Грибовидный микоз - Mycosis fungoides

Грибовидный микоз
Mycosis fungoides knee.JPG
Поражения кожи на колене у 52-летнего пациента мужского пола с грибовидным микозом
СпециальностьОнкология

Грибовидный микоз, также известный как Синдром Алиберта-Базена или же грибовидная гранулема,[1] это наиболее распространенная форма кожная Т-клеточная лимфома. Обычно это поражает кожу, но со временем может прогрессировать изнутри. Симптомы включают сыпь, опухоли, кожные поражения и кожный зуд.

Хотя причина остается неясной, большинство случаев не являются наследственными. Большинство случаев встречается у людей старше 20 лет, и это чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Варианты лечения включают воздействие солнечного света, ультрафиолетовый свет, актуальный кортикостероиды, химиотерапия, и лучевая терапия.

Признаки и симптомы

Зубной налет грибовидного микоза
Зубной налет грибкового микоза на ногах, обработанный имиквимод в Penn Medicine в Филадельфии, а затем радиация в Больница Лихай Вэлли.

Симптомы грибкового микоза подразделяются на три клинические стадии: стадия пятна, стадия бляшки и стадия опухоли.[2] Стадия пятна определяется плоскими красноватыми пятнами разного размера, которые могут иметь морщинистый вид. Они также могут выглядеть желтоватыми у людей с более темной кожей.[2] Стадия налета следует за стадией пятна грибкового микоза.[3] Он характеризуется наличием приподнятых поражений, которые выглядят красновато-коричневыми; у более темных тонов кожи бляшки могут иметь сероватый или серебристый оттенок.[4] Стадии как пятна, так и налета считаются грибовидным микозом на ранней стадии.[3] На стадии опухоли обычно наблюдаются большие образования неправильной формы. Опухоли могут образовывать бляшки или нормальную кожу в любой области тела, включая области лица и головы.[5]

Зуд (зуд ) часто встречается у 20 процентов пациентов, но не универсально. Отображаемые симптомы прогрессируют, на ранних стадиях поражения представляют собой чешуйчатые пятна. Поражения часто первоначально развиваются на туловище в местах, которые редко подвергаются воздействию солнца, например, на ягодицах.[2] Продвинутая стадия грибовидного микоза характеризуется генерализованным эритродермия (красная сыпь, покрывающая большую часть тела) с тяжелым зуд (зуд) и шелушение.[4] Ключевое различие между Синдром Сезари а на других стадиях грибкового микоза обнаруживается большое количество раковых клеток в крови (лейкоз ).[6] Когда грибовидный микоз развивается, чтобы соответствовать критериям синдрома Сезари, его называют грибовидным лейкозом, синдромом Сезари, которому предшествует грибковый микоз, или вторичным грибовидным микозом.[6]

Причина

Причина возникновения грибовидного микоза до сих пор неизвестна. Тем не менее, существует несколько предполагаемых причин заболевания. Одна из этих гипотез состоит в том, что грибовидный микоз вызывается генетическими и клеточными аномалиями передачи сигналов. Примеры этих аномалий включают клональные аномалии и измененную экспрессию молекул адгезии и / или цитокинов.[7]

Кроме того, заболевание представляет собой необычную экспрессию CD4. Т-клетки, часть иммунной системы. Эти Т-клетки связаны с кожей, что означает, что они биохимически и биологически наиболее динамично связаны с кожей. Грибовидный микоз - наиболее распространенный вид кожная Т-клеточная лимфома (CTCL), но существует много других типов CTCL, которые не имеют ничего общего с грибовидным микозом, и эти заболевания лечат по-разному.[требуется медицинская цитата ]

Диагностика

Диагностика иногда затруднена, поскольку ранние фазы заболевания часто напоминают воспалительные дерматозы (например, экзема, псориаз, лихеноидные дерматозы, включая красный плоский лишай, витилиго и хронические кожные волчанка erythematosus), а также другие кожные лимфомы.[8] Рекомендуется выполнить несколько биопсий, чтобы точнее поставить диагноз.

Критерии заболевания устанавливаются на биопсии кожи:[9]

  • поверхностный сосочковый слой дермы инфильтрирован полосообразным инфильтратом лимфоцитов
  • эпидермотропизм
  • наличие атипичных Т-клеток с ядра головного мозга в дермальных и эпидермальных инфильтратах.
Гистопатология микроабсцессов Паутрие при кожной Т-клеточной лимфоме.

Микроабсцессы Путрие представляют собой скопления четырех или более атипичных лимфоцитов, расположенных в эпидермисе.[10] Микроабсцессы Путрие характерны для грибовидного микоза, но в целом отсутствуют.

К сцена болезни, могут быть назначены различные тесты для оценки узлов, крови и внутренних органов, но у большинства пациентов болезнь, по-видимому, ограничена кожей в виде пятен (плоских пятен) и бляшки (пятна слегка приподнятые или «морщинистые»).

Периферический мазок часто показывает ягодичные клетки.[11]

Постановка

Традиционно грибовидный микоз подразделяют на три стадии: премикотический, грибковый и опухолевый. Клинически стадия премикоза представляет собой эритематозное (красное), зудящее, чешуйчатое поражение. Внешний вид под микроскопом не является диагностическим и представлен хроническим неспецифическим дерматозом, связанным с псориазоподобными изменениями эпидермиса.[требуется медицинская цитата ]

На стадии грибка появляются инфильтративные бляшки, а биопсия показывает полиморфный воспалительный инфильтрат в дерме, который содержит небольшое количество явно атипичных лимфоидных клеток. Эти клетки могут выстраиваться индивидуально вдоль базального слоя эпидермиса. Последнее открытие, если оно не сопровождается спонгиозом, с большой вероятностью указывает на грибовидный микоз. В стадии опухоли плотный инфильтрат лимфоцитов среднего размера с ядра головного мозга расширяет дерму.

Точная стадия грибкового микоза имеет важное значение для определения соответствующего лечения и прогноза.[12] Стадия основана на классификации опухоли, узла, метастазов и крови (TNMB), предложенной Кооперативной группой Mycosis Fungoides и пересмотренной Международным обществом кожных лимфом / Европейской организацией исследования и лечения рака.[12] Эта система определения стадии исследует степень поражения кожи (T), наличие лимфатического узла (N), висцеральное заболевание (M) и присутствие клеток Sezary в периферической крови (B).[12]

Большинство пациентов с грибковым микозом имеют раннюю стадию заболевания (стадии IA-IIA) на момент их первоначального диагноза.[12] У этих пациентов с ранней стадией заболевания, которое преимущественно ограничивается кожным покровом, прогноз благоприятный.[12] Пациенты с запущенной стадией (стадии IIB-IVB) часто не поддаются лечению и имеют неблагоприятный прогноз.[12] Лечение пациентов с запущенной стадией заболевания направлено на уменьшение опухолевой нагрузки, замедление прогрессирования заболевания и сохранение качества жизни.[12]

Прогноз

Проведенное в 1999 г. в США исследование историй болезни пациентов выявило 5-летнюю относительную выживаемость 77% и 10-летнюю относительную выживаемость 69%. Через 11 лет наблюдаемая относительная выживаемость оставалась на уровне 66%. Более низкая выживаемость коррелирует с преклонным возрастом и чернокожей расой. Превосходная выживаемость наблюдалась у замужних женщин по сравнению с другими группами пола и семейного положения.[13]

Уход

Грибовидный микоз можно лечить разными способами.[14] Общие методы лечения включают простые Солнечный свет, ультрафиолетовый свет (в основном NB-UVB 312 нм ), актуальный стероиды, актуальные и системные химиотерапия, местные поверхностные лучевая терапия, то ингибитор гистондеацетилазы вориностат, общее электронное излучение кожи, фотоферез и системные методы лечения (например, интерфероны, ретиноиды, рексиноиды) или биологической терапии.[14] Процедуры часто используются в сочетании.[15]

Имеются ограниченные доказательства эффективности местного и системного лечения грибовидного микоза.[15] Из-за возможных побочных эффектов этих методов лечения на ранних стадиях заболевания рекомендуется начинать терапию с местных и направленных на кожу процедур, прежде чем переходить к более системным методам лечения.[15] Для определения эффективных стратегий лечения этого заболевания необходимы более масштабные и обширные исследования.[15]

В 2010 г. Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США предоставляется обозначение орфанного препарата за налоксон лосьон, актуальный опиоидный рецептор конкурентный антагонист используется для лечения кожного зуда при Т-клеточной лимфоме кожи.[16][17]

FDA США одобрило препарат. могамулизумаб (торговое название Poteligeo) в августе 2018 г. для лечения рецидивирующего или рефрактерного грибовидного микоза и Болезнь Сезари.[18]

Эпидемиология

Заболевание редко проявляется в возрасте до 20 лет и, по-видимому, гораздо чаще встречается у мужчин, чем у женщин, особенно в возрасте старше 50 лет, когда заболеваемость болезни (риск на человека в популяции) действительно увеличивается. Средний возраст начала заболевания составляет от 45 до 55 лет только для пациентов с болезнью пятен и бляшек, но составляет более 60 лет для пациентов с опухоли, эритродермия (красная кожа) или лейкозная форма ( Синдром Сезари ). Заболеваемость грибовидным микозом в США увеличивалась до 2000 г.[19] думал, что из-за доработок диагностики. Однако с тех пор зарегистрированная частота заболевания остается неизменной.[20] предполагая еще одну неизвестную причину скачка, наблюдавшегося до 2000 года.

История

Грибовидный микоз впервые был описан в 1806 году французским дерматологом. Жан-Луи-Марк Алибер.[21][22] Название грибовидный микоз вводит в заблуждение - оно означает «грибковое заболевание». Заболевание, однако, не является грибковой инфекцией, а скорее разновидностью неходжкинской лимфомы. Он был назван так потому, что Алиберт описал опухоли кожи в тяжелом случае как имеющие грибовидный вид.[23]

Известные случаи

В 1995 году актер Мистер Т. был диагностирован кожная Т-клеточная лимфома или грибовидный микоз.[24] Однажды в ремиссия, он пошутил о совпадении: «Вы можете себе это представить? Рак с моим именем - личный рак![25]"

Популярный британский телеактер Пол Эддингтон умер от грибкового микоза, прожив с этим заболеванием четыре десятилетия.[26]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ синд / 98 в Кто это назвал?
  2. ^ а б c Харви, Натан Т .; Spagnolo, Dominic V .; Вуд, Бенджамин А. (01.12.2015). "'Может ли это быть грибовидный микоз? »: Подход к диагностике грибовидного микоза стадии пятен». Журнал гематопатологии. 8 (4): 209–223. Дои:10.1007 / s12308-015-0247-2. ISSN  1865-5785.
  3. ^ а б Христов, Александра С .; Теджасви, Трилокрай; Уилкокс, Райан А. (сентябрь 2019 г.). «Грибовидный микоз и синдром Сезари: обновленная информация о диагностике, стратификации риска и лечении за 2019 год». Американский журнал гематологии. 94 (9): 1027–1041. Дои:10.1002 / ajh.25577. ISSN  1096-8652. PMID  31313347.
  4. ^ а б Черрони, Лоренцо (март 2018 г.). «Грибовидный микоз - клинико-гистопатологические особенности, дифференциальная диагностика и лечение». Семинары по кожной медицине и хирургии. 37 (1): 2–10. Дои:10.12788 / j.sder.2018.002. ISSN  1085-5629. PMID  29719014.
  5. ^ Валипур, Араш; Егер, Мануэль; Ву, Пегги; Шмитт, Йохен; Букет, Чарльз; Вебершок, Тобиас (7 июля 2020 г.). «Вмешательства при грибковом микозе». Кокрановская база данных систематических обзоров. 7: CD008946. Дои:10.1002 / 14651858.CD008946.pub3. ISSN  1469-493X. ЧВК  7389258. PMID  32632956.
  6. ^ а б Ларокка, Сесилия; Куппер, Томас (февраль 2019). «Грибковый микоз и синдром Сезари: новая информация». Гематологические / онкологические клиники Северной Америки. 33 (1): 103–120. Дои:10.1016 / j.hoc.2018.09.001. ISSN  1558-1977. ЧВК  7147244. PMID  30497668.
  7. ^ Хан Мохаммад Бейги, Пуйя. (2017). Руководство клинициста по грибковому микозу. 10.1007 / 978-3-319-47907-1_9.
  8. ^ Cerroni, L (март 2018 г.). «Грибовидный микоз - клинические и гистопатологические особенности, дифференциальная диагностика и лечение». Семинары по кожной медицине и хирургии. 37 (1): 2–10. Дои:10.12788 / j.sder.2018.002. PMID  29719014.
  9. ^ Канада, редакторы, Джон П. Грир, доктор медицины, профессор кафедры медицины и педиатрии, отделения герматологии / онкологии, Медицинский центр Университета Вандербильта, Нэшвилл, Теннесси; Дэниел А. Арбер, доктор медицины, профессор и заместитель председателя кафедры патологии Стэнфордского университета, директор службы анатомической и клинической патологии Медицинского центра Стэнфордского университета, Стэнфорд, Калифорния; Бертил Глэдер, доктор медицины, профессор кафедры педиатрии и патологии Медицинского центра Стэнфордского университета, Стэнфорд, Калифорния, Детская больница Люсиль Паккард, Пало-Альто, Калифорния; Алан Ф. Лист, доктор медицины, старший член отделения злокачественной гематологии, президент и главный исполнительный директор Онкологического центра Моффита, Тампа, Флорида; Роберт Т. Минс младший, доктор медицины, доктор наук, профессор внутренней медицины, исполнительный декан Медицинского колледжа Университета Кентукки, Лексингтон, Кентукки; Фриксос Параскевас, доктор медицины, профессор внутренней медицины и иммунологии (на пенсии), Медицинская школа Университета Манитобы, член-корреспондент Института клеточной биологии и лечения рака, Манитоба, Виннипег, Манитоба, Канада; Джордж М. Роджерс, доктор медицины, профессор медицины и патологии, Медицинский факультет Университета штата Юта, Центр медицинских наук, медицинский директор лаборатории коагуляции, Лаборатории ARUB, Солт-Лейк-Сити, Юта; Почетный редактор, Джон Ферстер, доктор медицины, FRCPC, профессор и врач, Виннипег (2014). Клиническая гематология Винтроба (Тринадцатое изд.). п. 1957 г. ISBN  978-1451172683.CS1 maint: дополнительный текст: список авторов (связь)
  10. ^ др.], [отредактированный] Рональдом Хоффманом ... [и др. (2013). Гематология: основные принципы и практика (6-е изд.). Филадельфия, Пенсильвания: Saunders / Elsevier. п. 1288. ISBN  978-1437729283.CS1 maint: дополнительный текст: список авторов (связь)
  11. ^ О'Коннелл, Теодор X. (28 ноября 2013 г.). USMLE Step 2 Секреты. Elsevier Health Sciences. п. 240. ISBN  9780323225021.
  12. ^ а б c d е ж грамм Jawed, Сара I .; Мысковски, Патриция Л .; Хорвиц, Стивен; Московиц, Элисон; Кверфельд, Кристиана (февраль 2014 г.). «Первичная кожная Т-клеточная лимфома (грибовидный микоз и синдром Сезари)». Журнал Американской академии дерматологии. 70 (2): 223.e1–223.e17. Дои:10.1016 / j.jaad.2013.08.033.
  13. ^ Weinstock, Martin A .; Рейнс, Жозефина Ф. (1999). «Изменение выживаемости больных грибовидным микозом». Рак. 85 (1): 208–212. Дои:10.1002 / (SICI) 1097-0142 (19990101) 85: 1 <208 :: AID-CNCR28> 3.0.CO; 2-2. ISSN  0008-543X.
  14. ^ а б Prince HM, Whittaker S, Hoppe RT (ноябрь 2009 г.). «Как я лечу грибовидный микоз и синдром Сезари». Кровь. 114 (20): 4337–53. Дои:10.1182 / кровь-2009-07-202895. PMID  19696197.
  15. ^ а б c d Вебершок, Тобиас; Страметц, Рейнхард; Лоренц, Мария; Реллиг, Кристоф; Букет, Чарльз; Бауэр, Андреа; Шмитт, Йохен (2012-09-12). «Вмешательства при грибковом микозе». Кокрановская база данных систематических обзоров (9): CD008946. Дои:10.1002 / 14651858.CD008946.pub2. ISSN  1469-493X. PMID  22972128.
  16. ^ «Elorac, Inc. объявляет о присвоении статуса орфанного препарата для нового местного лечения зуда при кожной Т-клеточной лимфоме (CTCL)». Архивировано из оригинал на 2010-12-30. Получено 2010-11-30.
  17. ^ Ван Х., Йосипович Г. (январь 2010 г.). «Новые взгляды на патофизиологию и лечение хронического зуда у пациентов с терминальной стадией почечной недостаточности, хронической болезни печени и лимфомы». Международный журнал дерматологии. 49 (1): 1–11. Дои:10.1111 / j.1365-4632.2009.04249.x. ЧВК  2871329. PMID  20465602.
  18. ^ «Сообщения для прессы - FDA одобряет лечение двух редких типов неходжкинской лимфомы».
  19. ^ Моралес Суарес-Варела, М. М .; Llopis González, A .; Marquina Vila, A .; Белл, Дж. (2000). «Грибовидный микоз: обзор эпидемиологических наблюдений». Дерматология. 201 (1): 21–28. Дои:10.1159/000018423. ISSN  1018-8665. PMID  10971054. S2CID  1544301.
  20. ^ Коргавкар, Кавери; Сюн, Майкл; Вайншток, Мартин (01.11.2013). «Изменение тенденций заболеваемости кожной Т-клеточной лимфомой». JAMA Дерматология. 149 (11): 1295–1299. Дои:10.1001 / jamadermatol.2013.5526. ISSN  2168-6084. PMID  24005876.
  21. ^ Рапини, Рональд П .; Болонья, Жан Л .; Йориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: 2-томный набор. Сент-Луис: Мосби. п. 1867 г. ISBN  978-1-4160-2999-1.
  22. ^ Алиберт Ж. Л. М. (1806 г.). Описания болезней пациентов, наблюдаемых в больнице Сен-Луи, и экспозиция лучших методов лечения (На французском). Париж: Barrois l’ainé. п. 286. Архивировано с оригинал 12 декабря 2012 г.
  23. ^ Cerroni, 2007, стр.13.
  24. ^ "Мистер Т, выживший после Т-клеточной лимфомы". 2013-05-30.
  25. ^ "Мистер Т - крутой парень идет лицом к лицу с раком". copingmag.com. Март 2000. Архивировано с оригинал на 02.01.2010.
  26. ^ https://www.independent.co.uk/news/uk/actor-reveals-he-has-rare-skin-cancer-yes-minister-star-refuses-to-let-illness-remove-him-from- 1419608.html

дальнейшее чтение

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы