Детский респираторный дистресс-синдром - Infant respiratory distress syndrome

Детский респираторный дистресс-синдром
Другие именаНеонатальный респираторный дистресс-синдром [1]
Рентген синдрома детского респираторного дистресс-синдрома (IRDS) .png
Рентгенограмма грудной клетки корпуса IRDS, с мелкозернистыми помутнениями, воздушные бронхограммы и колоколообразная грудная клетка
СпециальностьПедиатрия, акушерство  Отредактируйте это в Викиданных

Инфантильный респираторный дистресс-синдром (IRDS), также называемый респираторный дистресс-синдром новорожденного, или все чаще нарушение дефицита сурфактанта (SDD),[2] и ранее назывался болезнь гиалиновой мембраны (HMD), это синдром в недоношенные дети вызвано недостаточностью развития легочный сурфактант производственная и структурная незрелость в легкие. Это также может быть следствием неонатальная инфекция и может быть результатом генетической проблемы с производством белков, связанных с поверхностно-активными веществами.[3][4] IRDS поражает около 1% новорожденных и является основной причиной смерти в недоношенный младенцы.[5] Примечательно, что данные показали, что выбор планового кесарева сечения значительно увеличивает частоту респираторного дистресс-синдрома у доношенных детей; Начиная с 1995 года, в Великобритании впервые было зарегистрировано 2000 ежегодных родов с помощью кесарева сечения, требующих госпитализации новорожденных с респираторным дистресс-синдромом.[6]Заболеваемость снижается по мере продвижения гестационный возраст, от примерно 50% у детей, рожденных в возрасте 26–28 недель, до примерно 25% в возрасте 30–31 недели. Синдром чаще встречается у мужчин, кавказцев, новорожденных от матерей-диабетиков и у вторых рожденных недоношенных близнецов.[7][8]

IRDS отличается от легочная гипоплазия, еще одна ведущая причина неонатальной смерти, которая связана с дыхательной недостаточностью.

Признаки и симптомы

IRDS начинается вскоре после рождения и проявляется в быстрое дыхание (более 60 вдохов в минуту), быстрое сердцебиение, втягивание грудной клетки (рецессия), хрюканье на выдохе, расширение носа и посинение кожи при дыхательных усилиях.[нужна цитата ]

По мере прогрессирования заболевания у ребенка может развиться дыхательная недостаточность (повышение концентрации углекислого газа в крови) и продолжительное прекращение дыхания ("апноэ "). Вне зависимости от того, лечится ли это заболевание или нет, клиническое течение острого заболевания длится около двух-трех дней. В течение первого дня состояние ребенка ухудшается, и ему требуется дополнительная поддержка. Во второй день ребенок может быть в значительной степени стабильным при адекватной поддержке и разрешение отмечается в течение третьего дня, о чем сообщается диурез. Несмотря на огромный прогресс в области оказания помощи, IRDS остается самой частой причиной смерти в первый месяц жизни в развитых странах. Осложнения включают нарушения обмена веществ (ацидоз, низкий уровень сахара в крови ), открытый артериальный проток, низкое кровяное давление, хронические изменения легких и кровотечение в мозгу. Синдром часто осложняется недоношенностью и ее дополнительным влиянием на другие функции органов.[нужна цитата ]

Связанные расстройства

Острый респираторный дистресс-синдром (ARDS) имеет некоторое сходство с IRDS. Преходящее тахипноэ новорожденного проявляется респираторным дистресс-синдромом у недоношенного ребенка.

Гистопатология

Характеристика гистопатология наблюдаемое у младенцев, умирающих от RDS, было источником названия «болезнь гиалиновых мембран». Воскообразные слои гиалиновый мембранная линия рухнула альвеолы легкого. Кроме того, в легких наблюдается кровотечение, чрезмерное расширение дыхательных путей и повреждение клеток слизистой оболочки.[нужна цитата ]

Патофизиология

В легких младенцев с респираторным дистресс-синдромом в процессе развития не хватает материала, называемого поверхностно-активное вещество, что позволяет предотвратить обрушение воздушных пространств аэровокзала (будущая площадка альвеолярный развитие) на протяжении обычного цикла вдоха и выдоха. Этот дефицит сурфактанта связан с подавлением выработки инсулина у новорожденных, особенно у матерей с диабетом.[9]

Легочный сурфактант - сложная система липиды, белки и гликопротеины который вырабатывается в специализированных клетках легких, называемых клетками типа II или Пневмоциты II типа. Поверхностно-активное вещество упаковано клеткой в ​​структуры, называемые пластинчатые тела, и выдавили в воздушные пространства. Затем пластинчатые тела складываются в сложную облицовку воздушного пространства. Этот слой уменьшает поверхностное натяжение жидкости, выстилающей альвеолярное воздушное пространство. Поверхностное натяжение отвечает примерно за 2/3 внутренняя упругая отдача силы. Точно так же, как пузырек будет сжиматься, давая наименьшую площадь поверхности для данного объема, так и граница раздела воздух / вода означает, что поверхность жидкости будет стремиться к минимальному размеру, тем самым вызывая сжатие воздушного пространства. Уменьшая поверхностное натяжение, сурфактант предотвращает полное схлопывание воздушных пространств при выдохе. Кроме того, пониженное поверхностное натяжение позволяет повторно открывать воздушное пространство с меньшим усилием. Поэтому без достаточного количества поверхностно-активного вещества воздушные пространства разрушаются и их очень трудно расширять.[нужна цитата ]

Микроскопически легочное легкое с дефицитом сурфактанта характеризуется сжатыми воздушными пространствами, чередующимися с гиперрасширенными участками, закупоркой сосудов и, со временем, гиалиновый мембраны. Гиалиновые мембраны состоят из фибрин, клеточный мусор, красные кровяные тельца, редкий нейтрофилы и макрофаги. Они выглядят как эозинофильный, аморфный материал, выстилающий или заполняющий воздушные пространства и блокирующий газообмен. В результате кровь, проходящая через легкие, не может поглощать кислород и выводить углекислый газ. Уровень кислорода в крови падает, а углекислый газ повышается, что приводит к повышению уровня кислоты в крови и гипоксия. Структурная незрелость, проявляющаяся в уменьшении количества газообменных единиц и более толстых стенках, также способствует развитию болезни. Терапевтический кислород и вентиляция с положительным давлением потенциально могут спасти жизнь, но могут повредить легкие.

Диагностика

Диагноз ставится по клинической картине и грудной клетке. рентгеновский снимок, что свидетельствует о снижении объем легких (грудная клетка в форме колокола), отсутствие тимуса (примерно через шесть часов), небольшой (0,5–1 мм) дискретный однородный инфильтрат (иногда описываемый как внешний вид «матового стекла» или «диффузное воздушное пространство и межклеточные помутнения») который включает все доли легкого и воздушные бронхограммы (т.е. инфильтрат очерчивает более крупные дыхательные пути, которые остаются заполненными воздухом). В тяжелых случаях это становится преувеличенным до тех пор, пока границы сердца не становятся неразличимыми (появление «белого цвета»).[нужна цитата ]

Профилактика

Дарение матери ребенка глюкокортикоиды ускоряет производство поверхностно-активного вещества. При очень преждевременных родах глюкокортикоиды назначают без проверки зрелости легких плода. В Американский колледж акушеров и гинекологов (ACOG), Королевский медицинский колледж и другие крупные организации рекомендовали антенатальное лечение глюкокортикоидами для женщин с риском преждевременных родов до 34 лет. недели беременности.[10] Несколько курсов приема глюкокортикоидов по сравнению с одним курсом, по-видимому, не увеличивают или не снижают риск смерти или расстройства нервного развития ребенка.[11]

При беременности продолжительностью более 30 недель зрелость легких плода может быть проверена путем определения количества сурфактанта в амниотической жидкости с помощью амниоцентез, при этом игла вводится через брюшную полость и матку матери. Доступны несколько тестов, которые коррелируют с производством поверхностно-активного вещества. К ним относятся соотношение лецитин-сфингомиелин ("Соотношение L / S "), Наличие фосфатидилглицерин (PG), а в последнее время соотношение поверхностно-активное вещество / альбумин (S / A). Для Соотношение L / S, если результат меньше 2: 1, в легких плода может быть дефицит сурфактанта. Наличие PG обычно указывает на зрелость легких плода. Для отношения S / A результат выражается в миллиграммах поверхностно-активного вещества на грамм белка. Отношение S / A менее 35 указывает на незрелые легкие, от 35 до 55 - неопределенное, а значение выше 55 указывает на выработку зрелого сурфактанта (коррелирует с отношением L / S 2,2 или выше).[нужна цитата ]

Уход

Кислород подается с небольшим количеством постоянное положительное давление в дыхательных путях (CPAP) и внутривенные жидкости вводятся для стабилизации уровня сахара в крови, солей в крови и артериального давления. Если состояние малыша ухудшается, эндотрахеальная трубка (дыхательная трубка) вводится в трахею, и прерывистое дыхание осуществляется с помощью механического устройства. Экзогенный препарат легочный сурфактант синтетический или извлеченный из легких животных, попадает в легкие через дыхательную трубку. Сурфактанты может снизить риск смерти для очень низкихвес при рождении младенцы, госпитализированные на 30%.[12] Такие маленькие недоношенные дети могут оставаться на вентиляции в течение нескольких месяцев. Исследование показывает, что аэрозоль перфторуглерод Такие как перфторметилдекалин может уменьшить воспаление у свиней в модели IRDS.[13] Хронические заболевания легких, в том числе бронхолегочная дисплазия, часто встречается при тяжелом РДС. Этиология БЛД проблематична и может быть результатом кислорода, чрезмерной или недостаточной вентиляции. Смертность для детей старше 27 недель беременности составляет менее 20%.[нужна цитата ]

Экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО) - это потенциальное лечение, обеспечивающее оксигенацию с помощью аппарата, имитирующего газообмен отросток легких. Однако новорожденных нельзя помещать в ЭКМО, если они весят менее 2 кг (4,5 фунта), потому что у них очень маленькие сосуды для канюляция, что препятствует адекватному кровотоку из-за ограничений, связанных с размером канюли и последующего более высокого сопротивления кровотоку (сравните сосудистое сопротивление ). Кроме того, у детей младше 34 лет недели беременности, некоторые физиологические системы развиты недостаточно, особенно сосудистая сеть головного мозга и зародышевый матрикс, что приводит к высокой чувствительности к незначительным изменениям pH, PaO2 и внутричерепное давление. Следовательно, недоношенные дети подвергаются недопустимо высокому риску внутрижелудочковое кровоизлияние (ВЖК) при введении ЭКМО на сроке гестации менее 32 недель.[14]

Хенрик Вердер является изобретателем и пионером метода INSURE, очень эффективного подхода к лечению недоношенных новорожденных с респираторной недостаточностью. С помощью метаанализа было показано, что сам метод успешно снижает использование искусственной вентиляции легких и снижает частоту бронхолегочной дисплазии (БЛД).[15] С момента своего появления в 1989 году метод INSURE академически цитировался в более чем 500 статьях.[16] Первое рандомизированное исследование с использованием метода INSURE было опубликовано в 1994 году.[17] и второе рандомизированное исследование с участием младенцев менее 30 недель беременности было опубликовано группой в 1999 году.[18] Последние 15 лет Вердер занимался диагностикой зрелости легких на желудочном аспирате, полученном при рождении. Комбинируя этот диагностический метод с INSURE, Verder работал над дальнейшим улучшением клинических исходов RDS. Используемые тесты на зрелость легких включают тест на микропузырьки,[19] количество ламеллярных тел (LBC)[20] и измерения соотношения лецитин-сфингомиелин (L / S)[21] с хемометрикой, которая включала сотрудничество с Агнар Хёскульдссон.[22]

Культура

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ "неонатальный респираторный дистресс-синдром " в Медицинский словарь Дорланда
  2. ^ Northway Jr, WH; Rosan, RC; Портер, Д.Ю. (16 февраля 1967 г.). «Заболевание легких после респираторной терапии болезни гиалиновых мембран. Бронхолегочная дисплазия». Медицинский журнал Новой Англии. 276 (7): 357–68. Дои:10.1056 / NEJM196702162760701. PMID  5334613.
  3. ^ Сантошам, Матхурам; Чан, Грейс Дж .; Ли, Энн СС; Baqui, Abdullah H .; Тан, Цзинвэнь; Черный, Роберт Э. (2013). «Риск раннего неонатального инфицирования при материнской инфекции или колонизации: глобальный систематический обзор и метаанализ». PLOS Медицина. 10 (8): e1001502. Дои:10.1371 / journal.pmed.1001502. ISSN  1549-1676. ЧВК  3747995. PMID  23976885.
  4. ^ Синха, Сунил (2012). Основная неонатальная медицина. Чичестер, Западный Сассекс: John Wiley & Sons. ISBN  9780470670408; Доступ предоставляется Питтсбургским университетом
  5. ^ Родригес Р.Дж., Мартин Р.Дж., Фанарофф А.А. (2002). «Респираторный дистресс-синдром и его лечение». В Fanaroff, Avroy A, Martin, Richard J (ред.). Неонатально-перинатальная медицина: болезни плода и младенца.. Сент-Луис: Мосби. С. 1001–1011. ISBN  978-0-323-00929-4.
  6. ^ Эдвардс, Мартин О .; Kotecha, Сара Дж .; Котеча, Сайлеш (1 марта 2013 г.). «Респираторный дистресс у доношенных новорожденных». Педиатрические респираторные обзоры. 14 (1): 29–37. Дои:10.1016 / j.prrv.2012.02.002. PMID  23347658.
  7. ^ «Проблемы с легкими у недоношенного ребенка». 2012-03-15.
  8. ^ "Детский респираторный дистресс-синдром. Информация IRDS".
  9. ^ Снайдер JM, Мендельсон CR (1987). «Инсулин подавляет накопление апопротеина основного сурфактанта легких в эксплантатах легких плода человека, поддерживаемых in vitro». Эндокринология. 120 (4): 1250–7. Дои:10.1210 / эндо-120-4-1250. PMID  3549256.
  10. ^ Мен-Жан Ли; Дебра Гуинн; Чарльз Дж. Локвуд; Ванесса Барсс. «Антенатальное применение глюкокортикоидов у женщин с риском преждевременных родов». Получено 16 декабря, 2013.
  11. ^ Asztalos, EV; Мерфи, KE; Willan, AR; Мэтьюз, С. Г.; Ольссон, А; Сайгал, С; Армсон, BA; Келли, EN; Delisle, MF; Гафни, А; Ли, СК; Sananes, R; Ровет, Дж; Guselle, P; Amankwah, K; Салим, М; Санчес, Дж; MACS-5 Collaborative, Group (1 декабря 2013 г.). "Множественные курсы дородовых кортикостероидов для исследования преждевременных родов: результаты у детей в возрасте 5 лет (MACS-5)". JAMA Педиатрия. 167 (12): 1102–10. Дои:10.1001 / jamapediatrics.2013.2764. PMID  24126948.
  12. ^ Шварц, RM; Луби, AM; Скэнлон, JW; Kellogg, RJ (26 мая 1994 г.). «Влияние сурфактанта на заболеваемость, смертность и использование ресурсов у новорожденных с массой тела от 500 до 1500 г». Медицинский журнал Новой Англии. 330 (21): 1476–80. Дои:10.1056 / NEJM199405263302102. PMID  8164699.
  13. ^ фон дер Хардт, К; Schoof, E; Кандлер, Массачусетс; Dötsch, J; Рашер, W (февраль 2002 г.). «Аэрозольный перфторуглерод подавляет раннюю воспалительную реакцию легких на модели поросят с обедненным сурфактантом». Педиатрические исследования. 51 (2): 177–82. Дои:10.1203/00006450-200202000-00009. PMID  11809911.
  14. ^ Джоб, Алан Х. (август 2004 г.). «Постконцепционный возраст и ВЖК у больных ЭКМО». Журнал педиатрии. 145 (2): A2. Дои:10.1016 / j.jpeds.2004.07.010.
  15. ^ Стивенс, Т.П .; Бленноу, М; Солл, РФ (2004). Стивенс, Тимоти (ред.). «Раннее введение сурфактанта с короткой вентиляцией по сравнению с селективным сурфактантом и продолжением механической вентиляции у недоношенных новорожденных с респираторным дистресс-синдромом или с риском его развития». Кокрановская база данных систематических обзоров (3): CD003063. Дои:10.1002 / 14651858.CD003063.pub2. PMID  15266470.
  16. ^ «Профиль исследования Хенрика Вердера». www.Researchgate.net. Получено 15 июля 2014.
  17. ^ Verder, H; Робертсон, B; Грейзен, G; Ebbesen, F; Albertsen, P; Лундстрём, К; Якобсен, Т. (20 октября 1994 г.). «Сурфактантная терапия и постоянное положительное давление в дыхательных путях через нос для новорожденных с респираторным дистресс-синдромом. Датско-шведская многоцентровая исследовательская группа». Медицинский журнал Новой Англии. 331 (16): 1051–5. Дои:10.1056 / nejm199410203311603. PMID  8090164.
  18. ^ Verder, H; Albertsen, P; Ebbesen, F; Грейзен, G; Робертсон, B; Бертельсен, А; Агертофт, L; Джернес, В; Натан, Э; Reinholdt, J (февраль 1999 г.). «Носовое постоянное положительное давление в дыхательных путях и ранняя терапия сурфактантом для лечения респираторного дистресс-синдрома у новорожденных в возрасте менее 30 недель». Педиатрия. 103 (2): E24. Дои:10.1542 / пед.103.2.e24. PMID  9925870.
  19. ^ Verder, H; Ebbesen, F; Линдерхольм, B; Робертсон, B; Eschen, C; Arrøe, M; Ланге, А; Grytter, C; Болин, К; Бертельсен, А; Датско-шведское многоцентровое исследование, группа (июнь 2003 г.). «Прогнозирование респираторного дистресс-синдрома с помощью теста стабильности микропузырьков на желудочном аспирате у новорожденных в возрасте менее 32 недель». Acta Paediatrica. 92 (6): 728–33. Дои:10.1080/08035250310002597. PMID  12856986.
  20. ^ Verder, H; Ebbesen, F; Fenger-Grøn, J; Хенриксен, ТБ; Андреассон, B; Бендер, Л; Бертельсен, А; Björklund, LJ; Даль, М; Эсберг, G; Eschen, C; Høvring, M; Крефт, А; Кронер, Дж; Лундберг, Ф; Pedersen, P; Рейнхольдт, Дж; Станчев, H (2013). «Ранний сурфактант, определяемый по пластинчатым телам, в желудочном аспирате у очень недоношенных детей». Неонатология. 104 (2): 116–22. Дои:10.1159/000351638. PMID  23942627. S2CID  2699650.
  21. ^ Глюк, L; Кулович, М.В. Borer RC Jr; Бреннер, PH; Андерсон, Г.Г.; Spellacy, WN (1 февраля 1971 г.). «Диагностика респираторного дистресс-синдрома методом амниоцентеза». Американский журнал акушерства и гинекологии. 109 (3): 440–5. Дои:10.1016/0002-9378(71)90342-5. PMID  5107880.
  22. ^ Jessen, Torben E .; Höskuldsson, Agnar T .; Bjerrum, Poul J .; Вердер, Хенрик; Соренсен, Ларс; Bratholm, Palle S .; Кристенсен, Бо; Jensen, Lene S .; Дженсен, Мария А. (2014). «Одновременное определение глюкозы, триглицеридов, мочевины, холестерина, альбумина и общего белка в плазме человека с помощью инфракрасной спектроскопии с преобразованием Фурье: Прямая клиническая биохимия без реагентов». Клиническая биохимия. 47 (13–14): 1306–12. Дои:10.1016 / j.clinbiochem.2014.05.064. PMID  24943400.
  23. ^ Альтман, Лоуренс (2013-07-29). "Жизнь и смерть ребенка Кеннеди". Нью-Йорк Таймс. Получено 6 июн 2015.
  24. ^ Данн, Доминик (2008-04-08). "Справедливость". Ярмарка Тщеславия. Получено 31 октября 2019.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы