Синдром Ади - Adie syndrome
| Синдром Ади | |
|---|---|
| Другие имена | Синдром Холмса – Эйди, тонический зрачок Эди, зрачок Холмса – Эди |
 | |
| Двусторонний мидриаз при обсервационном диагнозе зрачки Ади офтальмологом | |
| Произношение | |
| Специальность | Офтальмология  |
Синдром Ади, также известный как Синдром Холмса-Эди, это неврологическое расстройство характеризуется тонически расширенный зрачок, который медленно реагирует на свет, но показывает более определенную отклик к аккомодации (то есть диссоциации вблизи света).[1] Часто наблюдается у женщин с отсутствующим колено или же подергивания лодыжки и нарушение потоотделения.
Синдром вызван повреждением постганглионарные волокна из парасимпатическая иннервация глаза, обычно популярный или же бактериальный инфекция, вызывающая воспаление, и влияет на ученица глаза и автономная нервная система.[1] Назван в честь британских неврологов. Уильям Джон Ади и Гордон Морган Холмс, который независимо описал ту же болезнь в 1931 г.[2]
Признаки и симптомы
Синдром Ади имеет три характерных симптома, а именно, по крайней мере, один аномально расширенный зрачок (мидриаз ), который не сжимается в ответ на свет, потеря глубоких сухожильных рефлексов и нарушения потоотделения.[1] Другие признаки могут включать дальнозоркость из-за приспособления парез, светобоязнь и трудности с чтением.[3] Некоторые люди с синдромом Ади также могут иметь сердечно-сосудистые аномалии.[4]
Патофизиология
Считается, что зрачковые симптомы синдрома Холмса-Эди являются результатом вирусной или бактериальной инфекции, которая вызывает воспаление и повреждение нейронов в ресничный узел, расположенный в задней орбите, что обеспечивает парасимпатический контроль сужения глаза. Кроме того, пациенты с синдромом Холмса-Ади также могут испытывать проблемы с автономный контроль тела. Этот второй набор симптомов вызван повреждением ганглии задних корешков из спинной мозг. Зрачок Ади сверхчувствителен к АХ, поэтому является мускариновым агонистом (например, пилокарпин ), доза которого не могла бы вызвать сужение зрачка у нормального пациента, вызвала бы его у пациента с синдромом Ади. Схема сужения зрачка не опускается ниже верхней части среднего мозга, поэтому крайне важно обнаруживать нарушение сужения зрачка, так как это может быть ранним признаком грыжи ствола мозга.[1]
Диагностика
Клинический осмотр может выявить секторальный парез сфинктера радужки или червеобразные движения радужки. Тонизирующий зрачок со временем может стать меньше (миотический), что называется «маленьким старым Эйди».[5] Тестирование с низкой дозой (1/8%) пилокарпин может сузить тонический зрачок из-за холинергический сверхчувствительность денервации.[1] Нормальный зрачок не сужается разбавлять доза пилокарпина.[5] Компьютерная томография и МРТ сканирование может быть полезно при диагностическом тестировании фокус гипоактивные рефлексы.[6]
Уход
Обычное лечение стандартизованного синдрома Эди - прописать очки для чтения для коррекции поражения глаз.[1] Пилокарпин капли могут применяться как лечебное, так и диагностическое средство.[1] Грудная симпатэктомия окончательное лечение потоотделение, если состояние не поддается лечению лекарственная терапия.[1]
Прогноз
Синдром Эйди не опасен для жизни и не приводит к инвалидности.[1] Таким образом, нет показателя смертности, связанной с этим заболеванием; однако потеря глубоких сухожильных рефлексов необратима и со временем может прогрессировать.[1]
Эпидемиология
Чаще всего он поражает более молодых женщин (преобладание женщин 2,6: 1) и является односторонним в 80% случаев.[5] Средний возраст дебюта - 32 года.
Смотрите также
Рекомендации
- ^ а б c d е ж грамм час я j "Информационная страница по синдрому Холмса-Эди". Национальный институт неврологических заболеваний и инсульта. Архивировано из оригинал на 2007-10-16. Получено 2008-01-21.
- ^ Сиддики А.А., Кларк Дж. К., Гжибовски А. (ноябрь 2014 г.). «Уильям Джон Ади: человек, стоящий за синдромом» (PDF). Клиническая и экспериментальная офтальмология. 42 (8): 778–84. Дои:10.1111 / ceo.12301. PMID 24533698.
- ^ Медицинский словарь Стедмана (27-е изд.). 2000 г. ISBN 978-0-683-40007-6.
- ^ «Синдром Эйди». Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) - программа NCATS.
- ^ а б c Haines DE (2002). Фундаментальная неврология, 2-е издание. ISBN 978-0-443-06603-0.
- ^ "Диагностика синдрома Ади WrongDiagnosis.com". Получено 2008-01-21.
дальнейшее чтение
- Estañol B, Callejas-Rojas RC, Cortés S, Martínez-Memije R, Infante-Vázquez O, Delgado-García G (2017). «Бессимптомная тяжелая денервация блуждающего нерва и симпатическая сердечная недостаточность при синдроме Холмса-Эйди». Отчеты о клинических случаях в неврологической медицине. 2017: 4919758. Дои:10.1155/2017/4919758. ЧВК 5385912. PMID 28428900.
внешняя ссылка
| Классификация |
|---|