Острая жировая дистрофия печени при беременности - Acute fatty liver of pregnancy

Острая жировая дистрофия печени при беременности
СпециальностьАкушерство, Перинатология

Острая жировая дистрофия печени при беременности это редкое опасное для жизни осложнение беременность это происходит в третьем триместре или сразу после родов.[1] Считается, что это вызвано нарушением метаболизма жирные кислоты к митохондрии в матери, вызванное дефицит длинноцепочечной 3-гидроксиацил-кофермента А дегидрогеназы.[2] Ранее считалось, что это состояние является смертельным.[3] но агрессивное лечение путем стабилизации матери с помощью внутривенный жидкости и кровь продукты в ожидании раннего Доставка Улучшился прогноз.[4]

Признаки и симптомы

Острый ожирение печени при беременности (или липидоз печени при беременности) обычно проявляется в третьем триместре беременности, но может возникнуть в любое время во второй половине беременности или во время беременности. послеродовой период, срок сразу после родов.[1] В среднем заболевание проявляется на 35–36 неделе беременности.[5] Обычные симптомы у матери неспецифичны, включая: тошнота, рвота, анорексия (или отсутствие желания есть) и боли в животе; чрезмерная жажда может быть самым ранним симптомом, не совпадающим с другими симптомами беременности, которые в противном случае считаются нормальными;[5] тем не мение, желтуха и высокая температура может возникнуть у 70% пациентов.[1][6]

У пациентов с более тяжелым заболеванием преэклампсия может произойти, что включает повышение артериального давления и накопление жидкости (так называемое отек ).[5] Это может привести к вовлечению дополнительных систем, в том числе острая почечная недостаточность,[7] печеночная энцефалопатия,[8] и панкреатит.[9] Также были сообщения о несахарный диабет усложняет это состояние.[10]

Многие лабораторные отклонения наблюдаются при остром ожирении печени при беременности. Ферменты печени повышены, причем уровни ферментов АСТ и АЛТ колеблются от минимального повышения до 1000 МЕ / л, но обычно остаются в пределах 300-500.[1] Билирубин почти повсеместно повышен. Щелочная фосфатаза часто повышается в беременность из-за производства из плацента, но может быть дополнительно повышен.[4] Другие аномалии могут включать повышенное количество лейкоцитов, гипогликемия, повышенные параметры коагуляции, в том числе международное нормализованное соотношение, и уменьшился фибриноген.[1][4][5] откровенный диссеминированное внутрисосудистое свертывание, или ДВС, может встречаться у 70% людей.[1]

Брюшной УЗИ может показать отложение жира в печень, но, поскольку отличительной чертой этого условия является микровезикулярный стеатоз (см. патологию ниже), этого не видно на УЗИ.[11] В редких случаях состояние может осложниться разрывом или некроз из печень, который может быть идентифицирован УЗИ.

Патофизиология

Схема, демонстрирующая митохондриальный жирная кислота бета-окисление и последствия дефицита LCHAD, отличительного признака острого ожирения печени при беременности

Понимание причин острой жировой дистрофии печени у беременных улучшилось благодаря достижениям в митохондриях. биохимия. Дефицит LCHAD (3-гидроксиацил-КоА дегидрогеназа) приводит к накоплению средней и длинной цепи жирные кислоты. Когда это происходит в плод неметаболизированные жирные кислоты снова поступают в кровоток матери через плаценту и подавляют ферменты бета-окисления матери.[12] В ген ответственна за LCHAD, и наиболее распространенной мутацией, обнаруживаемой при остром ожирении печени при беременности, является мутация E474Q миссенс-мутация.[13] Дефицит LCHAD аутосомно-рецессивный по наследству и матери часто оказываются гетерозиготный для затронутой мутации.[14]

Диагностика

Диагноз острой жировой дистрофии печени при беременности обычно ставится лечащим врачом или акушеркой на основании клинических данных, но в отличие от других состояний, влияющих на печень может быть сложно.[1] Диагноз острой жировой дистрофии печени при беременности предполагает наличие желтухи с меньшим повышением уровня ферментов печени, повышенным количеством лейкоцитов, диссеминированным внутрисосудистым свертыванием крови и клинически нездоровой пациенткой.[4]

А биопсия печени может поставить окончательный диагноз,[15] но это не всегда делается из-за повышенного риска кровотечения при острой жировой дистрофии печени при беременности.[16] Часто будет проводиться тестирование, чтобы исключить более общие условия, которые проявляются аналогичным образом, в том числе: вирусный гепатит,[17] преэклампсия,[5] HELLP-синдром,[4] внутрипеченочный холестаз беременности,[1] и аутоиммунный гепатит.[3]

Патология

Если печень биопсия необходимо для диагностики состояния, мать должна получить надлежащую стабилизацию и лечение для уменьшения осложнений, связанных с кровотечением. Диагноз можно поставить на замороженном срезе (в отличие от образца в формалине), окрашенном Масло красное О пятно, показывающее микровезикулярный стеатоз (или небольшие скопления толстый внутри клеток печени). Микровезикулярный стеатоз обычно затрагивает одну зону печени, которая является областью, ближайшей к печеночная артерия. При обычном окрашивании трихромом клетка печени цитоплазма выглядит пенистым из-за большого количества жира. Некроз редко встречается. Диагноз можно улучшить, если: электронная микроскопия которые могут быть использованы для подтверждения наличия микровезикулярного стеатоза, в частности мегамитохондрий и паракристаллических включений.[18][19] Заболевания печени с похожими проявлениями включают: Синдром Рейе, лекарственный гепатит от агентов с митохондриальной токсичностью, в том числе нуклеозидные ингибиторы обратной транскриптазы используется для лечения ВИЧ,[20] и редкое состояние, известное как Ямайская рвота что вызвано поеданием недозревших Ackee фрукты.[21]

Уход

Острый ожирение печени при беременности лучше всего лечить в центре, специализирующемся на гепатология, высокий риск акушерство, материнско-фетальная медицина и неонатология. Врачи, которые лечат это состояние, часто консультируются со специалистами в трансплантация печени в тяжелых случаях. Прием в отделение интенсивной терапии Рекомендовано.[1]

Начальное лечение включает поддерживающее лечение с внутривенный жидкости, внутривенные глюкоза и продукты крови, в том числе свежезамороженная плазма и криопреципитат исправить ДВС. В плод следует контролировать с кардиотокография. После мать стабилизируется, обычно готовятся к доставке. Это может произойти вагинально, но в случае сильного кровотечения или ухудшения статуса матери, кесарево сечение может понадобиться.[1] Часто AFLP не диагностируется, пока мать и ребенок не окажутся в беде, поэтому наиболее вероятно, что потребуется экстренное кесарево сечение.[нужна цитата ]

Осложнения, связанные с острым ожирением печени при беременности, могут потребовать лечения после родов, особенно при панкреатите.[9] Трансплантация печени требуется редко для лечения этого состояния, но может потребоваться для матерей с тяжелым ДВС-синдромом, с разрывом печени или с тяжелым энцефалопатия.[22]

Эпидемиология

Острая жировая дистрофия печени во время беременности является редким заболеванием и встречается примерно у одной из 7000 - одной из 15000 беременностей.[3][19] Смертность от острой жировой дистрофии печени при беременности значительно снизилась до 18% и теперь связана в первую очередь с осложнениями, особенно с ДВС-синдромом (диссеминированная внутрисосудистая коагуляция) и инфекциями.[1][3] После родов у большинства матерей все хорошо, так как стимул для перегрузки жирными кислотами устраняется. Заболевание может повториться во время будущих беременностей, с расчетной генетической вероятностью 25%; однако фактическая ставка ниже.[12] Смертность плода также значительно снизилась, но все еще остается на уровне 23%,[23] и может быть связано с необходимостью преждевременных родов.[1]

История

Заболевание было впервые описано в 1940 г. Х. Л. Шиэном как «острая желтая атрофия» печени, которую тогда считали связанной с отсроченной хлороформ отравление.[1][24]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м Ко Х, Йошида Э.М. (2006). «Острая жировая дистрофия печени при беременности». Канадский журнал гастроэнтерологии. 20 (1): 25–30. Дои:10.1155/2006/638131. ЧВК  2538964. PMID  16432556.
  2. ^ Беллиг LL (2004). «Острая жировая дистрофия печени у матери во время беременности и связанный с этим риск дефицита длинноцепочечной 3-гидроксиацил-кофермента дегидрогеназы (LCHAD) у младенцев». Достижения в неонатальной помощи. 4 (1): 26–32. Дои:10.1016 / j.adnc.2003.12.001. PMID  14988877.
  3. ^ а б c d Мджахед К., Чарра Б., Хамуди Д., Существительное М, Барроу Л. (2006). «Острая жировая дистрофия печени при беременности». Архив гинекологии и акушерства. 274 (6): 349–353. Дои:10.1007 / s00404-006-0203-6. PMID  16868757.
  4. ^ а б c d е Рили CA (1999). «Заболевание печени у беременной пациентки. Американский колледж гастроэнтерологии». Американский журнал гастроэнтерологии. 94 (7): 1728–1732. PMID  10406228.
  5. ^ а б c d е Рили CA (1987). «Острая жировая дистрофия печени при беременности». Семинары по заболеванию печени. 7 (1): 47–54. Дои:10.1055 / с-2008-1040563. PMID  3296215.
  6. ^ Рили К.А., Латам П.С., Ромеро Р., Даффи Т.П. (1987). «Острая жировая дистрофия печени при беременности. Переоценка на основе наблюдений за девятью пациентками». Анналы внутренней медицины. 106 (5): 703–6. Дои:10.7326/0003-4819-106-5-703. PMID  3565968.
  7. ^ Короши А, Бабамето А (2002). «Острая почечная недостаточность при остром ожирении печени при беременности». Нефрологическая диализная трансплантация. 17 (6): 1110–1112. Дои:10.1093 / ndt / 17.6.1110. PMID  12032205.
  8. ^ Аггарвал Р. (2003). «Печеночная энцефалопатия при беременности». Индийский журнал гастроэнтерологии. 22 Дополнение 2: S78–80. PMID  15025263.
  9. ^ а б Молденхауэр Дж. С., О'брайен Дж. М., Бартон Дж. Р., Сибай Б. (2004). «Острая жирная печень при беременности, связанная с панкреатитом: опасное для жизни осложнение». Американский журнал акушерства и гинекологии. 190 (2): 502–505. Дои:10.1016 / j.ajog.2003.09.022. PMID  14981397.
  10. ^ Кеннеди С., Холл П.М., Сеймур А.Е., Гаага, WM (1994). «Преходящий несахарный диабет и острый ожирение печени беременных». BJOG: Международный журнал акушерства и гинекологии. 101 (5): 387–91. Дои:10.1111 / j.1471-0528.1994.tb11909.x. PMID  8018608.
  11. ^ Кастро М.А., Узуниан Дж. Г., Коллетти П. М., Шоу К. Дж., Стейн С. М., Goodwin TM (1996). «Радиологические исследования при остром ожирении печени у беременных. Обзор литературы и 19 новых случаев». Журнал репродуктивной медицины. 41 (11): 839–43. PMID  8951135.
  12. ^ а б Tein I (2000). «Заболевания обмена веществ у плода предрасполагают к осложнениям беременности со стороны печени». Педиатрические исследования. 47 (1): 6–8. Дои:10.1203/00006450-200001000-00005. PMID  10625076.
  13. ^ IJlst L, Oostheim W., Ruiter JP, Wanders RJ (1997). «Молекулярные основы дефицита длинноцепочечной 3-гидроксиацил-КоА дегидрогеназы: выявление двух новых мутаций» (PDF). Журнал наследственных метаболических заболеваний. 20 (3): 420–422. Дои:10.1023 / А: 1005310903004. PMID  9266371.
  14. ^ Wanders RJ, Vreken P, den Boer ME, Wijburg FA, van Gennip AH, IJlst L (1999). «Нарушения митохондриального бета-окисления жирного ацил-КоА» (PDF). Журнал наследственных метаболических заболеваний. 22 (4): 442–487. Дои:10.1023 / А: 1005504223140. PMID  10407780.
  15. ^ Брант Э.М. (2000). «Интерпретация биопсии печени для гастроэнтеролога». Текущие отчеты гастроэнтерологии. 2 (1): 27–32. Дои:10.1007 / s11894-000-0048-2. PMID  10981000.
  16. ^ Кастро М.А., Гудвин TM, Шоу К.Дж., Узуниан Дж.Г., МакГихи В.Г. (1996). «Диссеминированная внутрисосудистая коагуляция и депрессия антитромбина III при остром ожирении печени при беременности». Американский журнал акушерства и гинекологии. 174 (1 Pt 1): 211–216. Дои:10.1016 / S0002-9378 (96) 70396-4. PMID  8572009.
  17. ^ Пан У.В., Лей Ч., Чанг Д.П., Ян Т.Ф., Чанг Ю.Т., Хуанг М.Х. (1999). «Острая желтуха при беременности: острый ожирение печени или острый вирусный гепатит?». Acta Anaesthesiologica Sinica. 37 (3): 167–70. PMID  10609353.
  18. ^ Бак Y (1998). «Острая жировая дистрофия печени при беременности». Семинары по перинатологии. 22 (2): 134–140. Дои:10.1016 / S0146-0005 (98) 80045-1. PMID  9638907.
  19. ^ а б Рейес Х., Сандовал Л., Вайнштейн А. и др. (1994). «Острая жировая дистрофия печени при беременности: клиническое исследование 12 эпизодов у 11 пациенток». Кишечник. 35 (1): 101–106. Дои:10.1136 / гут.35.1.101. ЧВК  1374642. PMID  8307428.
  20. ^ Монтессори В., Харрис М., Монтанер Дж. С. (2003). «Гепатотоксичность ингибиторов нуклеозидной обратной транскриптазы». Семинары по заболеванию печени. 23 (2): 167–172. Дои:10.1055 / с-2003-39947. PMID  12800069.
  21. ^ Hautekeete ML, Degott C, Benhamou JP (1990). «Микровезикулярный стеатоз печени». Acta Clinica Belgica. 45 (5): 311–26. Дои:10.1080/17843286.1990.11718105. PMID  2177300.
  22. ^ Перейра С.П., О'Донохью Дж., Вендон Дж., Уильямс Р. (1997). «Материнские и перинатальные исходы при тяжелых заболеваниях печени, связанных с беременностью». Гепатология. 26 (5): 1258–1262. Дои:10.1002 / hep.510260525. PMID  9362370.
  23. ^ Fesenmeier MF, Coppage KH, Lambers DS, Barton JR, Sibai BM (2005). «Острая жировая дистрофия печени при беременности в 3-х медицинских учреждениях». Американский журнал акушерства и гинекологии. 192 (5): 1416–1419. Дои:10.1016 / j.ajog.2004.12.035. PMID  15902124.
  24. ^ Шихан HL (1940). «Патология острой желтой атрофии и отсроченного отравления хлороформом». Журнал акушерства и гинекологии Британской империи. 47: 49–62. Дои:10.1111 / j.1471-0528.1940.tb14731.x.

внешняя ссылка

Классификация