Миастения гравис - Википедия - Myasthenia gravis

Миастения
DiplopiaMG1.jpg
Отклонение глаз и опущенное веко у человека с миастенией, пытающегося открыть глаза
СпециальностьНеврология
СимптомыРазличные степени мышечная слабость, двойное зрение, опущенные веки, проблемы с разговором, проблемы с ходьбой[1]
Обычное началоЖенщины до 40 лет, мужчины старше 60 лет[1]
ПродолжительностьДолгосрочный[1]
ПричиныАутоиммунное заболевание[1]
Диагностический методАнализы крови на специфические антитела, эдрофониевый тест, исследования нервной проводимости[1]
Дифференциальная диагностикаСиндром Гийена-Барре, ботулизм, отравление фосфорорганическими соединениями, инсульт ствола мозга[2]
УходЛекарства, хирургическое удаление вилочковой железы, плазмаферез[1]
МедикаментИнгибиторы ацетилхолинэстеразы (неостигмин, пиридостигмин ), иммунодепрессанты[1]
ЧастотаОт 50 до 200 на миллион[3][4]

Миастения (MG) является долгосрочным нервно-мышечное заболевание что приводит к различной степени скелетной мышечная слабость.[1] Наиболее часто поражаются мышцы глаза, лицо, и глотание.[1] Это может привести к двойное зрение, опущенные веки, проблемы с разговором и затруднения при ходьбе.[1] Начало может быть внезапным.[1] У пострадавших часто бывает большой вилочковая железа или разработать тимома.[1]

Миастения - это аутоиммунное заболевание что является результатом антитела что блокировать или разрушать никотиновые рецепторы ацетилхолина (АЧР) в соединение между нервом и мышцей.[1] Это предотвращает нервные импульсы от запуска мышечных сокращений.[1] Большинство случаев связано с иммуноглобулином G1 (IgG1) и антителами IgG3, которые атакуют AChR в постсинаптической мембране, вызывая комплемент-опосредованное повреждение и мышечную слабость. [5] Редко по наследству генетический дефект в нервномышечное соединение приводит к аналогичному состоянию, известному как врожденная миастения.[6][7] Младенцы матерей с миастенией могут иметь симптомы в течение первых нескольких месяцев жизни, известные как неонатальная миастения.[1] Диагноз может быть подтвержден анализами крови на специфические антитела, эдрофониевый тест, или исследование нервной проводимости.[1]

MG обычно лечат с помощью лекарств, известных как ингибиторы ацетилхолинэстеразы, Такие как неостигмин и пиридостигмин.[1] Иммунодепрессанты, Такие как преднизон или же азатиоприн, также можно использовать.[1] В хирургическое удаление вилочковой железы в некоторых случаях может улучшить симптомы.[1] Плазмаферез и высокие дозы внутривенный иммуноглобулин может использоваться во время внезапных обострений состояния.[1] Если дыхательные мышцы становятся значительно слабыми, механическая вентиляция может потребоваться.[1] Один раз интубирован Ингибиторы ацетилхолинэстеразы могут временно удерживаться для уменьшения секреции дыхательных путей.[8]

MG поражает от 50 до 200 на миллион человек.[3][4] Каждый год он впервые выявляется у 3–30 человек на миллион человек.[9] Диагностика становится все более распространенной из-за повышения осведомленности.[9] МГ чаще всего встречается у женщин в возрасте до 40 лет и у мужчин старше 60 лет.[1] У детей это нечасто.[1] При лечении большинство пострадавших ведут относительно нормальную жизнь и нормальную жизнь. продолжительность жизни.[1] Слово из Греческий мы, "мышцы" и астения "слабость", и латинский гравис, "серьезный".[10]

Признаки и симптомы

Первоначальный, основной симптом MG - безболезненная слабость определенных мышц, а не утомляемость.[11] Слабость мышц прогрессивно усиливается во время периодов физической активности и улучшается после периодов отдыха. Обычно слабость и утомляемость усиливаются к концу дня.[12] MG обычно начинается с глазной (глазной) слабости; Затем он может перейти в более тяжелую генерализованную форму, характеризующуюся слабостью конечностей или мышц, которые управляют основными жизненными функциями.[13]

Глаза

Примерно у двух третей людей начальные симптомы MG связаны с мышцами вокруг глаза.[11] Опущение век (птоз может возникнуть из-за слабости m. levator palpebrae superioris )[14] и двоение в глазах (диплопия,[11] из-за слабости экстраокулярные мышцы ).[12] Глазные симптомы обычно усиливаются при просмотре телевизора, чтении или вождении автомобиля, особенно при ярком свете.[11] Следовательно, некоторые больные предпочитают носить солнцезащитные очки.[11] Термин «глазная миастения гравис» описывает подтип MG, при котором мышечная слабость ограничивается глазами, то есть экстраокулярными мышцами, m. levator palpebrae superioris и m. Круговая мышца глаза.[14] Как правило, этот подтип превращается в обобщенный MG, обычно через несколько лет.[14]

принимать пищу

Слабость мышц, участвующих в глотании, может привести к затруднению глотания (дисфагия ). Обычно это означает, что часть пищи может остаться во рту после попытки проглотить,[15] или пища и жидкость могут срыгивать в нос, а не в горло (небоглоточная недостаточность ).[12] Слабость мышц, двигающих челюсть (жевательные мышцы ) может вызвать затруднения при жевании. У людей с МГ жевание становится более утомительным при пережевывании жестких, волокнистых продуктов.[11] Затруднение при глотании, жевании и разговоре - первый симптом примерно у одной шестой людей.[11]

Говорящий

Слабость мышц, участвующих в речи, может привести к дизартрия и гипофония.[11] Речь может быть медленной и невнятной,[16] или иметь качество носа.[12] В некоторых случаях необходимо отказаться от певческого хобби или профессии.[15]

Голова и шея

Из-за слабости мышцы выражения лица и жевательных мышц, слабость лица может проявляться неспособностью держать рот закрытым[11] («знак висящей челюсти») и как рычащее выражение при попытке улыбнуться.[12] С опущенными веками из-за слабости лица человек может казаться сонным или грустным.[11] Могут возникнуть трудности с удержанием головы в вертикальном положении.[16]

Другой

В мышцы, контролирующие дыхание также могут быть затронуты движения конечностей; редко они проявляются как первые симптомы MG, но развиваются в течение месяцев или лет.[17] При миастеническом кризисе паралич дыхательных мышц, что требует вспомогательная вентиляция легких чтобы поддерживать жизнь.[18] Кризисы могут быть вызваны различными биологическими факторами стресса, такими как инфекция, лихорадка, неблагоприятная реакция на лекарства или эмоциональный стресс.[18]

Патофизиология

MG - это аутоиммунный синапопатия. Заболевание возникает, когда иммунная система дает сбой и вырабатывает антитела, которые атакуют ткани организма. Антитела в MG атакуют нормальный человеческий белок, никотиновый рецептор ацетилхолина или родственный белок, называемый Мускус, специфическая для мышц киназа.[19] Другие, менее частые антитела обнаруживаются против LRP4, усмешка, и тайтин белки.[20][21]

Лейкоцитарный антиген человека гаплотипы связаны с повышенной восприимчивостью к миастении и другим аутоиммунным заболеваниям. У родственников людей с MG более высокий процент других иммунных нарушений.[22][23]

Клетки вилочковой железы являются частью иммунной системы организма. У пациентов с миастенией вилочковая железа большая и ненормальная. Иногда он содержит скопления иммунных клеток, которые указывают на лимфоидную гиперплазию, а вилочковая железа может давать неправильные инструкции иммунным клеткам.[24]

При беременности

У беременных женщин, которые уже болеют MG, в одной трети случаев они, как известно, испытывают обострение своих симптомов, и в этих случаях это обычно происходит в первый триместр беременности.[25] Признаки и симптомы у беременных женщин обычно улучшаются во время беременности. второй и третий триместр. Полный ремиссия может возникнуть у некоторых матерей.[26] Иммуносупрессивная терапия следует поддерживать на протяжении всей беременности, так как это снижает вероятность мышечной слабости новорожденного и контролирует миастению у матери.[27]

Около 10–20% младенцев, матери которых страдают этим заболеванием, рождаются с преходящим неонатальный миастения (TNM), которая обычно вызывает кормление и респираторный трудности, которые развиваются от 12 часов до нескольких дней после рождения.[25][27] Ребенок с TNM обычно очень хорошо реагирует на ингибиторы ацетилхолинэстеразы, и состояние обычно проходит в течение трех недель, поскольку антитела уменьшаются, и, как правило, не приводит к каким-либо осложнениям.[25] Очень редко ребенок может родиться с врожденный множественный артрогрипоз, вторичный по отношению к глубокой внутриутробной слабости. Это связано с материнским антитела которые нацелены на рецепторы ацетилхолина младенца. В некоторых случаях мать остается бессимптомный.[27]

Диагностика

MG может быть трудно диагностировать, поскольку симптомы могут быть незаметными и их трудно отличить как от нормальных вариантов, так и от других неврологических расстройств.[15]

Можно выделить три типа миастенических симптомов у детей:[28]

  1. Преходящая миастения новорожденных встречается у 10-15% детей, рожденных от матерей, страдающих этим заболеванием, и исчезает через несколько недель.
  2. Врожденная миастения, самая редкая форма, возникает при наличии генов от обоих родителей.
  3. Ювенильная миастения чаще всего встречается у женщин.

Врожденные миастении вызывают мышечную слабость и утомляемость, аналогичные таковым при MG.[29]Признаки врожденной миастении обычно проявляются в первые годы детства, хотя они могут быть обнаружены только в зрелом возрасте.[30]

Классификация

Клиническая классификация Американского фонда миастении Гравис[31]
Учебный классОписание
яВозможна любая слабость глазных мышц птоз, никаких других доказательств мышечной слабости в другом месте
IIСлабость глазных мышц любой степени тяжести, легкая слабость других мышц
IIaПреимущественно конечности или осевые мышцы
IIbПреимущественно бульбарные и / или дыхательные мышцы
IIIСлабость глазных мышц любой степени тяжести, умеренная слабость других мышц
IIIaПреимущественно конечности или осевые мышцы
IIIbПреимущественно бульбарные и / или дыхательные мышцы
IVСлабость глазных мышц любой степени тяжести, сильная слабость других мышц
IVaПреимущественно конечности или осевые мышцы
IVbПреимущественно бульбарные и / или дыхательные мышцы
VИнтубация необходима для поддержания проходимости дыхательных путей

При постановке диагноза MG человека оценивают на предмет его или ее неврологического статуса и устанавливают уровень заболевания. Обычно это делается с использованием принятой шкалы клинической классификации Американского фонда миастении Гравис.

Физическое обследование

Во время медицинского осмотра для проверки на MG врач может попросить человека выполнить повторяющиеся движения. Например, врач может попросить человека посмотреть на фиксированную точку в течение 30 секунд и расслабить мышцы лба, потому что человек с MG и птозом глаз может непроизвольно использовать мышцы лба, чтобы компенсировать слабость в области лба. веки.[15] Эксперт-клинический эксперт может также попытаться вызвать у человека «знак занавеса», удерживая один из глаз человека открытым, что в случае MG приведет к закрытию другого глаза.[15]

Анализы крови

Если есть подозрение на диагноз, серология может выполняться:

  • Один тест предназначен для антител против рецептора ацетилхолина;[15] тест имеет разумный чувствительность 80–96%, но при миастении глаза чувствительность падает до 50%.
  • Часть людей, не имеющих антител против рецептора ацетилхолина, имеет антитела против белка MuSK.[32]
  • В определенных ситуациях тестирование проводится для Синдром Ламберта-Итона.[33]

Электродиагностика

КТ грудной клетки показывает тимому (красный кружок)
Фотография человека с правым частичным птозом (левый снимок), на левом веке видно компенсаторное втягивание псевдо-века из-за равной иннервации m. levator palpabrae superioris (Закон равной иннервации Геринга ): Изображение справа: после теста на эдрофоний обратите внимание на улучшение птоза.

Мышечные волокна людей с MG легко утомляются, что повторяющаяся стимуляция нервов Тест может помочь поставить диагноз. В однокомпонентном электромиография, который считается наиболее чувствительным (хотя и не самым специфическим) тестом на MG,[15] Тонкий игольчатый электрод вставляется в разные области конкретной мышцы для регистрации потенциалов действия из нескольких образцов различных отдельных мышечных волокон. Идентифицируются два мышечных волокна, принадлежащих к одной и той же двигательной единице, и измеряется временная изменчивость их режимов работы. Частота и пропорция определенных паттернов аномального потенциала действия, называемых «дрожание» и «блокирование», являются диагностическими. Джиттер относится к аномальному изменению временного интервала между потенциалами действия соседних мышечных волокон одной и той же двигательной единицы. Блокирование относится к неспособности нервных импульсов вызвать потенциалы действия в соседних мышечных волокнах одной и той же двигательной единицы.[34]

Ледовый тест

По имеющимся данным, прикладывание льда к мышцам на 2–5 минут чувствительность и специфичность 76,9% и 98,3% соответственно для идентификации MG. Ацетилхолинэстераза считается, что он подавляется при более низкой температуре, что является основанием для этого диагностического теста. Обычно это выполняется на веках при наличии птоза и считается положительным результатом, если после удаления льда происходит подъем века на ≥2 мм.[35]

Эдрофониум тест

Этот тест требует внутривенный администрация эдрофония хлорид или неостигмин, препараты, которые блокируют расщепление ацетилхолина холинэстераза (ингибиторы ацетилхолинэстеразы).[36] Этот тест обычно больше не проводится, так как его использование может привести к опасным для жизни брадикардия (медленный пульс), требующий немедленной неотложной помощи.[37] Производство эдрофония было прекращено в 2008 году.[18]

Изображения

А рентгенограмма грудной клетки может обозначить расширение средостение наводит на мысль о тимоме, но компьютерная томография или же магнитно-резонансная томография (МРТ) являются более чувствительными способами выявления тимомы и, как правило, проводятся по этой причине.[38] МРТ черепа и орбит также может выполняться для исключения компрессионных и воспалительных поражений черепных нервов и глазных мышц.[39]

Тест легочной функции

Вынужденный жизненная емкость может контролироваться через определенные промежутки времени для выявления нарастающей мышечной слабости. Остро, отрицательная сила вдоха может использоваться для определения адекватности вентиляции; это выполняется людям с MG.[40][41]

Управление

Лечение проводится с помощью лекарств и / или хирургического вмешательства. Лекарство состоит в основном из ингибиторов ацетилхолинэстеразы для непосредственного улучшения мышечной функции и иммунодепрессанты для уменьшения аутоиммунного процесса.[42] Тимэктомия - это хирургический метод лечения MG.[43]

Медикамент

Неостигмин, химическая структура
Азатиоприн, химическая структура

Ухудшение может произойти при приеме лекарств, например: фторхинолоны, аминогликозиды, и магний.[44] Около 10% людей с генерализованным МГ считаются невосприимчивыми к лечению.[45] Аутологичный трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) иногда используется при тяжелом, резистентном к лечению МГ. Доступные данные предоставляют предварительные доказательства того, что ТГСК может быть эффективным методом лечения в тщательно отобранных случаях.[46]

Ингибиторы ацетилхолинэстеразы

Ингибиторы ацетилхолинэстеразы могут обеспечить симптоматическое улучшение и не могут полностью устранить слабость человека от MG.[47] Хотя они могут не полностью устранить все симптомы MG, они все же могут позволить человеку выполнять обычные повседневные действия.[47] Обычно ингибиторы ацетилхолинэстеразы начинают с низкой дозы и увеличивают до достижения желаемого результата. Если принять его за 30 минут до еды, симптомы будут слабыми во время еды, что полезно для тех, кто испытывает трудности с глотанием из-за болезни. Другое лекарство, используемое для MG, атропин, может уменьшить мускариновые побочные эффекты ингибиторов ацетилхолинэстеразы.[48] Пиридостигмин представляет собой препарат относительно длительного действия (по сравнению с другими холинергическими агонистами) с периодом полувыведения около четырех часов и относительно небольшим количеством побочных эффектов.[49] Как правило, его прекращают у тех, кто находится на механической вентиляции, поскольку известно, что он увеличивает количество слюнных выделений.[49] В нескольких высококачественных исследованиях напрямую сравнивали ингибиторы холинэстеразы с другими препаратами (или плацебо); их практическая польза может быть такой, что проведение исследований, в которых они не будут сообщаться некоторым людям, будет затруднено.[50]

Иммунодепрессанты

Стероид преднизон также можно использовать для достижения лучшего результата, но это может привести к ухудшению симптомов в течение 14 дней, а для достижения максимальной эффективности требуется 6–8 недель.[49] Из-за множества симптомов, которые может вызвать лечение стероидами, это не лучший метод лечения.[49] Также могут использоваться другие препараты, подавляющие иммунитет, в том числе: ритуксимаб.[51]

Плазмаферез и ВВИГ

Если миастения серьезная (миастенический криз), плазмаферез может использоваться для удаления предполагаемых антител из кровотока. Также, внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ) можно использовать для связывания циркулирующих антител. Оба этих метода лечения имеют относительно кратковременный эффект, обычно измеряемый неделями, и часто связаны с высокими затратами, что делает их непомерно высокими; они обычно предназначены для случаев, когда MG требует госпитализации.[49][52]

Хирургия

В качестве тимомы наблюдаются у 10% всех людей с MG, им часто делают рентген грудной клетки и компьютерную томографию, чтобы оценить их потребность в хирургическом удалении вилочковой железы и любой раковой ткани, которая может присутствовать.[18][37] Даже если операция по удалению тимомы проводится, как правило, она не приводит к ремиссии MG.[49] Хирургическое вмешательство в случае MG включает удаление тимуса, хотя в 2013 г. не было показано никаких явных преимуществ, за исключением наличия тимомы.[53] Однако рандомизированное контролируемое исследование 2016 года показало некоторые преимущества.[54]

Физические меры

Людей с MG следует информировать о колеблющемся характере их симптомов, включая слабость и утомляемость, вызванную физическими упражнениями. Участие в упражнениях следует поощрять частым отдыхом.[13] У людей с генерализованной MG некоторые данные указывают на частичную домашнюю программу, включающую обучение диафрагмальное дыхание, поджатое дыхание Мышечная терапия на основе интервалов может улучшить силу дыхательных мышц, подвижность грудной клетки, дыхательный паттерн и респираторную выносливость.[55]

Медицинская визуализация

У людей с миастенией более старые формы йодированный контраст используемые для медицинской визуализации вызвали повышенный риск обострения заболевания, но современные формы не имеют непосредственного повышенного риска.[56]

Прогноз

Прогноз для людей с MG в целом хороший, как и качество жизни при очень хорошем лечении.[57] Наблюдение за человеком с MG очень важно, так как по крайней мере 20% людей с этим диагнозом испытают миастенический кризис в течение двух лет после постановки диагноза, что потребует быстрого медицинского вмешательства.[49] Как правило, период наибольшего выхода из строя MG может длиться годы после первоначального диагноза.[47] В начале 1900-х годов 70% выявленных случаев умерли от проблем с легкими; сейчас это число оценивается примерно в 3–5%, что связано с повышением осведомленности и лекарствами для лечения симптомов.[49]

Эпидемиология

MG встречается у всех этнических групп и у обоих полов. Чаще всего он поражает женщин в возрасте до 40 лет и людей от 50 до 70 лет любого пола, но известно, что он возникает в любом возрасте. У молодых людей тимома встречается редко. Распространенность в Соединенных Штатах, по оценкам, от 0,5 до 20,4 случая на 100 000, при этом, по оценкам, затронуты 60 000 американцев.[18][58] По оценкам, в Соединенном Королевстве на 100 000 человек приходится 15 случаев MG.[37]

История

Первыми о MG написали Томас Уиллис, Сэмюэл Уилкс, Эрб и Голдфлам.[14] Термин «миастения псевдопаралитика» был предложен в 1895 году немецким врачом Джолли.[14] Мэри Уокер лечил человека с MG с физостигмин в 1934 г.[14] Симпсон и Настак подробно описали аутоиммунную природу заболевания.[14] В 1973 году Патрик и Линдстром использовали кроликов, чтобы показать, что иммунизация очищенными мышечно-подобными рецепторами ацетилхолина вызывает развитие MG-подобных симптомов.[14]

Исследование

Иммуномодулирующие вещества, такие как препараты, предотвращающие модуляцию рецептора ацетилхолина иммунной системой, в настоящее время исследуются.[59] Недавно были проведены некоторые исследования ингибиторы анти-с5 для лечебных исследований, поскольку они безопасны и используются при лечении других заболеваний.[60] Эфедрин кажется, что некоторым людям приносит больше пользы, чем другие лекарства, но по состоянию на 2014 год он не был должным образом изучен.[7][61]В лаборатории MG в основном изучается на модельных организмах, таких как грызуны. Кроме того, в 2015 году ученые разработали in vitro функциональный, общечеловеческий, нервномышечное соединение проба от человека эмбриональные стволовые клетки и стволовые клетки соматических мышц. После добавления патогенных антител против рецептора ацетилхолина и активации система комплемента, при совместном культивировании нервно-мышечной ткани проявляются такие симптомы, как более слабые мышечные сокращения.[62]

Рекомендации

  1. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м п о п q р s т ты v ш Икс "Информационный бюллетень о миастении Гравис". NINDS. 10 мая 2016. В архиве из оригинала 27 июля 2016 г.. Получено 8 августа 2016.
  2. ^ Кахан, Скотт (2005). На странице: неврология. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 118. ISBN  978-1-4051-0432-6. В архиве из оригинала от 8 сентября 2017 г.
  3. ^ а б Камински, Генри Дж. (2009). Миастения и связанные с ней заболевания (2-е изд.). Springer Science & Business Media. п. 72. ISBN  978-1-59745-156-7. В архиве из оригинала от 8 сентября 2017 г.
  4. ^ а б Адамс, Джеймс Г. (2012). Неотложная медицина: основы клинической практики (2-е изд.). Elsevier Health Sciences. п. 844. ISBN  978-1-4557-3394-1. В архиве из оригинала от 8 сентября 2017 г.
  5. ^ Филлипс В.Д., Винсент А. (1 января 2016 г.). «Патогенез миастении: обновленная информация о типах, моделях и механизмах заболевания». F1000 Исследования. 5: 1513. Дои:10.12688 / f1000research.8206.1. ЧВК  4926737. PMID  27408701.
  6. ^ Кандел Э., Шварц Дж., Джессел Т., Сигельбаум С., Хадспет А. (2012). Принципы нейронологии (5-е изд.). С. 318–319.CS1 maint: использует параметр авторов (связь)
  7. ^ а б Vrinten C, van der Zwaag AM, Weinreich SS, Scholten RJ, Verschuuren JJ (декабрь 2014 г.). «Эфедрин при миастении, миастении новорожденных и врожденных миастенических синдромах». Кокрановская база данных систематических обзоров. 12 (12): CD010028. Дои:10.1002 / 14651858.CD010028.pub2. ЧВК  7387729. PMID  25515947.
  8. ^ Годой Д.А. Mello, LJ; Масотти, L; Ди Неаполь, М. (сентябрь 2013 г.). «Миастенический пациент в критическом состоянии: обновленное руководство в отделении нейроинтенсивной терапии». Arquivos de Neuro-psiquiatria. 71 (9A): 627–39. Дои:10.1590 / 0004-282X20130108. PMID  24141444.
  9. ^ а б МакГроган А., Снеддон С., де Фрис К.С. (2010). «Заболеваемость миастенией: систематический обзор литературы». Нейроэпидемиология. 34 (3): 171–183. Дои:10.1159/000279334. PMID  20130418. S2CID  34447321.
  10. ^ Эрлих А, Шредер CL (2014). Введение в медицинскую терминологию. Cengage Learning. п. 87. ISBN  978-1-133-95174-2. В архиве из оригинала от 8 сентября 2017 г.
  11. ^ а б c d е ж грамм час я j Engel AG (2012). Миастения и миастенические расстройства (2-е изд.). Oxford University Press, США. С. 109–110. ISBN  978-0-19-973867-0. В архиве из оригинала от 8 сентября 2017 г.
  12. ^ а б c d е Скалли С. (2014). Медицинские проблемы Скалли в стоматологии. Elsevier Health Sciences UK. ISBN  978-0-7020-5963-6. В архиве из оригинала от 8 сентября 2017 г.
  13. ^ а б «Миастения гравис: основы практики, предыстория, анатомия». 6 июня 2015. В архиве из оригинала от 23 июня 2015 г. Цитировать журнал требует | журнал = (помощь)
  14. ^ а б c d е ж грамм час Наир А.Г., Патил-Чаблани П., Венкатрамани Д.В., Ганди Р.А. (октябрь 2014 г.). «Глазная миастения гравис: обзор». Индийский журнал офтальмологии. 62 (10): 985–991. Дои:10.4103/0301-4738.145987. ЧВК  4278125. PMID  25449931.
  15. ^ а б c d е ж грамм Шерер К., Бедлак Р.С., Симел Д.Л. (апрель 2005 г.). «У этого пациента миастения?». JAMA. 293 (15): 1906–1914. Дои:10.1001 / jama.293.15.1906. PMID  15840866.
  16. ^ а б Раджендран А; Сундарам С (2014). Учебник патологии полости рта Шафера (7-е изд.). Elsevier Health Sciences APAC. п. 867. ISBN  978-81-312-3800-4. В архиве из оригинала от 2 апреля 2017 года.
  17. ^ Энциклопедия MedlinePlus: Миастения
  18. ^ а б c d е Маркс Я.А. (2014). Неотложная медицина Розена: концепции и клиническая практика (8-е изд.). Филадельфия: Эльзевьер / Сондерс. С. 1441–1444. ISBN  978-1-4557-0605-1.
  19. ^ «Миастения гравис». Домашний справочник по генетике. В архиве из оригинала 11 июля 2015 г.. Получено 10 июля 2015.
  20. ^ Филлипс В.Д., Винсент А. (1 января 2016 г.). «Патогенез миастении: обновленная информация о типах, моделях и механизмах заболевания». F1000 Исследования. 5: 1513. Дои:10.12688 / f1000research.8206.1. ЧВК  4926737. PMID  27408701.
  21. ^ Sinmaz N, Nguyen T, Tea F, Dale RC, Brilot F (август 2016 г.). «Картирование аутоантигенных эпитопов: молекулярное понимание нарушений нервной системы, связанных с аутоантителами». Журнал нейровоспаления. 13 (1): 219. Дои:10.1186 / s12974-016-0678-4. ЧВК  5006540. PMID  27577085.
  22. ^ Сатхасивам, Шивакумар (январь 2014 г.). «Диагностика и лечение миастении». Прогресс в неврологии и психиатрии. 18 (1): 6–14. Дои:10.1002 / pnp.315. S2CID  115659064.
  23. ^ «Миастения Гравис». PubMed Здоровье. Bethesda, MD: Национальная медицинская библиотека. В архиве из оригинала 18 октября 2016 г.. Получено 9 июля 2015.
  24. ^ "Информационный бюллетень о миастении Гравис". www.ninds.nih.gov. Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (NINDS). В архиве из оригинала 11 июля 2015 г.. Получено 10 июля 2015.
  25. ^ а б c Варнер М (июнь 2013). «Миастения и беременность». Клиническое акушерство и гинекология. 56 (2): 372–381. Дои:10.1097 / GRF.0b013e31828e92c0. PMID  23563874.
  26. ^ Телес-Зентено, Хосе Ф .; Эрнандес-Ронкильо, Лизбет; Салинас, Висенте; Эстанол, Бруно; да Силва, Орландо (16 ноября 2004 г.). «Миастения и беременность: клинические последствия и исходы для новорожденных». BMC скелетно-мышечные заболевания. 5 (1): 42. Дои:10.1186/1471-2474-5-42. ЧВК  534111. PMID  15546494.
  27. ^ а б c Warrell DA, Cox TM и др. (2003). Оксфордский учебник медицины. Том 3 (изд. Четвертое). Оксфорд. п. 1170. ISBN  978-0-19-852787-9.
  28. ^ Радд К., Коциско Д. (2013). Педиатрический сестринский уход: важнейшие компоненты сестринского ухода. F.A. Davis. ISBN  978-0-8036-4053-5. В архиве из оригинала от 3 июня 2016 г.
  29. ^ Энгель А.Г., Шен XM, Селцен Д., Синус С.М. (апрель 2015 г.). «Врожденные миастенические синдромы: патогенез, диагностика и лечение». Ланцет. Неврология. 14 (4): 420–434. Дои:10.1016 / S1474-4422 (14) 70201-7. ЧВК  4520251. PMID  25792100.
  30. ^ "Информационная страница о врожденной миастении: Национальный институт неврологических заболеваний и инсульта (NINDS)". www.ninds.nih.gov. Архивировано из оригинал 12 июля 2015 г.. Получено 11 июля 2015.
  31. ^ Wolfe, Gil I .; Барон, Ричард Дж. (2009). «Миастения Gravis: классификация и оценка результатов». Миастения и связанные с ней заболевания. С. 293–302. Дои:10.1007/978-1-59745-156-7_18. ISBN  978-1-58829-852-2.
  32. ^ Лейте, Мария Изабель; Джейкоб, Сайджу; Вьегас, Стюарт; Коссинс, Джуди; Клевер, Линда; Морган, Б. Пол; Бисон, Дэвид; Уиллкокс, Ник; Винсент, Анджела (июль 2008 г.). «Антитела IgG1 к рецепторам ацетилхолина при« серонегативной »миастении гравис». Мозг. 131 (7): 1940–1952. Дои:10.1093 / мозг / awn092. ЧВК  2442426. PMID  18515870.
  33. ^ Энциклопедия MedlinePlus: Синдром Ламберта-Итона
  34. ^ Сельван В.А. (январь 2011 г.). «Одноволоконная ЭМГ: обзор». Летопись Индийской академии неврологии. 14 (1): 64–67. Дои:10.4103/0972-2327.78058. ЧВК  3108086. PMID  21654930.
  35. ^ Кирси, Кристофер; Фернандо, Прабхат; Д'Коста, Домник; Фердинанд, Филипп (30 июня 2010 г.). «Использование теста со льдом при миастении гравис». Краткие отчеты JRSM. 1 (1): 14. Дои:10.1258 / шорты.2009.090037. ЧВК  2984327. PMID  21103106.
  36. ^ Энциклопедия MedlinePlus: Тенсилон тест
  37. ^ а б c Spillane, J .; Higham, E .; Куллманн, Д. М. (21 декабря 2012 г.). «Миастения гравис». BMJ. 345 (dec21 3): e8497. Дои:10.1136 / bmj.e8497. PMID  23261848. S2CID  13911967.
  38. ^ де Кракер М., Клюин Дж., Ренкен Н., Маат А.П., Богерс А.Дж. (июнь 2005 г.). «КТ и миастения: корреляция между изображениями средостения и гистопатологическими данными». Интерактивная сердечно-сосудистая и торакальная хирургия. 4 (3): 267–271. Дои:10.1510 / icvts.2004.097246. PMID  17670406.
  39. ^ Аллан Х. Роппер, Роберт Х. Браун Принципы неврологии Адамса и Виктора McGraw-Hill Professional; 8 выпуск (2005 г.)
  40. ^ Энциклопедия MedlinePlus: Легочные функциональные пробы
  41. ^ Неотложное лечение миастении Gravis в eMedicine
  42. ^ Мендиратта, Ман Мохан; Пандей, Санджай; Кунцер, Тьерри (13 октября 2014 г.). «Лечение миастении гравис ингибиторами ацетилхолинэстеразы». Кокрановская база данных систематических обзоров (10): CD006986. Дои:10.1002 / 14651858.CD006986.pub3. ЧВК  7390275. PMID  25310725.
  43. ^ Gronseth, Gary S .; Барон, Ричард Дж. (12 июля 2000 г.). «Практический параметр: Тимэктомия при аутоиммунной миастении (обзор, основанный на фактических данных): отчет Подкомитета по стандартам качества Американской академии неврологии». Неврология. 55 (1): 7–15. Дои:10.1212 / wnl.55.1.7. PMID  10891896.
  44. ^ Мехризи, Мехяр (август 2012 г.). Лекарства и миастения Gravis (справочник для медицинских работников) (PDF) (Тезис). Отделение неврологии Медицинской школы Университета Индианы. S2CID  9640884.
  45. ^ Валк Дж (сентябрь 1987 г.). «[Клинические и нейропсихологические симптомы гидроцефалии нормального давления]». Nederlands Tijdschrift для Geneeskunde. 131 (36): 1584–1585. ЧВК  3670444. PMID  23766745.
  46. ^ Бурман, Иоахим; Толф, Андреас; Хэгглунд, Ганс; Аскмарк, Хокан (февраль 2018 г.). «Аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток при неврологических заболеваниях». Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии. 89 (2): 147–155. Дои:10.1136 / jnnp-2017-316271. ЧВК  5800332. PMID  28866625.
  47. ^ а б c Мендиратта М.М., Пандей С., Кунцер Т. (октябрь 2014 г.). «Лечение миастении гравис ингибиторами ацетилхолинэстеразы». Кокрановская база данных систематических обзоров (10): CD006986. Дои:10.1002 / 14651858.CD006986.pub3. ЧВК  7390275. PMID  25310725.
  48. ^ «Атропин - лекарства и препараты от миастении-гравис». NHS Choices. 2014. Архивировано с оригинал 12 июля 2015 г.. Получено 11 июля 2015.
  49. ^ а б c d е ж грамм час Кумар В., Камински Х. Дж. (Февраль 2011 г.). «Лечение миастении». Текущие отчеты по неврологии и неврологии. 11 (1): 89–96. Дои:10.1007 / s11910-010-0151-1. PMID  20927659. S2CID  41052495.
  50. ^ Мендиратта, Ман Мохан; Пандей, Санджай; Кунцер, Тьерри (13 октября 2014 г.). «Лечение миастении гравис ингибиторами ацетилхолинэстеразы». Кокрановская база данных систематических обзоров. Дои:10.1002 / 14651858.CD006986.pub3. ЧВК  7390275. PMID  25310725.
  51. ^ Тандан Р., Хехир М.К., Вахид В., Ховард Д.Б. (август 2017 г.). «Лечение ритуксимабом миастении: систематический обзор». Мышцы и нервы. 56 (2): 185–196. Дои:10.1002 / mus.25597. PMID  28164324. S2CID  19504332.
  52. ^ Juel VC (март 2004 г.). «Миастения гравис: лечение миастенического криза и периоперационный уход». Семинары по неврологии. 24 (1): 75–81. Дои:10.1055 / с-2004-829595. PMID  15229794.
  53. ^ Сеа Г., Бенатар М., Вердуго Р.Дж., Салинас Р.А. (октябрь 2013 г.). «Тимэктомия при нетимоматозной миастении гравис». Кокрановская база данных систематических обзоров (10): CD008111. Дои:10.1002 / 14651858.CD008111.pub2. PMID  24122674.
  54. ^ Вулф Г.И., Камински Х.Дж., Абан И.Б., Минисман Г., Куо Х.С., Маркс А. и др. (Август 2016 г.). «Рандомизированное исследование тимэктомии при миастении Gravis». Медицинский журнал Новой Англии. 375 (6): 511–522. Дои:10.1056 / NEJMoa1602489. HDL:2318/1601939. ЧВК  5189669. PMID  27509100.
  55. ^ Cup EH, Pieterse AJ, Ten Broek-Pastoor JM, Munneke M, van Engelen BG, Hendricks HT, van der Wilt GJ, Остендорп, РА (ноябрь 2007). «ЛФК и другие виды физиотерапии для пациентов с нервно-мышечными заболеваниями: систематический обзор». Архивы физической медицины и реабилитации. 88 (11): 1452–1464. Дои:10.1016 / j.apmr.2007.07.024. PMID  17964887.
  56. ^ Мехризи, Мехьяр; Паскуцци, Роберт М. (сентябрь 2014 г.). «Осложнения рентгенологического контрастирования у пациентов с миастенией». Мышцы и нервы. 50 (3): 443–444. Дои:10.1002 / mus.24254. PMID  24677227. S2CID  206295540.
  57. ^ Sieb JP (март 2014 г.). «Миастения гравис: новости для клинициста». Клиническая и экспериментальная иммунология. 175 (3): 408–418. Дои:10.1111 / cei.12217. ЧВК  3927901. PMID  24117026.
  58. ^ Сеа Г., Бенатар М., Вердуго Р.Дж., Салинас Р.А. (октябрь 2013 г.). «Тимэктомия при нетимоматозной миастении гравис». Кокрановская база данных систематических обзоров (10): CD008111. Дои:10.1002 / 14651858.CD008111.pub2. PMID  24122674.
  59. ^ Лосен М., Мартинес-Мартинес П., Фернамбук М., Шуурман Дж., Паррен П. В., Де Баэтс М. Х. (2008). «Лечение миастении путем предотвращения модуляции рецептора ацетилхолина». Летопись Нью-Йоркской академии наук. 1132 (1): 174–179. Bibcode:2008НЯСА1132..174Л. Дои:10.1196 / летопись.1405.034. PMID  18567867. S2CID  3206109.
  60. ^ Conti-Fine BM, Milani M, Kaminski HJ (ноябрь 2006 г.). «Миастения гравис: прошлое, настоящее и будущее». Журнал клинических исследований. 116 (11): 2843–2854. Дои:10.1172 / JCI29894. ЧВК  1626141. PMID  17080188.
  61. ^ Vrinten C, van der Zwaag AM, Weinreich SS, Scholten RJ, Verschuuren JJ (декабрь 2014 г.). «Эфедрин при миастении, миастении новорожденных и врожденных миастенических синдромах». Кокрановская база данных систематических обзоров. 12 (12): CD010028. Дои:10.1002 / 14651858.CD010028.pub2. ЧВК  7387729. PMID  25515947.
  62. ^ Стейнбек Дж. А., Джайсвал М. К., Колдер Е. Л., Кишиневский С., Вейсхаупт А., Тойка К. В., Голдштейн П. А., Студер Л. (январь 2016 г.). «Функциональная связь под оптогенетическим контролем позволяет моделировать нервно-мышечное заболевание человека». Стволовая клетка. 18 (1): 134–143. Дои:10.1016 / j.stem.2015.10.002. ЧВК  4707991. PMID  26549107.

дальнейшее чтение

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы