Синдром Когана - Cogan syndrome

Синдром Когана
СпециальностьРевматология  Отредактируйте это в Викиданных

Синдром Когана это редкое заболевание, характеризующееся повторяющимися воспаление передней части глаза ( роговица ) и часто лихорадка, усталость и потеря веса, эпизоды головокружение (головокружение), тиннитус (звон в ушах) и потеря слуха. Это может привести к глухота или же слепота если не лечить. Классическую форму заболевания впервые описал D.G. Cogan в 1945 г.

Признаки и симптомы

Синдром Когана - редкое ревматическое заболевание, характеризующееся воспалением ушей и глаз. Синдром Когана может привести к ухудшению зрения, потере слуха и головокружению. Состояние также может быть связано с воспалением кровеносных сосудов (так называемым васкулит ) в других частях тела, которые могут вызвать серьезное повреждение органов у 15% пораженных или, в небольшом числе случаев, даже смерть. Чаще всего это происходит в возрасте от 20 до 30 лет. Причина не известна. Однако одна из теорий заключается в том, что это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система организма по ошибке атакует ткани глаза и уха.[1]

Причины

В настоящее время считается, что синдром Когана - это аутоиммунное заболевание. Воспаление глаза и уха возникает из-за того, что собственная иммунная система пациента вырабатывает антитела, которые атакуют внутреннее ухо и ткань глаза. Аутоантитела могут быть обнаружены в крови некоторых пациентов, и эти антитела в лабораторных исследованиях было показано, что они атакуют ткань внутреннего уха. Заражение бактериями Chlamydia pneumoniae был продемонстрирован у некоторых пациентов до развития синдрома Когана, что побудило некоторых исследователей предположить, что аутоиммунное заболевание может быть инициировано инфекцией. C. pneumoniae является частой причиной легкой пневмония, и у подавляющего большинства пациентов, инфицированных бактериями, синдром Когана не развивается.[2]

Диагностика

В то время как лейкоцит считать, скорость оседания эритроцитов, и С-реактивный белок тесты могут быть ненормальными и могут быть аномально высокий уровень тромбоцитов в крови или слишком мало эритроцитов в крови ни один из этих результатов не является надежным индикатором болезни. А обследование с помощью щелевой лампы необходимо. Недавние исследования показали, что высокое разрешение МРТ и антитела к антигенам внутреннего уха могут быть полезны. Синдром Когана может возникать у детей, и его особенно трудно распознать в такой ситуации.[3]

Уход

При более тяжелом течении болезни пероральный кортикостероиды может потребоваться для уменьшения воспалительной реакции. Когда требуется большое количество стероидов или если болезнь тяжелая и не поддается лечению стероидами, другие иммунодепрессанты часто рекомендуются. Эти иммунодепрессанты включают: метотрексат, циклофосфамид, циклоспорин или же азатиоприн. В некоторых случаях назначают комбинации этих лекарств. Иногда, если болезнь повредила кровеносные сосуды в ухе, кохлеарная имплантация может использоваться для восстановления слуха.[нужна цитата ]

Циннаризин в основном используется для лечения тошнота и рвота связана с морская болезнь, головокружение, Болезнь Меньера, или синдром Когана.[4] Исследования показали, что он приводит к значительному улучшению потери слуха у некоторых пациентов.[5]

История

В 1945 году врач-офтальмолог Дэвид Гленденнинг Коган (1908–1993) впервые описал «несифилитический интерстициальный кератит и вестибуло-слуховые симптомы ", которые позже будут носить его имя.[6] В 1963 году впервые была описана атипичная форма синдрома Когана, также известная как «синдром Логана».[7]

Рекомендации

  1. ^ «Синдром Когана». Архивировано из оригинал на 2008-10-14. Получено 2008-11-06.
  2. ^ Тимоти К. Хейн. «Синдром Когана». Архивировано из оригинал 17 мая 2008 г.. Получено 2008-11-06.
  3. ^ Тимоти К. Хейн. «Синдром Когана». Получено 2008-11-06.
  4. ^ «Синдром Когана - лечение». Архивировано из оригинал на 2013-01-22. Получено 2008-11-06.
  5. ^ Тимоти С. Хейн: Синдром Когана В архиве 2008-05-17 на Wayback Machine в Американском фонде исследований слуха, Чикаго, Иллинойс, 2008 г.
  6. ^ Коган, Дэвид Г. (1945). «Синдром несифилитического интерстициального кератита и вестибулоаудиторных симптомов». Архив офтальмологии. 33 (2): 144–9. Дои:10.1001 / archopht.1945.00890140064007.
  7. ^ Беннет FM (апрель 1963 г.). «Двусторонний рецидивирующий эписклерит, связанный с задними изменениями роговицы, вестибуло-слуховыми симптомами и ревматоидным артритом». Американский журнал офтальмологии. 55: 815–8. Дои:10.1016/0002-9394(63)92451-6. PMID  13967466.

дальнейшее чтение

  • Haynes BF, Kaiser-Kupfer MI, Mason P, Fauci AS (ноябрь 1980 г.). «Синдром Когана: исследования с участием тринадцати пациентов, долгосрочное наблюдение и обзор литературы». Лекарство. 59 (6): 426–41. Дои:10.1097/00005792-198011000-00003. PMID  6969345.
  • Gluth MB, Baratz KH, Matteson EL, Driscoll CL (апрель 2006 г.). «Синдром Когана: ретроспективный обзор 60 пациентов за полвека». Труды клиники Мэйо. 81 (4): 483–8. Дои:10.4065/81.4.483. PMID  16610568.
  • Нортон EW, Коган Д.Г. (май 1959 г.). «Синдром несифилитического интерстициального кератита и вестибулоаудиторных симптомов; отдаленное наблюдение». Архив офтальмологии. 61 (5): 695–7. Дои:10.1001 / archopht.1959.00940090697004. PMID  13636563.
  • Бикнелл Дж. М., Голландское СП (март 1978 г.). «Неврологические проявления синдрома Когана». Неврология. 28 (3): 278–81. Дои:10.1212 / wnl.28.3.278. PMID  305011.
  • Кассельман Дж. В., Майор М. Х., Альберс Ф. В. (январь 1994 г.). «МР внутреннего уха у пациентов с синдромом Когана». Американский журнал нейрорадиологии. 15 (1): 131–8. PMID  8141044.
  • Аллен Н.Б., Кокс СС, Кобо М. и др. (Март 1990 г.). «Использование иммунодепрессантов в лечении тяжелых глазных и сосудистых проявлений синдрома Когана». Американский журнал медицины. 88 (3): 296–301. Дои:10.1016/0002-9343(90)90157-9. PMID  2309745.
  • Kundell SP, Ochs HD (июль 1980 г.). «Синдром Когана в детстве». Журнал педиатрии. 97 (1): 96–8. Дои:10.1016 / с0022-3476 (80) 80142-9. PMID  7381656.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы