетерозиготности 11p15
- Диффузный гиперинсулинизм
- KАТФ расстройства каналов
- SUR1 мутации
- Kir6.2 мутации
- Глюкокиназа мутации с усилением функции
- Гипераммониемия гиперинсулинизм (мутации увеличения функции глутаматдегидрогеназы)
- Недостаток короткоцепочечной ацилкофермента А дегидрогеназы
- Синдром дефицита углеводов гликопротеина (Болезнь Якена )
- Синдром Беквита-Видеманна (подозревается на гиперинсулинизм, но патофизиология не установлена: мутация 11p15 или IGF2 избыток)
- KАТФ расстройства каналов
- Приобретенные формы гиперинсулинизма
- Инсулиномы (секретирующий инсулин опухоли )
- Аденома островковых клеток или аденоматоз
- Островково-клеточная карцинома
- Взрослый несидиобластоз
- Аутоиммунный инсулиновый синдром
- Неинсулинома панкреатогенная гипогликемия
- Реактивная гипогликемия (также см идиопатический постпрандиальный синдром )
- Синдром желудочного сброса
- Врожденный гиперинсулинизм
- Лекарственный гиперинсулинизм
- Сульфонилмочевина
- Аспирин
- Пентамидин
- Хинин
- Дизопирамид
- Bordetella pertussis вакцина или инфекция
- D-хиро-инозитол и мио-инозитол[1]
- Гипогликемия из-за экзогенного (вводимого) инсулина
- Самостоятельно вводимый инсулин для лечения сахарный диабет (т.е. диабетическая гипогликемия )
- Инсулин вводился сам себе тайком (например, Синдром Мюнхаузена )
- Самостоятельная инъекция инсулина при попытке самоубийства или успешном самоубийстве
- Различные формы диагностического вызова или «тестов на переносимость»
- Тест на толерантность к инсулину для гипофиз или же адренергический оценка ответа
- Протеин испытание
- Лейцин испытание
- Толбутамид испытание
- Терапия потенцирования инсулина
- Инсулино-индуцированная кома при депрессия лечение
Генетика
Существует несколько генетических форм гиперинсулинемической гипогликемии:
Тип | OMIM | Ген | Locus |
---|---|---|---|
HHF1 | 256450 | ABCC8 | 11п15.1 |
HHF2 | 601820 | KCNJ11 | 11п15.1 |
HHF3 | 602485 | GCK | 7п15-п13 |
HHF4 | 609975 | HADH | 4q22-q26 |
HHF5 | 609968 | INSR | 19p13.2 |
HHF6 | 606762 | GLUD1 | 10q23.3 |
HHF7 | 610021 | SLC16A1 | 1п13.2-п12 |
Диагностика
Когда причина гипогликемии не очевидна, наиболее ценную диагностическую информацию получают из образца крови («критический образец»), взятого во время гипогликемии. Обнаруживаемое количество инсулина является ненормальным и указывает на вероятную причину гиперинсулинизма. Другие аспекты метаболического состояния человека, особенно низкий уровень свободные жирные кислоты, бета-гидроксибутират и кетоны, а также высокий или низкий уровень С-пептид и проинсулин могу предоставить подтверждение.
Клинические особенности и обстоятельства могут служить другим косвенным свидетельством гиперинсулинизма. Например, младенцы с неонатальным гиперинсулинизмом часто большой для гестационного возраста и может иметь другие особенности, такие как увеличенное сердце и печень. Зная, что кто-то принимает инсулин или пероральные гипогликемические средства Очевидно, что диабет делает избыток инсулина предполагаемой причиной любой гипогликемии.
Большинство сульфонилмочевины и аспирина можно обнаружить в крови или моче. проверка на наркотики тесты, но инсулин не может. Эндогенный и экзогенный инсулин можно различить по наличию или отсутствию С-пептид, побочный продукт секреции эндогенного инсулина, которого нет в фармацевтическом инсулине. Некоторые из новых аналог инсулин не измеряется обычными тестами уровня инсулина.
Уход
Острая гипогликемия устраняется повышением уровня глюкозы в крови. Глюкагон следует вводить внутримышечно или внутривенно, или декстроза можно вводить внутривенно для повышения уровня глюкозы в крови. Пероральное введение глюкозы может ухудшить результат, поскольку со временем вырабатывается больше инсулина. Большинство людей полностью выздоравливают даже после тяжелой гипогликемии после восстановления нормального уровня глюкозы в крови. Время восстановления варьируется от минут до часов в зависимости от тяжести и продолжительности гипогликемии. Смерть или необратимое повреждение мозга, напоминающее Инсульт может возникнуть редко в результате тяжелой гипогликемии. Видеть гипогликемия для получения дополнительной информации о последствиях, восстановлении и рисках.
Дальнейшая терапия и профилактика зависят от конкретной причины.
Чаще всего гипогликемия из-за избыточного инсулина возникает у людей, принимающих инсулин для диабет 1 типа. Управление эта гипогликемия сахар или крахмал внутрь (или, в тяжелых случаях, инъекция глюкагон или внутривенно декстроза ). Когда уровень глюкозы восстановлен, восстановление обычно завершается. Профилактика дальнейших эпизодов заключается в поддержании баланса между инсулином, едой и упражнениями. Лечение гипогликемии за счет лечения диабет 2 типа аналогична, а доза пероральный гипогликемический агент может потребоваться сокращение. Обращение и предотвращение гипогликемии - важный аспект лечения диабета 1 типа.
Гипогликемия, вызванная передозировкой или действием лекарственного средства, поддерживается дополнительным количеством глюкозы до тех пор, пока лекарство не метаболизируется. Дозы или комбинацию лекарств часто необходимо изменять.
Гипогликемия из-за опухоль поджелудочной железы или в другом месте обычно излечивается хирургическим путем. Большинство этих опухолей доброкачественные. Стрептозотоцин это конкретный бета-клетка токсина и использовался для лечения инсулин-продуцирующих панкреатических карцинома.
Гиперинсулинизм из-за диффузной гиперактивности бета-клеток, например, во многих формах врожденный гиперинсулинизм, и реже у взрослых, часто можно лечить диазоксид или соматостатин аналог называется октреотид. Диазоксид вводят внутрь, октреотид - путем инъекции или непрерывной подкожной инфузии с помпой. Когда врожденный гиперинсулинизм возникает из-за очаговых дефектов механизма секреции инсулина, хирургическое удаление этой части поджелудочной железы может решить проблему. В более тяжелых случаях стойкого врожденного гиперинсулинизма, не поддающегося лечению лекарствами, почти полное панкреатэктомия может потребоваться для предотвращения продолжения гипогликемии. Даже после панкреатэктомии может потребоваться постоянное введение глюкозы в виде желудочного вливания формула или декстроза.
Высокая доза глюкокортикоид - это более старый метод лечения, который применялся при предположительном преходящем гиперинсулинизме, но при длительном применении вызывает побочные эффекты.
Смотрите также
Рекомендации
- ^ Вильнев, MC; Остлунд RE, младший; Байларджон, JP (январь 2009 г.). «Гиперинсулинемия тесно связана с низким клиренсом D-хиро-инозита с мочой у мужчин с широким диапазоном чувствительности к инсулину». Метаболизм: клинический и экспериментальный. 58 (1): 62–8. Дои:10.1016 / j.metabol.2008.08.007. PMID 19059532.