Грибовидный микоз - Mycosis fungoides
Грибовидный микоз | |
---|---|
Поражения кожи на колене у 52-летнего пациента мужского пола с грибовидным микозом | |
Специальность | Онкология |
Грибовидный микоз, также известный как Синдром Алиберта-Базена или же грибовидная гранулема,[1] это наиболее распространенная форма кожная Т-клеточная лимфома. Обычно это поражает кожу, но со временем может прогрессировать изнутри. Симптомы включают сыпь, опухоли, кожные поражения и кожный зуд.
Хотя причина остается неясной, большинство случаев не являются наследственными. Большинство случаев встречается у людей старше 20 лет, и это чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Варианты лечения включают воздействие солнечного света, ультрафиолетовый свет, актуальный кортикостероиды, химиотерапия, и лучевая терапия.
Признаки и симптомы
Симптомы грибкового микоза подразделяются на три клинические стадии: стадия пятна, стадия бляшки и стадия опухоли.[2] Стадия пятна определяется плоскими красноватыми пятнами разного размера, которые могут иметь морщинистый вид. Они также могут выглядеть желтоватыми у людей с более темной кожей.[2] Стадия налета следует за стадией пятна грибкового микоза.[3] Он характеризуется наличием приподнятых поражений, которые выглядят красновато-коричневыми; у более темных тонов кожи бляшки могут иметь сероватый или серебристый оттенок.[4] Стадии как пятна, так и налета считаются грибовидным микозом на ранней стадии.[3] На стадии опухоли обычно наблюдаются большие образования неправильной формы. Опухоли могут образовывать бляшки или нормальную кожу в любой области тела, включая области лица и головы.[5]
Зуд (зуд ) часто встречается у 20 процентов пациентов, но не универсально. Отображаемые симптомы прогрессируют, на ранних стадиях поражения представляют собой чешуйчатые пятна. Поражения часто первоначально развиваются на туловище в местах, которые редко подвергаются воздействию солнца, например, на ягодицах.[2] Продвинутая стадия грибовидного микоза характеризуется генерализованным эритродермия (красная сыпь, покрывающая большую часть тела) с тяжелым зуд (зуд) и шелушение.[4] Ключевое различие между Синдром Сезари а на других стадиях грибкового микоза обнаруживается большое количество раковых клеток в крови (лейкоз ).[6] Когда грибовидный микоз развивается, чтобы соответствовать критериям синдрома Сезари, его называют грибовидным лейкозом, синдромом Сезари, которому предшествует грибковый микоз, или вторичным грибовидным микозом.[6]
Причина
Причина возникновения грибовидного микоза до сих пор неизвестна. Тем не менее, существует несколько предполагаемых причин заболевания. Одна из этих гипотез состоит в том, что грибовидный микоз вызывается генетическими и клеточными аномалиями передачи сигналов. Примеры этих аномалий включают клональные аномалии и измененную экспрессию молекул адгезии и / или цитокинов.[7]
Кроме того, заболевание представляет собой необычную экспрессию CD4. Т-клетки, часть иммунной системы. Эти Т-клетки связаны с кожей, что означает, что они биохимически и биологически наиболее динамично связаны с кожей. Грибовидный микоз - наиболее распространенный вид кожная Т-клеточная лимфома (CTCL), но существует много других типов CTCL, которые не имеют ничего общего с грибовидным микозом, и эти заболевания лечат по-разному.[требуется медицинская цитата ]
Диагностика
В этом разделе несколько вопросов. Пожалуйста помоги Улучши это или обсудите эти вопросы на страница обсуждения. (Узнайте, как и когда удалить эти сообщения-шаблоны) (Узнайте, как и когда удалить этот шаблон сообщения)
|
Диагностика иногда затруднена, поскольку ранние фазы заболевания часто напоминают воспалительные дерматозы (например, экзема, псориаз, лихеноидные дерматозы, включая красный плоский лишай, витилиго и хронические кожные волчанка erythematosus), а также другие кожные лимфомы.[8] Рекомендуется выполнить несколько биопсий, чтобы точнее поставить диагноз.
Критерии заболевания устанавливаются на биопсии кожи:[9]
- поверхностный сосочковый слой дермы инфильтрирован полосообразным инфильтратом лимфоцитов
- эпидермотропизм
- наличие атипичных Т-клеток с ядра головного мозга в дермальных и эпидермальных инфильтратах.
Микроабсцессы Путрие представляют собой скопления четырех или более атипичных лимфоцитов, расположенных в эпидермисе.[10] Микроабсцессы Путрие характерны для грибовидного микоза, но в целом отсутствуют.
К сцена болезни, могут быть назначены различные тесты для оценки узлов, крови и внутренних органов, но у большинства пациентов болезнь, по-видимому, ограничена кожей в виде пятен (плоских пятен) и бляшки (пятна слегка приподнятые или «морщинистые»).
Периферический мазок часто показывает ягодичные клетки.[11]
Постановка
Традиционно грибовидный микоз подразделяют на три стадии: премикотический, грибковый и опухолевый. Клинически стадия премикоза представляет собой эритематозное (красное), зудящее, чешуйчатое поражение. Внешний вид под микроскопом не является диагностическим и представлен хроническим неспецифическим дерматозом, связанным с псориазоподобными изменениями эпидермиса.[требуется медицинская цитата ]
На стадии грибка появляются инфильтративные бляшки, а биопсия показывает полиморфный воспалительный инфильтрат в дерме, который содержит небольшое количество явно атипичных лимфоидных клеток. Эти клетки могут выстраиваться индивидуально вдоль базального слоя эпидермиса. Последнее открытие, если оно не сопровождается спонгиозом, с большой вероятностью указывает на грибовидный микоз. В стадии опухоли плотный инфильтрат лимфоцитов среднего размера с ядра головного мозга расширяет дерму.
Точная стадия грибкового микоза имеет важное значение для определения соответствующего лечения и прогноза.[12] Стадия основана на классификации опухоли, узла, метастазов и крови (TNMB), предложенной Кооперативной группой Mycosis Fungoides и пересмотренной Международным обществом кожных лимфом / Европейской организацией исследования и лечения рака.[12] Эта система определения стадии исследует степень поражения кожи (T), наличие лимфатического узла (N), висцеральное заболевание (M) и присутствие клеток Sezary в периферической крови (B).[12]
Большинство пациентов с грибковым микозом имеют раннюю стадию заболевания (стадии IA-IIA) на момент их первоначального диагноза.[12] У этих пациентов с ранней стадией заболевания, которое преимущественно ограничивается кожным покровом, прогноз благоприятный.[12] Пациенты с запущенной стадией (стадии IIB-IVB) часто не поддаются лечению и имеют неблагоприятный прогноз.[12] Лечение пациентов с запущенной стадией заболевания направлено на уменьшение опухолевой нагрузки, замедление прогрессирования заболевания и сохранение качества жизни.[12]
Прогноз
Проведенное в 1999 г. в США исследование историй болезни пациентов выявило 5-летнюю относительную выживаемость 77% и 10-летнюю относительную выживаемость 69%. Через 11 лет наблюдаемая относительная выживаемость оставалась на уровне 66%. Более низкая выживаемость коррелирует с преклонным возрастом и чернокожей расой. Превосходная выживаемость наблюдалась у замужних женщин по сравнению с другими группами пола и семейного положения.[13]
Уход
Грибовидный микоз можно лечить разными способами.[14] Общие методы лечения включают простые Солнечный свет, ультрафиолетовый свет (в основном NB-UVB 312 нм ), актуальный стероиды, актуальные и системные химиотерапия, местные поверхностные лучевая терапия, то ингибитор гистондеацетилазы вориностат, общее электронное излучение кожи, фотоферез и системные методы лечения (например, интерфероны, ретиноиды, рексиноиды) или биологической терапии.[14] Процедуры часто используются в сочетании.[15]
Имеются ограниченные доказательства эффективности местного и системного лечения грибовидного микоза.[15] Из-за возможных побочных эффектов этих методов лечения на ранних стадиях заболевания рекомендуется начинать терапию с местных и направленных на кожу процедур, прежде чем переходить к более системным методам лечения.[15] Для определения эффективных стратегий лечения этого заболевания необходимы более масштабные и обширные исследования.[15]
В 2010 г. Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США предоставляется обозначение орфанного препарата за налоксон лосьон, актуальный опиоидный рецептор конкурентный антагонист используется для лечения кожного зуда при Т-клеточной лимфоме кожи.[16][17]
FDA США одобрило препарат. могамулизумаб (торговое название Poteligeo) в августе 2018 г. для лечения рецидивирующего или рефрактерного грибовидного микоза и Болезнь Сезари.[18]
Эпидемиология
Заболевание редко проявляется в возрасте до 20 лет и, по-видимому, гораздо чаще встречается у мужчин, чем у женщин, особенно в возрасте старше 50 лет, когда заболеваемость болезни (риск на человека в популяции) действительно увеличивается. Средний возраст начала заболевания составляет от 45 до 55 лет только для пациентов с болезнью пятен и бляшек, но составляет более 60 лет для пациентов с опухоли, эритродермия (красная кожа) или лейкозная форма ( Синдром Сезари ). Заболеваемость грибовидным микозом в США увеличивалась до 2000 г.[19] думал, что из-за доработок диагностики. Однако с тех пор зарегистрированная частота заболевания остается неизменной.[20] предполагая еще одну неизвестную причину скачка, наблюдавшегося до 2000 года.
История
Грибовидный микоз впервые был описан в 1806 году французским дерматологом. Жан-Луи-Марк Алибер.[21][22] Название грибовидный микоз вводит в заблуждение - оно означает «грибковое заболевание». Заболевание, однако, не является грибковой инфекцией, а скорее разновидностью неходжкинской лимфомы. Он был назван так потому, что Алиберт описал опухоли кожи в тяжелом случае как имеющие грибовидный вид.[23]
Известные случаи
В 1995 году актер Мистер Т. был диагностирован кожная Т-клеточная лимфома или грибовидный микоз.[24] Однажды в ремиссия, он пошутил о совпадении: «Вы можете себе это представить? Рак с моим именем - личный рак![25]"
Популярный британский телеактер Пол Эддингтон умер от грибкового микоза, прожив с этим заболеванием четыре десятилетия.[26]
Смотрите также
- Кожная Т-клеточная лимфома
- Пагетоидный ретикулез
- Премикотическая фаза
- Болезнь Сезари
- Вторичная кожная CD30 + крупноклеточная лимфома
- Ангиоцентрическая лимфома
- Список кожных заболеваний
Рекомендации
- ^ синд / 98 в Кто это назвал?
- ^ а б c Харви, Натан Т .; Spagnolo, Dominic V .; Вуд, Бенджамин А. (01.12.2015). "'Может ли это быть грибовидный микоз? »: Подход к диагностике грибовидного микоза стадии пятен». Журнал гематопатологии. 8 (4): 209–223. Дои:10.1007 / s12308-015-0247-2. ISSN 1865-5785.
- ^ а б Христов, Александра С .; Теджасви, Трилокрай; Уилкокс, Райан А. (сентябрь 2019 г.). «Грибовидный микоз и синдром Сезари: обновленная информация о диагностике, стратификации риска и лечении за 2019 год». Американский журнал гематологии. 94 (9): 1027–1041. Дои:10.1002 / ajh.25577. ISSN 1096-8652. PMID 31313347.
- ^ а б Черрони, Лоренцо (март 2018 г.). «Грибовидный микоз - клинико-гистопатологические особенности, дифференциальная диагностика и лечение». Семинары по кожной медицине и хирургии. 37 (1): 2–10. Дои:10.12788 / j.sder.2018.002. ISSN 1085-5629. PMID 29719014.
- ^ Валипур, Араш; Егер, Мануэль; Ву, Пегги; Шмитт, Йохен; Букет, Чарльз; Вебершок, Тобиас (7 июля 2020 г.). «Вмешательства при грибковом микозе». Кокрановская база данных систематических обзоров. 7: CD008946. Дои:10.1002 / 14651858.CD008946.pub3. ISSN 1469-493X. ЧВК 7389258. PMID 32632956.
- ^ а б Ларокка, Сесилия; Куппер, Томас (февраль 2019). «Грибковый микоз и синдром Сезари: новая информация». Гематологические / онкологические клиники Северной Америки. 33 (1): 103–120. Дои:10.1016 / j.hoc.2018.09.001. ISSN 1558-1977. ЧВК 7147244. PMID 30497668.
- ^ Хан Мохаммад Бейги, Пуйя. (2017). Руководство клинициста по грибковому микозу. 10.1007 / 978-3-319-47907-1_9.
- ^ Cerroni, L (март 2018 г.). «Грибовидный микоз - клинические и гистопатологические особенности, дифференциальная диагностика и лечение». Семинары по кожной медицине и хирургии. 37 (1): 2–10. Дои:10.12788 / j.sder.2018.002. PMID 29719014.
- ^ Канада, редакторы, Джон П. Грир, доктор медицины, профессор кафедры медицины и педиатрии, отделения герматологии / онкологии, Медицинский центр Университета Вандербильта, Нэшвилл, Теннесси; Дэниел А. Арбер, доктор медицины, профессор и заместитель председателя кафедры патологии Стэнфордского университета, директор службы анатомической и клинической патологии Медицинского центра Стэнфордского университета, Стэнфорд, Калифорния; Бертил Глэдер, доктор медицины, профессор кафедры педиатрии и патологии Медицинского центра Стэнфордского университета, Стэнфорд, Калифорния, Детская больница Люсиль Паккард, Пало-Альто, Калифорния; Алан Ф. Лист, доктор медицины, старший член отделения злокачественной гематологии, президент и главный исполнительный директор Онкологического центра Моффита, Тампа, Флорида; Роберт Т. Минс младший, доктор медицины, доктор наук, профессор внутренней медицины, исполнительный декан Медицинского колледжа Университета Кентукки, Лексингтон, Кентукки; Фриксос Параскевас, доктор медицины, профессор внутренней медицины и иммунологии (на пенсии), Медицинская школа Университета Манитобы, член-корреспондент Института клеточной биологии и лечения рака, Манитоба, Виннипег, Манитоба, Канада; Джордж М. Роджерс, доктор медицины, профессор медицины и патологии, Медицинский факультет Университета штата Юта, Центр медицинских наук, медицинский директор лаборатории коагуляции, Лаборатории ARUB, Солт-Лейк-Сити, Юта; Почетный редактор, Джон Ферстер, доктор медицины, FRCPC, профессор и врач, Виннипег (2014). Клиническая гематология Винтроба (Тринадцатое изд.). п. 1957 г. ISBN 978-1451172683.CS1 maint: дополнительный текст: список авторов (связь)
- ^ др.], [отредактированный] Рональдом Хоффманом ... [и др. (2013). Гематология: основные принципы и практика (6-е изд.). Филадельфия, Пенсильвания: Saunders / Elsevier. п. 1288. ISBN 978-1437729283.CS1 maint: дополнительный текст: список авторов (связь)
- ^ О'Коннелл, Теодор X. (28 ноября 2013 г.). USMLE Step 2 Секреты. Elsevier Health Sciences. п. 240. ISBN 9780323225021.
- ^ а б c d е ж грамм Jawed, Сара I .; Мысковски, Патриция Л .; Хорвиц, Стивен; Московиц, Элисон; Кверфельд, Кристиана (февраль 2014 г.). «Первичная кожная Т-клеточная лимфома (грибовидный микоз и синдром Сезари)». Журнал Американской академии дерматологии. 70 (2): 223.e1–223.e17. Дои:10.1016 / j.jaad.2013.08.033.
- ^ Weinstock, Martin A .; Рейнс, Жозефина Ф. (1999). «Изменение выживаемости больных грибовидным микозом». Рак. 85 (1): 208–212. Дои:10.1002 / (SICI) 1097-0142 (19990101) 85: 1 <208 :: AID-CNCR28> 3.0.CO; 2-2. ISSN 0008-543X.
- ^ а б Prince HM, Whittaker S, Hoppe RT (ноябрь 2009 г.). «Как я лечу грибовидный микоз и синдром Сезари». Кровь. 114 (20): 4337–53. Дои:10.1182 / кровь-2009-07-202895. PMID 19696197.
- ^ а б c d Вебершок, Тобиас; Страметц, Рейнхард; Лоренц, Мария; Реллиг, Кристоф; Букет, Чарльз; Бауэр, Андреа; Шмитт, Йохен (2012-09-12). «Вмешательства при грибковом микозе». Кокрановская база данных систематических обзоров (9): CD008946. Дои:10.1002 / 14651858.CD008946.pub2. ISSN 1469-493X. PMID 22972128.
- ^ «Elorac, Inc. объявляет о присвоении статуса орфанного препарата для нового местного лечения зуда при кожной Т-клеточной лимфоме (CTCL)». Архивировано из оригинал на 2010-12-30. Получено 2010-11-30.
- ^ Ван Х., Йосипович Г. (январь 2010 г.). «Новые взгляды на патофизиологию и лечение хронического зуда у пациентов с терминальной стадией почечной недостаточности, хронической болезни печени и лимфомы». Международный журнал дерматологии. 49 (1): 1–11. Дои:10.1111 / j.1365-4632.2009.04249.x. ЧВК 2871329. PMID 20465602.
- ^ «Сообщения для прессы - FDA одобряет лечение двух редких типов неходжкинской лимфомы».
- ^ Моралес Суарес-Варела, М. М .; Llopis González, A .; Marquina Vila, A .; Белл, Дж. (2000). «Грибовидный микоз: обзор эпидемиологических наблюдений». Дерматология. 201 (1): 21–28. Дои:10.1159/000018423. ISSN 1018-8665. PMID 10971054. S2CID 1544301.
- ^ Коргавкар, Кавери; Сюн, Майкл; Вайншток, Мартин (01.11.2013). «Изменение тенденций заболеваемости кожной Т-клеточной лимфомой». JAMA Дерматология. 149 (11): 1295–1299. Дои:10.1001 / jamadermatol.2013.5526. ISSN 2168-6084. PMID 24005876.
- ^ Рапини, Рональд П .; Болонья, Жан Л .; Йориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: 2-томный набор. Сент-Луис: Мосби. п. 1867 г. ISBN 978-1-4160-2999-1.
- ^ Алиберт Ж. Л. М. (1806 г.). Описания болезней пациентов, наблюдаемых в больнице Сен-Луи, и экспозиция лучших методов лечения (На французском). Париж: Barrois l’ainé. п. 286. Архивировано с оригинал 12 декабря 2012 г.
- ^ Cerroni, 2007, стр.13.
- ^ "Мистер Т, выживший после Т-клеточной лимфомы". 2013-05-30.
- ^ "Мистер Т - крутой парень идет лицом к лицу с раком". copingmag.com. Март 2000. Архивировано с оригинал на 02.01.2010.
- ^ https://www.independent.co.uk/news/uk/actor-reveals-he-has-rare-skin-cancer-yes-minister-star-refuses-to-let-illness-remove-him-from- 1419608.html
дальнейшее чтение
- Ноулз Дэниэл М (2000). Неопластическая гематопатология. Липпинкотт Уильямс Уилкинс. п. 1957 г. ISBN 978-0-683-30246-2.
- Hwang ST, Janik JE, Jaffe ES, Wilson WH (март 2008 г.). «Грибовидный микоз и синдром Сезари». Ланцет. 371 (9616): 945–57. Дои:10.1016 / S0140-6736 (08) 60420-1. PMID 18342689. S2CID 205950255.
- Duvic M, Foss FM (декабрь 2007 г.). «Грибовидный микоз: патофизиология и новые методы лечения». Семинары по онкологии. 34 (6 Дополнение 5): S21–8. Дои:10.1053 / j.seminoncol.2007.11.006. PMID 18086343.
- Olsen E, Vonderheid E, Pimpinelli N, Willemze R, Kim Y, Knobler R, Zackheim H, Duvic M, Estrach T, Lamberg S, Wood G, Dummer R, Ranki A, Burg G, Heald P, Pittelkow M, Bernengo MG , Стерри В., Ларош Л., Траутингер Ф, Уиттакер С. (сентябрь 2007 г.). «Изменения в постановке и классификации грибовидного микоза и синдрома Сезари: предложение Международного общества кожных лимфом (ISCL) и целевой группы по кожным лимфомам Европейской организации исследования и лечения рака (EORTC)». Кровь. 110 (6): 1713–22. Дои:10.1182 / кровь-2007-03-055749. PMID 17540844.
внешняя ссылка
Классификация | |
---|---|
Внешние ресурсы |