Прогрессирующий массивный фиброз - Progressive massive fibrosis

Прогрессирующий массивный фиброз (PMF), характеризующийся развитием крупных конгломератных масс плотного фиброза (обычно в верхних зонах легких), может осложнять силикоз[1] и пневмокониоз угольщиков.[2] Конгломератные образования могут также возникать при других пневмокониозах, таких как талькоз,[3] бериллиоз (CBD),[3] каолин пневмокониоз,[4] и пневмокониоз от соединений углерода,[4] такие как угольно черный, графит, и горючие сланцы. Конгломератные массы также могут развиваться в саркоидоз,[5] но обычно около ворот и с окружающей парацикалярной эмфиземой.

Заболевание возникает в первую очередь из-за отложений кремнезем или угольная пыль (или другая пыль) внутри легкое, а затем через иммунологические реакции организма на пыль.

Презентация

По данным Международного бюро труда (МОТ), PMF требует наличия большой непрозрачности, превышающей 1 см (на рентгеновских снимках). По стандартам патологии, поражение на гистологическом срезе должно превышать 2 см, чтобы соответствовать определению PMF.[6] При PMF поражения чаще всего занимают верхнюю зону легких и обычно двусторонние. Развитие ПМП обычно связано с ограничительным дефектом вентиляции легких. исследование функции легких. PMF можно ошибочно принять за бронхогенная карцинома и наоборот. Поражения PMF имеют тенденцию расти очень медленно, поэтому любые быстрые изменения размера или развитие кавитации должны побуждать к поиску альтернативной причины или вторичного заболевания.[нужна цитата ]

Патогенез

Патогенез PMF сложен, но включает два основных пути - иммунологический и механический.[нужна цитата ]

Иммунологически заболевание вызывается прежде всего активностью легких. макрофаги, которые фагоцитируют пылевые частицы после их осаждения. Эти макрофаги стремятся удалить частицу пыли либо через мукоцилиарный механизм, либо через лимфатические сосуды, дренирующие легкие. Макрофаги также продуцируют медиатор воспаления, известный как интерлейкин-1 (IL-1), который является частью первой линии защиты иммунной системы от заражающих частиц. IL-1 отвечает за «активацию» местной сосудистой сети, заставляя эндотелиальные клетки экспрессировать определенные молекулы клеточной адгезии, которые помогают клеткам иммунной системы организма мигрировать в ткани. Было показано, что макрофаги, подвергшиеся воздействию пыли, заметно уменьшились хемотаксис. Производство медиаторов воспаления и повреждение тканей, возникающее в результате этого, а также снижение подвижности клеток, лежит в основе патогенеза пневмокониоза и сопутствующего воспаления, фиброза и эмфизема.[нужна цитата ]

Также следует учитывать некоторые механические факторы, вовлеченные в патогенез сложного пневмокониоза. Наиболее заметными признаками являются тот факт, что болезнь имеет тенденцию развиваться в верхней доле легкого, особенно справа, и часто встречается у более высоких людей.

Диагностика

лечение

Заболеваемость

Прогрессирующий массивный фиброз увеличился в период 1970–2016 годов среди шахтеров в центральных Аппалачах, подавших заявки на пособие по лечению черных легких.[7]

использованная литература

  1. ^ Ziskind M, Jones RN и Weill H. Силикоз: современное состояние. Am Rev Resp Dis, 1976; 113: 643–665.
  2. ^ Херли Дж. Ф., Александр В. П., Хэзледин Д. Д., Якобсен М., Макларен В. М. (октябрь 1987 г.). «Воздействие вдыхаемой угольной пыли и заболеваемость прогрессирующим массивным фиброзом». Британский журнал промышленной медицины. 44 (10): 661–72. Дои:10.1136 / oem.44.10.661. ЧВК  1007898. PMID  3676119.
  3. ^ а б Чонг С. и др. Пневмокониоз: сравнение результатов визуализации и патологии. РадиоГрафика, 2006; 26: 59-77.
  4. ^ а б Глейзер С.С. и Ньюман Л.С. Профессиональная интерстициальная болезнь легких. Clinics Chest Med, 2004; 25: 467–478.
  5. ^ Пипават С. и Годвин Дж. Д. Визуализация интерстициальной болезни легких. Clinics Chest Med, 2004; 25: 455–465.
  6. ^ Craighead JE et al. Заболевания, связанные с воздействием кремнезема и неметаллических силикатных минералов. Arch Pathol Lab Med, 1988; 112: 673–720.
  7. ^ Салинн Бойлз (20 августа 2018 г.). «Болезнь черных легких вызывает значительное возрождение. Центральный эпицентр прогрессирующих массивных фиброзов в Аппалачах». Medpage сегодня. Получено 21 августа, 2018. Первичный источник: Анналы Американского торакального общества Ссылка на источник: Альмберг К.С. и др. «Прогрессирующее массивное возобновление фиброза, выявленное у шахтеров США, подавших заявки на пособие по лечению черных легких, 1970–2016 гг.» Ann Am Thorac Soc 2018; DOI: 10.1513 / AnnalsATS.201804-261OC

Профессиональные болезни легких, 3-е издание, Морган и Ситонhttps://web.archive.org/web/20060223051633/http://pim.medicine.dal.ca/il1.htm