Хроническая рецидивирующая воспалительная оптическая нейропатия - Chronic relapsing inflammatory optic neuropathy

Хроническая рецидивирующая воспалительная оптическая нейропатия
Другие именаХронический рецидивирующий воспалительный неврит зрительного нерва
СпециальностьОфтальмология

Хроническая рецидивирующая воспалительная оптическая нейропатия (КРИОН) является формой повторяющегося оптический неврит это чувствительно к стероидам.[1] Пациенты обычно жалуются на боль, связанную с потерей зрения.[1] CRION - это диагноз исключения, и другие демиелинизирующие, аутоиммунные и системные причины должны быть исключены.[2] Раннее распознавание имеет решающее значение, учитывая риски серьезной потери зрения и поскольку оно поддается лечению иммунодепрессантами, такими как стероиды.[2] Рецидив, возникающий после снижения или прекращения приема стероидов, является характерной чертой. [2]

Признаки и симптомы

Боль, потеря зрения, рецидив и стероидная реакция типичны для CRION.[1][2] Боль в глазах типична, хотя в некоторых случаях боли не сообщаются.[2] Двусторонняя тяжелая потеря зрения (одновременная или последовательная) обычно возникает, но есть сообщения об односторонней потере зрения.[2] Пациенты могут иметь связанный относительный афферентный зрачковый дефект.[3] CRION связан по крайней мере с одним рецидивом, и у человека было зарегистрировано до 18 рецидивов.[4] Интервал между эпизодами может составлять от нескольких дней до более десяти лет.[1] Симптомы улучшатся при приеме кортикостероидов, и рецидивы обычно возникают после уменьшения или прекращения приема стероидов.[2]

Патогенез

По состоянию на 2013 г. этиология оставалась неизвестной.[1] Учитывая, что CRION реагирует на иммуносупрессивное лечение, оно может быть иммуноопосредованным.[2] CRION был классифицирован как аутоиммунный процесс, но это описание не установлено с уверенностью, и нет известных ассоциированных аутоиммунных антител. [2][5]

С 2015 года некоторые исследования указывают на принадлежность CRION к энцефаломиелит, ассоциированный с анти-MOG спектр.[6]

По состоянию на 2019 год корреляция между CRION и энцефаломиелит, ассоциированный с анти-MOG настолько высока, что в настоящее время CRION считается наиболее распространенным фенотипом, связанным с антителами к гликопротеинам олигодендроцитов миелина[7]

Диагностика

Диагностика требует исключения других неврологических, офтальмологических и системных состояний.[2] Любая причина оптическая нейропатия следует исключить, в том числе демиелинизирующие (рассеянный склероз, и оптический нейромиелит ) и системные заболевания (диабетические, токсические, пищевые и инфекционные причины).[2] Также следует исключить неврит зрительного нерва, чувствительный к кортикостероидам, не связанный с демиелинизирующим заболеванием, в том числе: саркоидоз, системная красная волчанка или другое системное аутоиммунное заболевание.[8] Наследственные причины, такие как Наследственная оптическая нейропатия Лебера также являются частью дифференциальной диагностики.[9]

В настоящее время отсутствуют диагностические биомаркеры или функции визуализации, типичные для CRION.[2] АНА, B12, фолиевая кислота, тесты функции щитовидной железы, анти-аквапорин 4 антитела (NMO-IgG) и GFAP может способствовать исключению других заболеваний.[2] Большинство пациентов являются серонегативными по NMO-IgG и GFAP, биомаркерам для оптический нейромиелит.[2] ANA, указывающий на аутоиммунная оптическая нейропатия, также обычно отрицательный.[2] CSF также можно оценить на наличие олигоклональных полос, типичных для рассеянный склероз, которого не будет в CRION.[1] Рентген грудной клетки или КТ следует назначить, если гранулематозная оптическая нейропатия вызвана: саркоидоз подозревается.[2]

МРТ может выявить воспаление зрительного нерва, но этот результат присутствует не у всех пациентов.[1][2][10] Было показано, что визуализация с помощью тензора диффузии выявляет широко распространенные аномалии белого вещества у пациентов с CRION с нормальными результатами МРТ. [11]

Было предложено пять диагностических критериев:[2]

  • Неврит зрительного нерва с одним рецидивом в анамнезе
  • Объективно измеренная потеря зрения
  • NMO-IgG серонегативный
  • Повышение контрастности при визуализации остро воспаленных зрительных нервов
  • Ответ на иммуносупрессивное лечение и рецидив при отмене или снижении дозы

Уход

Лечение состоит из трех этапов:

  • 1. Острая фаза: стероиды внутривенно (метилпреднизолон 1 мг / кг) в течение 3-5 дней или плазмаферез даются для восстановления зрительной функции.[2]
  • 2. Промежуточная фаза: пероральные стероиды (обычно преднизон 1 мг / кг) с постепенным снижением дозы назначаются для стабилизации зрения.[2]
  • 3. Долговременная фаза: чтобы избежать побочных эффектов долгосрочных стероидов и избежать рецидива болезни, врачи могут перейти на стероидсберегающие средства. Азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид, микофенолят, IVIG, плазмаферез, циклоспорин, и инфликсимаб был использован.[2]

Острота зрения при CRION значительно хуже, чем при других формах неврита зрительного нерва.[2] Лечение кортикостероидами вызывает быстрое облегчение боли и улучшение зрения.[1] Иногда пациенты получают полное восстановление зрения, хотя точные показатели успеха неизвестны.[1]

Прогноз

Рецидив по существу неизбежен у пациентов без лечения, и пациентам в конечном итоге потребуется пожизненная иммуносупрессия для предотвращения рецидива.[2][12]

Эпидемиология

CRION впервые был описан в 2003 году.[1] Заболевание встречается редко, с 2003 по 2013 год было зарегистрировано всего 122 случая.[2] Преобладают женщины: 59 женщин (48%), 25 мужчин (20%), а в остальных 122 зарегистрированных случаях (32%) пол не указан.[2] Возраст составляет от 14 до 69 лет, а средний возраст - 35,6 года.[2] Заболевание встречается во всем мире и среди представителей многих этнических групп; зарегистрированные случаи зарегистрированы на всех континентах, кроме Африки и Австралии.[2]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ а б c d е ж грамм час я j Кидд Д., Бертон Б., Плант ГТ, Грэм Э.М. Хроническая рецидивирующая воспалительная оптическая нейропатия (CRION). Мозг: журнал неврологии. Февраль 2003; 126 (Pt 2): 276-284
  2. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м п о п q р s т ты v ш Икс у z аа Петцольд А, Завод GT. Хроническая рецидивирующая воспалительная нейропатия зрительного нерва: систематический обзор 122 зарегистрированных случаев. Журнал неврологии. Январь 2014; 261 (1): 17-26.
  3. ^ Каут О., Клокгайд Т. 51-летняя женщина со стероид-зависимой оптической нейропатией: новый случай хронической рецидивирующей воспалительной оптической нейропатии (CRION). Журнал неврологии. Сентябрь 2008 г .; 255 (9): 1419-1420
  4. ^ Сайни М., Хурана Д. Хроническая рецидивирующая воспалительная нейропатия зрительного нерва. Летопись Индийской академии неврологии. Янв 2010; 13 (1): 61-63
  5. ^ Петцольд А, Завод GT. Диагностика и классификация аутоиммунной оптической нейропатии. Обзоры аутоиммунитета. Апрель-май 2014 г .; 13 (4-5): 539-545
  6. ^ Константина Чалмуку эль др. Антитела против MOG часто связаны со стероид-чувствительным рецидивирующим невритом зрительного нерва, Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2015 Авг; 2 (4): e131. 2015 г. 2 июля. Дои:10.1212 / NXI.0000000000000131, ЧВК  4496630
  7. ^ Лаура Наварро Канто и др., АТРОФИЯ МОЗГА ПРИ ПОВТОРЕНИИ ОПТИЧЕСКОГО НЕВРИТА СВЯЗАНА С ФЕНОТИПОМ CRION, Front. Neurol., DOI: 10.3389 / fneur.2019.01157
  8. ^ Майерс Т. Д., Смит Дж. Р., Вертхайм М. С., Иган Р. А., Шульц В. Т., Розенбаум Дж. Т.. Использование кортикостероидсберегающей системной иммуносупрессии для лечения кортикостероидозависимого неврита зрительного нерва, не связанного с демиелинизирующим заболеванием. Британский журнал офтальмологии. Май 2004 г .; 88 (5): 673-680
  9. ^ Ли доктор медицины, Сонг Б.Дж., Одель Дж.Г., Садун А.А. Двусторонняя потеря зрения, вызванная кортикостероидами. Обзор офтальмологии. Ноябрь-декабрь 2013 г .; 58 (6): 634-639
  10. ^ Шарма А., Хурана Д., Кесав П. Результаты МРТ при хронической рецидивирующей воспалительной нейропатии зрительного нерва. Отчеты о делах BMJ. 2013; 2013
  11. ^ Колпак А.И., Курне А.Т., Огуз К.К., Хас А.К., Долгун А., Кансу Т. Поражение белого вещества за пределами зрительных нервов в CRION по оценке с помощью визуализации тензора диффузии. Международный журнал нейробиологии. Янв 2015; 125 (1): 10-17
  12. ^ Малик А., Ахмед М., Гольник К. Варианты лечения атипичного неврита зрительного нерва. Индийский журнал офтальмологии. Октябрь 2014 г .; 62 (10): 982-984

внешняя ссылка

Классификация