Болезнь Крейтцфельдта-Якоба - Creutzfeldt–Jakob disease

Не путать с Вариант болезни Крейтцфельдта – Якоба.
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба
Другие именаКлассическая болезнь Крейтцфельдта – Якоба[1]
Пракнеурол-2016-001571f02.jpg
Магнитно-резонансное изображение спорадической БКЯ[2]
Произношение
СпециальностьНеврология
СимптомыРано: проблемы с памятью, изменения поведения, плохая координация, нарушения зрения[4]
Потом: слабоумие, непроизвольные движения, слепота, слабость, кома[4]
ОсложненияАспирационная пневмония из-за затрудненного кашля
Обычное началоОколо 60[4]
Продолжительность70% умирают в течение года после постановки диагноза[4]
ТипыСпорадические, наследственные, приобретенные, Вариант[4]
ПричиныПрион[4]
Факторы рискаНаличие хотя бы одного живого или умершего предка с заболеванием (в случае наследственной CJD)
Диагностический методНа основании симптомов и медицинских тестов после исключения других возможных причин[4]
Дифференциальная диагностикаЭнцефалит, хронический менингит, Болезнь Хантингтона, Болезнь Альцгеймера[4]
УходПоддерживающая терапия[4]
ПрогнозУниверсально смертельный[4]
Частота1 на миллион в год[4]

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (CJD), также известный как подострая губчатая энцефалопатия или же нейрокогнитивное расстройство из-за прионной болезни, это фатальный дегенеративный расстройство мозга.[4][1] Ранние симптомы включают проблемы с памятью, изменения поведения, плохую координацию и нарушения зрения.[4] Более поздние симптомы включают: слабоумие, непроизвольные движения, слепота, слабость и кома.[4] Около 70% людей умирают в течение года после постановки диагноза.[4]

БКЯ вызывается белком, известным как прион.[5] Инфекционные прионы неправильно сложенный белки, которые могут вызвать неправильную свертывание белков.[4] Около 85% случаев возникают спонтанно, а около 7,5% случаев возникают. унаследованный от родителей человека в аутосомно-доминантный манера.[4][6] Воздействие на ткани головного или спинного мозга инфицированного человека также может привести к распространению.[4] Нет никаких доказательств того, что он может передаваться между людьми через нормальный контакт или переливание крови.[4] Диагностика предполагает исключение других потенциальных причин.[4] An электроэнцефалограмма, спинномозговая пункция, или же магнитно-резонансная томография может подтвердить диагноз.[4]

Специфического лечения CJD не существует.[4] Опиоиды может использоваться для облегчения боли, в то время как клоназепам или же вальпроат натрия может помочь при непроизвольных движениях.[4] CJD поражает примерно одного человека на миллион человек в год.[4] Начало обычно составляет около 60 лет.[4] Состояние было впервые описано в 1920 году.[4] Классифицируется как разновидность трансмиссивная губчатая энцефалопатия.[7] На наследственную CJD приходится около 10% случаев прионной болезни.[6] Спорадический CJD отличается от губчатая энцефалопатия (коровье бешенство) и вариант болезни Крейтцфельдта – Якоба (vCJD).[8]

Признаки и симптомы

Первый симптом CJD обычно быстро прогрессирует. слабоумие, что приводит к потеря памяти, личность изменения, и галлюцинации. Миоклонус (резкие движения) обычно возникают в 90% случаев, но могут отсутствовать в начале.[9] Другие часто встречающиеся особенности включают: беспокойство, депрессия, паранойя, обсессивно-компульсивное симптомы и психоз.[10] Это сопровождается физическими проблемами, такими как речь нарушение, нарушение равновесия и координации (атаксия ), изменения в походка, и жесткий поза. У большинства людей с БКЯ эти симптомы сопровождаются: непроизвольные движения. Продолжительность заболевания сильно различается, но спорадическая (ненаследственная) CJD может привести к летальному исходу в течение месяцев или даже недель.[11] Большинство жертв умирают через шесть месяцев после появления первых симптомов, часто от пневмония из-за нарушения кашлевых рефлексов. Около 15% людей с CJD выживают в течение двух и более лет.[12]

Симптомы CJD вызваны прогрессирующим смерть мозга нервные клетки, которые связаны с накоплением аномальных прионных белков, образующихся в головном мозге. Когда ткань мозга человека с БКЯ исследуется под микроскоп можно увидеть множество крошечных дырок там, где умерли нервные клетки. Части головного мозга могут напоминать губку, в которой прион заражал участки мозга.[13]

Причина

CJD - это разновидность трансмиссивная губчатая энцефалопатия (TSE), которые вызваны прионы.[5] Прионы представляют собой неправильно свернутые белки, которые встречаются в нейронах центральной нервной системы (ЦНС). Считается, что они влияют на процессы передачи сигналов, повреждая нейроны и приводя к дегенерации, которая вызывает губчатый вид пораженного мозга.[14]

Прион CJD опасен, потому что он способствует рефолдинг нативного прионного белка в болезненное состояние.[15] Количество неправильно свернутых белковых молекул увеличится. экспоненциально и этот процесс приводит к большому количеству нерастворимого белка в пораженных клетки. Эта масса неправильно свернутых белков нарушает функцию нервных клеток и вызывает гибель клеток. Мутации в гене прионного белка могут вызывать неправильное сворачивание преимущественно альфа-спиральных областей в бета-складчатые листы. Это изменение конформации лишает белок способности перевариваться. Как только прион передается, дефектные белки проникают в мозг и побуждают другие молекулы прионного белка неправильно складываться в самоподдерживающемся Обратная связь. Эти нейродегенеративные заболевания обычно называют прионные болезни.

У людей также может развиться CJD, потому что они несут мутацию гена, кодирующего прионный белок (PRNP). Это происходит только в 5–10% всех случаев БКЯ. В спорадических случаях неправильная укладка прионного белка - это процесс, который, как предполагается, происходит в результате воздействия старения на клеточный аппарат, что объясняет, почему болезнь часто возникает в более позднем возрасте.[4][16] Исследование ЕС определило, что «87% случаев были спорадическими, 8% - генетическими, 5% - ятрогенными и менее 1% - вариантными».[17]

Передача инфекции

МРТ iCJD из-за гормона роста

Дефектный белок может передаваться через загрязненные собранные продукты человеческого мозга, роговица трансплантаты,[18] дюраль трансплантаты,[19] или же электрод[20] имплантаты и гормон роста человека.[21]

Это может быть семейный (fCJD); или может появиться без явных факторов риска (спорадическая форма: sCJD). В семейной форме мутация произошло в ген для ПрП, PRNP, в той семье. Все типы CJD передаются независимо от того, как они возникают у человека.[22]

Считается, что люди могут заразиться вариантной формой болезни, употребляя пищу животных, инфицированных губчатая энцефалопатия (BSE), бычья форма TSE, также известная как коровье бешенство. Однако в некоторых случаях он также может вызывать сБКЯ.[23][24]

Каннибализм также рассматривается как механизм передачи аномальных прионов, вызывая болезнь, известную как Куру, когда-то встречались в основном среди женщин и детей Перед людьми в Папуа - Новая Гвинея.[25] В то время как мужчины племени ели мышечную ткань умершего, женщины и дети потребляли другие части, такие как мозг, и с большей вероятностью, чем мужчины, заразились куру от инфицированной ткани.

Прионы, инфекционный агент CJD, нельзя инактивировать обычным хирургический инструмент стерилизация процедуры. В Всемирная организация здоровья и США Центры по контролю и профилактике заболеваний рекомендуют немедленно уничтожить инструменты, используемые в таких случаях; за исключением разрушения, рекомендуется использовать тепловую и химическую дезактивацию в сочетании для обработки инструментов, которые контактируют с тканями с высокой инфекционностью. Ни о каких случаях передачи CJD, связанной с оказанием медицинской помощи, не сообщалось ни после принятия текущих процедур стерилизации, ни с 1976 г.[26][27][28] Медь -пероксид водорода был предложен в качестве альтернативы текущей рекомендации едкий натр или же гипохлорит натрия.[29] Термическая деполимеризация также разрушает прионы в инфицированных органических и неорганических веществах, поскольку этот процесс химически атакует белок на молекулярном уровне, хотя более эффективные и практичные методы включают разрушение комбинациями детергентов и ферментов, аналогичных биологическим стиральным порошкам.[30]

Продукты крови

По состоянию на 2018 год данные свидетельствуют о том, что, хотя в крови людей с vCJD могут быть прионы, это не относится к людям со спорадической CJD.[4]

Диагностика

Тестирование на CJD исторически было проблематичным из-за неспецифического характера ранних симптомов и трудностей с безопасным получением ткани мозга для подтверждения. Первоначально диагноз может быть заподозрен у человека с быстро прогрессирующей деменцией, особенно если у него также обнаруживаются характерные медицинские приметы и симптомы Такие как непроизвольные подергивания мышц,[31] трудности с координацией / равновесием и ходьбой и нарушения зрения.[32] Дальнейшее тестирование может подтвердить диагноз и может включать:

  • Электроэнцефалография - может иметь характерную обобщенно-периодическую резкую волновую картину. Периодические комплексы острой волны развиваются у половины людей со спорадической БКЯ, особенно на более поздних стадиях.[2]
  • Спинномозговая жидкость (CSF) анализ на повышенные уровни 14-3-3 белок может помочь в диагностике сБКЯ. Однако положительный результат не следует рассматривать как достаточный для постановки диагноза.[33][34][35] В Преобразование, вызванное землетрясением в реальном времени (RT-QuIC ) имеет диагностическую чувствительность более 80% и специфичность, приближающуюся к 100%, протестирован при обнаружении ПрПSc в образцах CSF людей с CJD.[36][37][38] Поэтому его рекомендуют как высокоэффективный метод диагностики заболевания.
  • МРТ головного мозга - часто показывает высокую интенсивность сигнала в хвостатом ядре и скорлупе с двух сторон на Т2-взвешенных изображениях.

В последние годы исследования показали, что онкомаркер Нейрон-специфическая энолаза (NSE) часто повышается в случаях CJD; однако его диагностическая ценность проявляется прежде всего в сочетании с тестом на белок 14-3-3.[39] По состоянию на 2010 г., скрининговые тесты для выявления инфицированных бессимптомных лиц, например доноров крови, еще не доступны, хотя методы были предложены и оценены.[40]

Изображения

Визуализация головного мозга может выполняться во время медицинского обследования как для исключения других причин, так и для получения подтверждающих данных для постановки диагноза. Результаты визуализации различаются по внешнему виду, а также по чувствительности и специфичности.[41] Хотя визуализация играет меньшую роль в диагностике CJD,[42] характерные данные на МРТ головного мозга в некоторых случаях могут предшествовать появлению клинических проявлений.[43]

МРТ головного мозга - наиболее полезный метод визуализации изменений, связанных с CJD. Из последовательностей МРТ наиболее чувствительны последовательности диффузно-взвешенной визуализации. Характерные выводы следующие:

  • Очаговое или диффузное ограничение диффузии с вовлечением коры головного мозга и / или базальных ганглиев. Примерно в 24% случаев DWI показывает только гиперинтенсивность коры; в 68% корковые и подкорковые аномалии; у 5% только подкорковые аномалии.[44] Наиболее характерная и яркая корковая аномалия была названа «кортикальной лентой» или «кортикальной лентой» из-за гиперинтенсивности, напоминающей ленты, появляющейся в коре головного мозга на МРТ.[45] Поражение таламуса может быть обнаружено при sCJD, еще более сильное и постоянное при vCJD.[46]
  • Различная степень симметричного гиперинтенсивного сигнала Т2 изменяется в базальный ганглий (т.е. хвостатая и скорлупа), и в меньшей степени бледный шар и затылочная кора.[42]
  • Атрофия мозжечка

Гистопатология

Губчатое изменение при CJD

Исследование тканей остается наиболее окончательным способом подтверждения диагноза CJD, хотя следует признать, что даже биопсия не всегда дает окончательный результат.

У одной трети людей со спорадической БКЯ отложения «прионного белка (скрепи)» ПрПSc, можно найти в скелетные мышцы и / или селезенка.[нужна цитата ] Диагноз vCJD может быть подтвержден биопсией миндалин, которые содержат значительное количество PrP.Sc; тем не мение, биопсия ткани головного мозга является окончательным диагностическим тестом для всех других форм прионной болезни. Из-за своей инвазивности биопсия не будет проводиться, если клиническое подозрение достаточно высокое или низкое. Отрицательный результат биопсии не исключает CJD, поскольку он может преобладать в определенной части мозга.[47]

Классический гистологический внешний вид - губчатое изменение серого вещества: наличие множества круглых вакуолей от одного до 50 микрометров в нейропиль во всех шести слоях коры головного мозга или с диффузным вовлечением молекулярного слоя мозжечка.[48] Эти вакуоли выглядят стеклянными или эозинофильными и могут сливаться. Также наблюдаются потеря нейронов и глиоз.[49] Бляшки из амилоидоподобного материала можно увидеть в неокортексе в некоторых случаях CJD.

Однако вненейронные вакуолизация также можно увидеть при других болезненных состояниях. Диффузная корковая вакуолизация происходит в Болезнь Альцгеймера, а поверхностная корковая вакуолизация происходит в ишемия и лобно-височная деменция. Эти вакуоли кажутся прозрачными и перфорированными. Более крупные вакуоли, окружающие нейроны, сосуды и глия являются возможным артефактом обработки.[47]

Классификация

Типы CJD включают:[50]

  • Спорадический (sCJD), вызванный спонтанным неправильным свертыванием прионного белка у человека.[16] Это составляет 85% случаев CJD.[51]
  • Семейная (fCJD), вызванная наследственной мутацией в гене прионного белка.[50] Это составляет большинство остальных 15% случаев CJD.[51]
  • Приобретенная CJD, вызванная заражением тканей инфицированного человека, обычно в результате медицинской процедуры (ятрогенный CJD). Медицинские процедуры, связанные с распространением этой формы CJD, включают переливание крови от инфицированного человека, использование гормонов роста гипофиза человеческого происхождения, терапию гормонами гонадотропина и роговица и менингеальный трансплантаты.[50][51][52] Вариант болезни Крейтцфельдта – Якоба (vCJD) - это тип приобретенной CJD, потенциально приобретенной от губчатая энцефалопатия или вызвано употреблением пищи, загрязненной прионы.[50][53]
Клинико-патологические характеристики[54]
ХарактеристикаКлассический CJDВариант CJD
Средний возраст смерти68 лет28 лет
Средняя продолжительность болезни4–5 месяцев13–14 месяцев
Клинические признаки и симптомыДеменция; ранние неврологические признакиВыраженные психиатрические / поведенческие симптомы; болезненный дизестезия; отсроченные неврологические симптомы
Периодические резкие волны на электроэнцефалограммаЧасто присутствуетЧасто отсутствует
Сигнальная гиперинтенсивность в хвостатое ядро и скорлупа по диффузионно-взвешенным и FLAIR MRIЧасто присутствуетЧасто отсутствует
Пульвинар знак-двусторонние высокие интенсивности сигнала на осевом FLAIR MRI. Также поражение задней части таламуса на сагиттальной последовательности Т2.Не сообщилиПрисутствует в> 75% случаев
Иммуногистохимический анализ ткани мозгаПеременное накопление.Заметное накопление протеазо-устойчивого прионного белка
Наличие агента в лимфоидный тканьНе сразу обнаруживаетсяЛегко обнаруживается
Повысился гликоформ соотношение на иммуноблот анализ протеазо-устойчивого прионного белкаНе сообщилиЗаметное накопление протеазо-устойчивого прионного белка
Наличие амилоидных бляшек в ткани головного мозгаМожет присутствоватьМожет присутствовать

Уход

По состоянию на 2018 год не существует лекарства или эффективного лечения CJD.[55] Некоторые из таких симптомов, как подергивание можно управлять, но в противном случае лечение паллиативная помощь.[55] Психиатрические симптомы, такие как тревога и депрессия, можно лечить седативными и антидепрессантами. Миоклонические судороги можно лечить с помощью клоназепама или вальпроата натрия. Опиаты могут помочь при боли.[56] Приступы очень редки, но их можно лечить противоэпилептическими препаратами.[57]

Прогноз

Состояние повсеместно фатально. По данным на 1981 г., люди не прожили более 2,5 лет после появления симптомов CJD.[58]

Эпидемиология

CDC отслеживает возникновение CJD в Соединенных Штатах посредством периодических обзоров национальных данных о смертности. Согласно CDC:[нужна цитата ]

  • CJD встречается во всем мире со скоростью около 1 случая на миллион населения в год.
  • На основе эпиднадзора за смертностью с 1979 по 1994 гг. заболеваемость CJD оставалась стабильной и составляла примерно 1 случай на миллион люди в Соединенных Штатах.
  • В США случаи смерти от CJD среди людей моложе 30 лет чрезвычайно редки (менее пяти смертей на миллиард в год).[59][60]
  • Заболевание чаще всего встречается у людей в возрасте 55–65 лет, но случаи могут возникать у людей старше 90 лет и моложе 55 лет.
  • Более чем в 85% случаев продолжительность CJD составляет менее 1 года (медиана: четыре месяца) после появления симптомов.[59][60]

История

Заболевание впервые описал Герман невролог Ганс Герхард Кройцфельдт в 1920 г. и вскоре после этого Альфонс Мария Якоб, дав ему имя Creutzfeldt – Jakob. Некоторые клинические данные, описанные в их первых статьях, не соответствуют текущим критериям болезни Крейтцфельдта – Якоба, и предполагалось, что по крайней мере двое из участников первоначальных исследований страдали от другого заболевания.[61] Раннее описание семейной CJD принадлежит немецкому психиатру и неврологу. Фридрих Меггендорфер (1880–1953).[62][63] В исследовании, опубликованном в 1997 году, во всем мире насчитывалось более 100 случаев трансмиссивного CJD, и в то время продолжали появляться новые случаи.[64]

Первое сообщение о подозреваемых ятрогенный CJD был опубликован в 1974 году. Эксперименты на животных показали, что роговицы инфицированных животных могут передавать CJD, а возбудитель распространяется по зрительным путям. О втором случае CJD, связанном с трансплантацией роговицы, сообщалось без подробностей. В 1977 году впервые было сообщено о передаче CJD, вызванной серебряными электродами, ранее использовавшимися в мозгу человека с CJD. Передача произошла, несмотря на дезактивацию электродов этанолом и формальдегидом. Ретроспективные исследования выявили еще четыре случая, вероятно, по аналогичной причине. Скорость передачи от одного загрязненного инструмента неизвестна, хотя она не является 100%. В некоторых случаях воздействие происходило через несколько недель после того, как инструменты были использованы на человеке с CJD.[64] В 1980-х годах было обнаружено, что Lyodura было показано, что продукт трансплантата твердой мозговой оболочки передает болезнь Крейтцфельдта – Якоба от донора реципиенту. Это привело к тому, что продукт был запрещен в Канаде, но до 1993 года он использовался в других странах, таких как Япония.[65]

Обзорная статья, опубликованная в 1979 году, показала, что к этому моменту в Австралии, Канаде, Германии, Италии, Японии, Новой Зеландии, Испании, Великобритании и США было зарегистрировано 25 случаев твердой мозговой оболочки.[64]

К 1985 году серия сообщений о случаях заболевания в Соединенных Штатах показала, что при инъекции извлеченный из трупа гипофиз гормон роста человека может передавать CJD людям.[64]

В 1992 году было признано, что человеческий гонадотропин вводимое путем инъекции может также передавать CJD от человека к человеку.[64]

Стэнли Б. Прусинер из Калифорнийский университет в Сан-Франциско (UCSF) был награжден Нобелевская премия по физиологии или медицине в 1997 г. «за открытие прионов - нового биологического принципа инфекции».[66] Тем не мение, Йельский университет невропатолог Лаура Мануэлидис оспаривает объяснение болезни прионным белком (PrP). В январе 2007 года она и ее коллеги сообщили, что нашли вирус -подобная частица у естественно и экспериментально инфицированных животных. «Высокая инфекционность сравнимых изолированных вирусоподобных частиц, которые не обнаруживают собственного PrP при маркировке антител, в сочетании с потерей ими инфекционности при разрушении комплексов нуклеиновая кислота-белок, делают вероятным, что эти 25-нм частицы являются причинными вирионами TSE. ".[67]

Австралия

В Австралии зарегистрировано 10 случаев заболевания CJD (ятрогенного или ICJD), приобретенного в медицинских учреждениях. Пять из этих смертей наступили в результате лечения пациентов, лечившихся от бесплодия или низкого роста, с использованием контаминированного гормона экстракта гипофиза, но с 1991 года не было зарегистрировано ни одного нового случая. Остальные пять смертей произошли из-за проведенных процедур трансплантации твердой мозговой оболочки. во время операции на головном мозге, при которой восстанавливается покрытие головного мозга. В Австралии не было зарегистрировано никаких других смертей, связанных с передачей инфекции во время медицинских процедур.[68]

Однако Кэрол Виллеси, бывшая жена австралийского репортера Майк Виллзее умер от спорадической формы болезни в декабре 2006 г.[68][69]

Новая Зеландия

В 1989 г. был зарегистрирован случай заболевания 25-летнего мужчины из Новой Зеландии, который также получил твёрдая мозговая оболочка пересадка.[64] Было подтверждено, что пять новозеландцев умерли от спорадической формы болезни Крейтцфельдта – Якоба (CJD) в 2012 году.[70]

Соединенные Штаты

В 1988 г. была подтверждена смерть от CJD человека от Манчестер, Нью-Гэмпшир. Массачусетская больница общего профиля считал, что человек заразился от хирургического инструмента в ортопед офис.[нужна цитата ] В сентябре 2013 года в Манчестере было посмертно установлено, что еще один человек умер от болезни. Человек перенес операцию на головном мозге в Католический медицинский центр за три месяца до его смерти, и хирургический зонд, использованный в этой процедуре, впоследствии был повторно использован в других операциях. Представители органов здравоохранения определили тринадцать человек в трех больницах, которые могли заразиться этим заболеванием из-за зараженного зонда, но заявили, что риск заражения любого человека CJD «чрезвычайно низок».[71][72][73] В январе 2015 года бывший спикер Палата представителей штата Юта Ребекка Д. Локхарт умер от болезни в течение нескольких недель после постановки диагноза.[74] Джон Кэрролл, бывший редактор Балтимор Сан и Лос-Анджелес Таймс, умер от CJD в Кентукки в июне 2015 года после того, как ему поставили диагноз в январе.[75] Американская актриса Барбара Тарбак (Главная больница, Американская история ужасов ) умер от болезни 26 декабря 2016 г.[76]

Исследование

Диагностика

  • В 2010 году команда из Нью-Йорка описала обнаружение PrPSc в овечьей крови, даже если изначально присутствует только одна часть из ста миллиардов (10−11) в мозговой ткани овцы. Этот метод сочетает в себе усиление с новой технологией под названием иммуноанализ объемного оптического волокна (SOFIA) и некоторые специфические антитела против PrPSc. Этот метод позволил сократить время обнаружения и тестирования PrP.Sc.[77][78]
  • В 2014 году исследование на людях показало метод чистки носа, который может точно определять PrP в обонятельном эпителии людей с CJD.[79]

Уход

  • Пентозан полисульфат Считалось, что (PPS) замедляет прогрессирование болезни и, возможно, способствовал более длительной, чем ожидалось, выживаемости семи исследованных людей.[80] Консультативная группа по терапии CJD при Министерстве здравоохранения Великобритании сообщает, что данных недостаточно для подтверждения утверждений о том, что полисульфат пентозана является эффективным лечением, и предполагает, что необходимы дальнейшие исследования на моделях животных.[81] Обзор лечения 26 человек с PPS в 2007 году не обнаружил доказательств эффективности из-за отсутствия принятых объективных критериев.[82]
  • Использование РНК-интерференция чтобы замедлить прогрессирование скрепи изучался в мышей. РНК блокирует выработку белка, который процесс CJD превращает в прионы. Это исследование вряд ли приведет к лечению человека в течение многих лет.[83]
  • Обе амфотерицин B и доксорубицин были исследованы в качестве лечения CJD, но пока нет убедительных доказательств того, что любой из этих препаратов эффективен для остановки болезни. Были проведены дополнительные исследования с другими медицинскими препаратами, но ни одно из них не было эффективным. Однако противосудорожные и анксиолитические средства, такие как вальпроат или бензодиазепин, может применяться для облегчения сопутствующих симптомов.[12]
  • Хинакрин, лекарство, изначально созданное для малярия, был оценен как лечение CJD. Эффективность хинакрина была оценена в ходе тщательного клинического исследования в Великобритании, и результаты были опубликованы в журнале Lancet Neurology.[84] и пришел к выводу, что хинакрин не оказывает заметного влияния на клиническое течение CJD.
  • Астемизол было обнаружено, что лекарство, одобренное для использования человеком, обладает антиприонной активностью и может использоваться для лечения болезни Крейтцфельдта – Якоба.[85]
  • Использование Антисмысловые олигонуклеотиды для замедления прогрессирования CJD изучаются и показали многообещающую активность на моделях мышей.[86]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ а б "Болезнь Крейтцфельдта-Якоба, классическая (БКЯ)". CDC. 2 октября 2018 г.. Получено 21 ноября 2018.
  2. ^ а б Мид С., Радж П. (апрель 2017 г.). "Подражатели CJD и хамелеоны". Практическая неврология. 17 (2): 113–121. Дои:10.1136 / Practneurol-2016-001571. ЧВК  5520355. PMID  28153848.
  3. ^ Уэллс, Джон С. (2008), Словарь произношения Longman (3-е изд.), Longman, ISBN  9781405881180
  4. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м п о п q р s т ты v ш Икс у z аа ab "Информационный бюллетень о болезни Крейтцфельдта – Якоба | Национальный институт неврологических расстройств и инсульта". NINDS. Март 2003 г. В архиве из оригинала 4 июля 2017 г.. Получено 16 июля 2017.
  5. ^ а б "Болезнь Крейтцфельдта-Якоба, классическая (CJD) | Прионные болезни | CDC". www.cdc.gov. 1 февраля 2019 г.. Получено 17 июн 2019. Классическая БКЯ - прионная болезнь человека
  6. ^ а б Маникс, Марк; Калакоти, Пиюш; Генри, Мириам; Такур, Джай; Менгер, Ричард; Гутиконда, Бхарат; Нанда, Анил (01.11.2015). «Болезнь Крейтцфельдта-Якоба: обновленные диагностические критерии, алгоритм лечения и полезность биопсии головного мозга». Нейрохирургия. 39 (5): E2. Дои:10.3171 / 2015.8.FOCUS15328. ISSN  1092-0684. PMID  26646926.
  7. ^ "О CJD | Классическая болезнь Крейтцфельдта – Якоба (CJD) | Прионная болезнь". CDC. 11 февраля 2015. В архиве с оригинала 8 августа 2017 г.. Получено 16 июля 2017.
  8. ^ "Болезнь Крейтцфельдта – Якоба, классическая (БКЯ) | Прионные болезни". CDC. 6 февраля 2015. В архиве из оригинала 18 июля 2017 г.. Получено 16 июля 2017.
  9. ^ «49-летний мужчина с забывчивостью и нарушением походки». reference.medscape.com/viewarticle/881806_3. Архивировано из оригинал на 2017-07-06. Получено 2017-07-09.
  10. ^ Мюррей Э.Д., Баттнер Н., Прайс Б.Н. (2012) Депрессия и психоз в неврологической практике. В: Неврология в клинической практике, 6-е издание. Брэдли В.Г., Дарофф Р.Б., Фенихель Г.М., Янкович Дж. (Ред.) Баттерворт Хайнеманн. 12 апреля 2012 г. ISBN  1437704344, 978-1437704341
  11. ^ Браун П., Катала Ф., Кастань П., Гайдусек, округ Колумбия (ноябрь 1986 г.). «Болезнь Крейтцфельда-Якоба: клинический анализ последовательной серии из 230 невропатологически подтвержденных случаев». Анналы неврологии. 20 (5): 597–602. Дои:10.1002 / ana.410200507. PMID  3539001. S2CID  7995631.
  12. ^ а б Гамбетти, Пьерлуиджи. «Болезнь Крейтцфельдта – Якоба (CJD)». Руководства Merck: Медицинская онлайн-библиотека. В архиве из оригинала 2011-06-04. Получено 2011-06-04.
  13. ^ Аталай, Фатьма Оз; Толунай, Сахсине; Озгун, Гонча; Бекар, Ахмет; Зарифоглу, Мехмет (2013). «Болезнь Крейтцфельдта-Якоба: отчет о четырех случаях и обзор литературы». Турецкий журнал патологии. Дои:10.5146 / tjpath.2013.01195. ISSN  1018-5615.
  14. ^ Саттар ХА (2017). Основы патологии. п. 189. ISBN  9780983224631.
  15. ^ Кларк А.Р., Джексон Г.С., Коллиндж Дж. (Февраль 2001 г.). «Молекулярная биология распространения прионов». Философские труды Лондонского королевского общества. Серия B, Биологические науки. 356 (1406): 185–95. Дои:10.1098 / rstb.2000.0764. ЧВК  1088424. PMID  11260799.
  16. ^ а б Ридли Р.М., Бейкер Х.Ф., Ворон Т.Дж. (февраль 1986 г.). «Трансмиссивные и нетрансмиссивные нейродегенеративные заболевания: сходство возраста начала и генетики в связи с этиологией». Психологическая медицина. 16 (1): 199–207. Дои:10,1017 / с0033291700002634. PMID  3961045.
  17. ^ Уилл Р.Г., Альперович А., Позер С., Поккиари М., Хофман А., Митрова Е., де Сильва Р., Д'Алессандро М., Деласнери-Лопретр Н., Зерр И., ван Дуйн С. (июнь 1998 г.). "Описательная эпидемиология болезни Крейтцфельдта-Якоба в шести европейских странах, 1993-1995 годы. Совместная исследовательская группа ЕС по БКЯ". Анналы неврологии. 43 (6): 763–7. Дои:10.1002 / ana.410430611. PMID  9629846. S2CID  13562215.
  18. ^ Армитаж WJ, Tullo AB, Ironside JW (октябрь 2009 г.). «Риск передачи болезни Крейтцфельдта-Якоба при глазной хирургии и трансплантации тканей». Глаз. 23 (10): 1926–30. Дои:10.1038 / eye.2008.381. PMID  19136921.
  19. ^ Эсмонд Т., Люк С.Дж., Саймон Л., Дюшен Л.В., Уилл Р.Г. (сентябрь 1993 г.). «Болезнь Крейтцфельда-Якоба и лиофилизированные трансплантаты твердой мозговой оболочки: отчет о двух случаях». Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии. 56 (9): 999–1000. Дои:10.1136 / jnnp.56.9.999. ЧВК  489736. PMID  8410042.
  20. ^ Бернулли С., Зигфрид Дж., Баумгартнер Дж., Регли Ф., Рабинович Т., Гайдусек Д.К., Гиббс С.Дж. (февраль 1977 г.). «Опасность случайной передачи болезни Крейтцфельдта-Якоба от человека к человеку хирургическим путем». Ланцет. 1 (8009): 478–9. Дои:10.1016 / с0140-6736 (77) 91958-4. PMID  65575. S2CID  26804024.
  21. ^ Браун П., Брандель Дж. П., Сато Т., Накамура Ю., Маккензи Дж., Уилл Р. Г., Ладогана А., Поккиари М., Лешек Е. В., Шонбергер Л. Б. (июнь 2012 г.). «Ятрогенная болезнь Крейтцфельдта-Якоба, окончательная оценка». Возникающие инфекционные заболевания. 18 (6): 901–7. Дои:10.3201 / eid1806.120116. ЧВК  3358170. PMID  22607808.
  22. ^ Браун П., Гиббс С.Дж., Роджерс-Джонсон П., Ашер Д.М., Сулима М.П., ​​Бакот А., Голдфарб Л.Г., Гайдусек, округ Колумбия (май 1994 г.). «Губчатая энцефалопатия человека: серия Национальных институтов здравоохранения по 300 случаям экспериментально передаваемой болезни». Анналы неврологии. 35 (5): 513–29. Дои:10.1002 / ana.410350504. PMID  8179297. S2CID  22496358.
  23. ^ Новая форма BSE напоминает спорадическую CJD
  24. ^ Коллиндж Дж., Сидл К.С., Мидс Дж., Айронсайд Дж., Хилл А.Ф. (октябрь 1996 г.). «Молекулярный анализ вариации штамма прионов и этиология« нового варианта »CJD». Природа. 383 (6602): 685–90. Bibcode:1996Натура.383..685C. Дои:10.1038 / 383685a0. PMID  8878476. S2CID  4355186.
  25. ^ Коллиндж Дж., Уитфилд Дж., МакКинтош Е., Бек Дж., Мид С., Томас Д. Д., Альперс М. П. (июнь 2006 г.). «Куру в 21 веке - приобретенное прионное заболевание человека с очень длительным инкубационным периодом». Ланцет. 367 (9528): 2068–74. Дои:10.1016 / с0140-6736 (06) 68930-7. PMID  16798390. S2CID  11506094.
  26. ^ "Вопросы и ответы: методы борьбы с инфекциями при болезни Крейтцфельдта – Якоба". Практика инфекционного контроля / CJD (болезнь Крейтцфельдта – Якоба, классическая). Центры по контролю и профилактике заболеваний. 4 января 2007 г. Архивировано с оригинал на 2007-10-17. Получено 2007-06-09.
  27. ^ «Рекомендации ВОЗ по инфекционному контролю при трансмиссивных губчатых энцефалопатиях». Всемирная организация здравоохранения: эпиднадзор и контроль за инфекционными заболеваниями. 26 марта 1999 г. В архиве с оригинала 18 мая 2007 г.. Получено 2007-06-09.
  28. ^ Макдоннелл Г., Берк П. (май 2003 г.). «Проблема дезактивации прионов». Клинические инфекционные болезни. 36 (9): 1152–4. Дои:10.1086/374668. PMID  12715310.
  29. ^ Солассол Дж., Пасторе М., Крозе С., Перье В., Леманн С. (сентябрь 2006 г.). «Новый состав перекиси водорода и меди для обеззараживания прионов». Журнал инфекционных болезней. 194 (6): 865–9. Дои:10.1086/506947. PMID  16941355.
  30. ^ Джексон Г.С., МакКинтош Э., Флехсиг Э., Продромиду К., Хирш П., Линехан Дж., Бранднер С., Кларк А.Р., Вайсманн С., Коллиндж Дж. (Март 2005 г.). «Ферментно-детергентный метод эффективной прионной дезактивации хирургической стали». Журнал общей вирусологии. 86 (Pt 3): 869–78. Дои:10.1099 / vir.0.80484-0. PMID  15722550.
  31. ^ Саттар, Хуссейн А. (2011). Основы патологии. Чикаго: Pathoma LLC. п.187.
  32. ^ "Информационный бюллетень о болезни Крейтцфельдта – Якоба | Национальный институт неврологических расстройств и инсульта". www.ninds.nih.gov. Получено 2018-01-13.
  33. ^ Сато Дж., Курохара К., Юкитаке М., Курода Ю. (1999). «Белок 14-3-3, обнаруживаемый в спинномозговой жидкости пациентов с неврологическими заболеваниями, не связанными с прионами, конститутивно экспрессируется в нейронах и глиальных клетках в культуре». Европейская неврология. 41 (4): 216–25. Дои:10.1159/000008054. PMID  10343153. S2CID  21795464.
  34. ^ Geschwind MD, Martindale J, Miller D, DeArmond SJ, Uyehara-Lock J, Gaskin D, Kramer JH, Barbaro NM, Miller BL (июнь 2003 г.). «Проблема клинической применимости белка 14-3-3 для диагностики спорадической болезни Крейтцфельдта-Якоба». Архив неврологии. 60 (6): 813–6. Дои:10.1001 / archneur.60.6.813. PMID  12810484.
  35. ^ Читравас Н., Юнг Р.С., Кофски Д.М., Блевинс Дж. Э., Гамбетти П., Ли Р. Дж., Коэн М.Л. (сентябрь 2011 г.). «Излечимые неврологические расстройства, ошибочно диагностированные как болезнь Крейтцфельдта-Якоба». Анналы неврологии. 70 (3): 437–44. Дои:10.1002 / ana.22454. ЧВК  3170496. PMID  21674591.
  36. ^ Сано К., Сато К., Атараси Р., Такашима Х., Ивасаки Й., Йошида М., Санджо Н., Мураи Х., Мизусава Х., Шмитц М., Зерр И., Ким И. С., Нисида Н. (2013-01-25). «Раннее обнаружение аномального прионного белка в генетических прионных заболеваниях человека теперь возможно с помощью анализа QUIC в реальном времени». PLOS ONE. 8 (1): e54915. Bibcode:2013PLoSO ... 854915S. Дои:10.1371 / journal.pone.0054915. ЧВК  3556051. PMID  23372790.
  37. ^ Фаутц А., Эпплби Б.С., Хэмлин С., Лю X, Ян С., Коэн Y, Чен В., Блевинс Дж., Фосетт К., Ван Х., Гамбетти П., Чжан С., Хьюсон А., Тацуока С., Шонбергер Л. Б., Коэн М.Л., Коэн Б. , Safar JG (январь 2017 г.). «Диагностическое и прогностическое значение обнаружения прионов человека в спинномозговой жидкости». Анналы неврологии. 81 (1): 79–92. Дои:10.1002 / ana.24833. ЧВК  5266667. PMID  27893164.
  38. ^ Bongianni M, Orrù C, Groveman BR, Sacchetto L, Fiorini M, Tonoli G, Triva G, Capaldi S, Testi S, Ferrari S, Cagnin A, Ladogana A, Poleggi A, Colaizzo E, Tiple D, Vaianella L, Castriciano S , Marchioni D, Hughson AG, Imperiale D, Cattaruzza T, Fabrizi GM, Pocchiari M, Monaco S, Caughey B, Zanusso G (февраль 2017 г.). «Диагностика прионной болезни человека с использованием тестов на преобразование обонятельной слизистой оболочки и цереброспинальной жидкости в реальном времени». JAMA Неврология. 74 (2): 155–162. Дои:10.1001 / jamaneurol.2016.4614. PMID  27942718. S2CID  40578363.
  39. ^ Sanchez-Juan P, Green A, Ladogana A, Cuadrado-Corrales N, Sáanchez-Valle R, Mitrováa E, Stoeck K, Sklaviadis T, Kulczycki J, Hess K, Bodemer M, Slivarichová D, Saiz A, Calero M, Ingrosso L , Knight R, Janssens AC, van Duijn CM, Zerr I (август 2006 г.). «Тесты спинномозговой жидкости в дифференциальной диагностике болезни Крейтцфельдта-Якоба». Неврология. 67 (4): 637–43. Дои:10.1212 / 01.wnl.0000230159.67128.00. PMID  16924018. S2CID  23306766.
  40. ^ Таттум М.Х., Джонс С., Пал С., Халили-Ширази А., Коллиндж Дж., Джексон Г.С. (декабрь 2010 г.). «Высокочувствительный иммуноанализ для обнаружения прион-инфицированного материала в цельной крови человека без использования протеиназы К» (PDF). Переливание (Представлена ​​рукопись). 50 (12): 2619–27. Дои:10.1111 / j.1537-2995.2010.02731.x. PMID  20561299.
  41. ^ Фрагозо, округ Колумбия, Гонсалвеш Филью А.Л., Пачеко Ф.Т., Баррос Б.Р., Агиар Литтиг I, Нунес Р.Х., Майя Джуниор А.С., да Роча А.Дж. (01.01.2017). «Визуализация болезни Крейтцфельдта-Якоба: модели визуализации и их дифференциальный диагноз». Радиография. 37 (1): 234–257. Дои:10.1148 / rg.2017160075. PMID  28076012.
  42. ^ а б Финкенштадт М., Судра А., Зерр И., Позер С., Хайз Дж. Х., Штёбнер Дж. М., Вебер Т. (июнь 1996 г.). «МРТ болезни Крейтцфельдта-Якоба». Радиология. 199 (3): 793–8. Дои:10.1148 / радиология.199.3.8638007. PMID  8638007.
  43. ^ Укису Р., Кушихаси Т., Китаносоно Т., Фудзисава Х., Такенака Х., Охия Й., Гокан Т., Мунечика Х. (февраль 2005 г.). «Последовательная диффузионно-взвешенная МРТ болезни Крейтцфельдта-Якоба». AJR. Американский журнал рентгенологии. 184 (2): 560–6. Дои:10.2214 / ajr.184.2.01840560. PMID  15671380.
  44. ^ Янг Г.С., Гешвинд, доктор медицины, Фишбейн, штат Нью-Джерси, Мартиндейл, Дж. Л., Генри Р., Лю С., Лу И, Вонг С., Лю Х, Миллер Б. Л., Диллон В. П. (июнь – июль 2005 г.). «Диффузионно-взвешенная и ослабленная жидкостью инверсионная восстановительная визуализация при болезни Крейтцфельдта-Якоба: высокая чувствительность и специфичность для диагностики». AJNR. Американский журнал нейрорадиологии. 26 (6): 1551–62. PMID  15956529. В архиве из оригинала от 07.09.2008.
  45. ^ Абдулмассих Р., Мин З. (март 2016 г.). «Зловещий рентгенологический признак: признак кортикальной ленты». Внутренняя и неотложная медицина. 11 (2): 281–3. Дои:10.1007 / s11739-015-1287-4. PMID  26238299.
  46. ^ Tschampa HJ, Mürtz P, Flacke S, Paus S, Schild HH, Urbach H (май 2003 г.). «Вовлечение таламуса в спорадическую болезнь Крейтцфельдта-Якоба: исследование МРТ с диффузионно-взвешенной визуализацией». AJNR. Американский журнал нейрорадиологии. 24 (5): 908–15. PMID  12748093. В архиве из оригинала 10 октября 2008 г.
  47. ^ а б Диагностическая хирургическая патология Штернберга, 5-е издание.
  48. ^ Либерский, П. (2004). «Губчатое изменение - электронно-микроскопическое изображение». Folia Neuropathologica. 42, приложение B: 59–70. PMID  16903142.
  49. ^ «Патология дегенеративных заболеваний ЦНС». library.med.utah.edu.
  50. ^ а б c d Будка Х, Уилл Р.Г. (12 ноября 2015 г.). «Конец саги о BSE: нужен ли нам эпиднадзор за прионными заболеваниями человека?» (PDF). Швейцарский медицинский еженедельник. 145: w14212. Дои:10.4414 / smw.2015.14212. PMID  26715203.
  51. ^ а б c "who.int:" Информационные бюллетени № 180: Вариант болезни Крейтцфельдта – Якоба "февраль 2012 г.". Архивировано из оригинал 4 февраля 2016 г.
  52. ^ Bonda DJ, Manjila S, Mehndiratta P, Khan F, Miller BR, Onwuzulike K, Puoti G, Cohen ML, Schonberger LB, Cali I (июль 2016 г.). «Прионные болезни человека: хирургические уроки, извлеченные из ятрогенной передачи прионов». Нейрохирургия. 41 (1): E10. Дои:10.3171 / 2016.5.FOCUS15126. ЧВК  5082740. PMID  27364252.
  53. ^ "Информационный бюллетень о болезни Крейтцфельдта-Якоба | Национальный институт неврологических расстройств и инсульта". NINDS. Получено 21 ноября 2018.
  54. ^ Страховка ED, Schonberger LB (декабрь 2002 г.). «Вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба и губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота». Клиники лабораторной медицины. 22 (4): 849–62, v – vi. Дои:10.1016 / S0272-2712 (02) 00024-0. PMID  12489284.
  55. ^ а б Маникс М., Калакоти П., Генри М., Такур Дж., Менгер Р., Гутиконда Б., Нанда А. (ноябрь 2015 г.). «Болезнь Крейтцфельдта-Якоба: обновленные диагностические критерии, алгоритм лечения и полезность биопсии головного мозга». Нейрохирургия. 39 (5): E2. Дои:10.3171 / 2015.8.FOCUS15328. PMID  26646926.
  56. ^ "Уход". nhs.uk. 2017-10-23. Получено 2018-04-17.
  57. ^ Нг М.С., Вестовер МБ, Коул А.Дж. (07.02.2014). «Лечение судорог при болезни Крейтцфельдта-Якоба». Отчеты о случаях эпилепсии и поведения. 2: 75–9. Дои:10.1016 / j.ebcr.2014.01.004. ЧВК  4308028. PMID  25667875.
  58. ^ Мизутани Т., Окумура А., Ода М., Шираки Х. (февраль 1981 г.). «Панэнцефалопатический тип болезни Крейтцфельдта-Якоба: первичное поражение белого вещества головного мозга». Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии. 44 (2): 103–15. Дои:10.1136 / jnnp.44.2.103. ЧВК  490840. PMID  7012278.
  59. ^ а б «CJD (болезнь Крейтцфельдта – Якоба, классическая)». Центры по контролю и профилактике заболеваний. 26 февраля 2008 г. Архивировано из оригинал на 2009-05-06. Получено 2009-06-20.
  60. ^ а б «vCJD (вариант болезни Крейтцфельдта – Якоба)». Центры по контролю и профилактике заболеваний. 2007-01-04. Архивировано из оригинал на 2009-05-07. Получено 2009-06-20.
  61. ^ Айронсайд JW (1996). «Невропатологическая диагностика прионной болезни человека; морфологические исследования». В Baker HF, Ridley RM (ред.). Прионные болезни. 3. С. 35–57. Дои:10.1385/0896033422. ISBN  978-0-89603-342-9.
  62. ^ Меггендорфер Ф (1930). "Клиническая и генеалогическая история Beobachtungen bei einem Fall von spastischer Pseudokosklerose Jakobs". Zeitschrift für die Gesamte Neurologie und Psychiatrie. 128 (1–4): 337–41. Дои:10.1007 / bf02864269.
  63. ^ Гамбетти П., Конг К., Цзоу В., Парчи П., Чен С.Г. (2003). «Спорадическая и семейная CJD: классификация и характеристика». Британский медицинский бюллетень. 66: 213–39. Дои:10.1093 / bmb / 66.1.213. PMID  14522861.
  64. ^ а б c d е ж Рикеттс М.Н., Кашман Н.Р., Страттон Е.Е., Эль-Саадани С. (1997). "Болезнь Крейтцфельдта-Якоба передается через кровь?". Возникающие инфекционные заболевания. 3 (2): 155–63. Дои:10.3201 / eid0302.970208. ЧВК  2627622. PMID  9204296.
  65. ^ Ae R, Hamaguchi T., Nakamura Y, Yamada M, Tsukamoto T., Mizusawa H, Belay ED, Schonberger LB (март 2018 г.). "Обновление: болезнь Крейтцфельдта-Якоба, связанная с трансплантатом твердой мозговой оболочки - Япония, 1975-2017 гг.". MMWR. Еженедельный отчет о заболеваемости и смертности. 67 (9): 274–278. Дои:10,15585 / ммwr.mm6709a3. ЧВК  5844283. PMID  29518068.
  66. ^ "Нобелевская премия по физиологии и медицине 1997 года: Стэнли Б. Прусинер". NobelPrize.org. В архиве из оригинала 2011-02-20. Получено 2011-02-21.
  67. ^ Мануэлидис Л., Ю. З. X, Баркеро Н., Банкуеро Н., Маллинс Б. (февраль 2007 г.). «Клетки, инфицированные возбудителями скрепи и болезни Крейтцфельдта-Якоба, производят внутриклеточные 25-нм вирусоподобные частицы». Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки. 104 (6): 1965–70. Bibcode:2007ПНАС..104.1965М. Дои:10.1073 / pnas.0610999104. ЧВК  1794316. PMID  17267596.
  68. ^ а б Болезнь Крейтцфельдта – Якоба (БКЯ) - факты. Эпидемиология и эпиднадзор за инфекционными заболеваниями - Министерство здравоохранения, Виктория, Австралия В архиве 2015-06-28 на Wayback Machine
  69. ^ Репортер, Natasha Wallace Health (15 апреля 2008 г.). «Больнице« не удалось »диагностировать актрису». Sydney Morning Herald.
  70. ^ «Связь коровьего бешенства в смерти охотника». Вещи.
  71. ^ «Вскрытие подтвердило редкое заболевание мозга у пациента NH». MyFoxBoston. 2013-09-20. В архиве из оригинала 21 сентября 2013 г.. Получено 20 сентября 2013.
  72. ^ "Пациент NH, вероятно, умер от редкого заболевания мозга". AP. В архиве из оригинала 8 сентября 2013 г.. Получено 5 сентября 2013.
  73. ^ Ковальчик, Лиз. «5 пациентов в больнице Кейп с риском редкого заболевания мозга». Бостон Глобус. Архивировано из оригинал 9 сентября 2013 г.. Получено 25 ноября 2013.
  74. ^ «Официальные лица: Локхарт,« Железная леди Юты »умерла от болезни Крейтцфельдта-Якоба». В архиве из оригинала 20.01.2015. Получено 2015-01-18.
  75. ^ Шудель, Мэтт (14 июня 2015 г.). «Джон С. Кэрролл, известный редактор газеты в Балтиморе и Лос-Анджелесе, умер в возрасте 73 лет». Вашингтон Пост. В архиве с оригинала от 19 сентября 2016 г.
  76. ^ «Барбара Тарбак, актриса из фильмов« Главный госпиталь »и« Американская история ужасов », умерла в возрасте 74 лет». 2016-12-30. В архиве из оригинала на 30.12.2016. Получено 2016-12-30.
  77. ^ «Обнаружение прионов в крови» (PDF). Микробиология сегодня: 195. Август 2010. Архивировано с оригинал (PDF) 31 марта 2012 г.. Получено 2011-08-21.
  78. ^ Рубинштейн Р., Чанг Б., Грей П., Пильтч М., Булгин М.С., Соренсен-Мелсон С., Миллер М.В. (июль 2010 г.). «Новый метод доклинического определения PrPSc в крови». Журнал общей вирусологии. 91 (Pt 7): 1883–92. Дои:10.1099 / vir.0.020164-0. PMID  20357038.
  79. ^ Orrú CD, Bongianni M, Tonoli G, Ferrari S, Hughson AG, Groveman BR, Fiorini M, Pocchiari M, Monaco S, Caughey B, Zanusso G (август 2014 г.). «Тест на болезнь Крейтцфельдта-Якоба с использованием чистки носа». Медицинский журнал Новой Англии. 371 (6): 519–29. Дои:10.1056 / NEJMoa1315200. ЧВК  4186748. PMID  25099576.
  80. ^ Боун, Ян (12 июля 2006 г.). «Внутрижелудочковый полисульфат пентозана при прионных заболеваниях человека: исследование опыта в Соединенном Королевстве». Совет медицинских исследований. В архиве из оригинала 3 ноября 2012 г.. Получено 2012-11-09.
  81. ^ «Использование полисульфата пентозана для лечения или профилактики vCJD». Департамент здравоохранения: Консультативная группа по терапии CJD. В архиве из оригинала 2007-07-05. Получено 2007-10-30.
  82. ^ Райнов Н.Г., Цубой Ю., Кролак-Лосось П., Вигетто А., Дох-Ура К. (май 2007 г.). «Экспериментальные методы лечения инфекционных губчатых энцефалопатий человека: играет ли роль пентозан полисульфат?». Мнение эксперта по биологической терапии. 7 (5): 713–26. Дои:10.1517/14712598.7.5.713. PMID  17477808. S2CID  12725001.
  83. ^ Пфейфер А., Эйгенброд С., Аль-Хадра С., Хофманн А., Миттереггер Г., Мозер М., Берч Ю., Кретчмар Н. (декабрь 2006 г.). «РНКи, опосредованная лентивектором, эффективно подавляет прионный белок и продлевает выживаемость мышей, инфицированных скрепи». Журнал клинических исследований. 116 (12): 3204–10. Дои:10.1172 / JCI29236. ЧВК  1679709. PMID  17143329. Сложить резюме – Новости BBC (2006-12-04).
  84. ^ Коллиндж Дж., Горхэм М., Хадсон Ф., Кеннеди А., Кио Дж., Пал С., Россор М., Рудж П., Сиддик Д., Спайер М., Томас Д., Уокер С., Уэбб Т., Рое С., Дарбишир Дж. (Апрель 2009 г.). «Безопасность и эффективность хинакрина при прионной болезни человека (исследование PRION-1): исследование предпочтений пациентов». Ланцет. Неврология. 8 (4): 334–44. Дои:10.1016 / S1474-4422 (09) 70049-3. ЧВК  2660392. PMID  19278902.
  85. ^ Карапетян Ю.Е., Сферрацца Г.Ф., Чжоу М., Оттенберг Г., Спайсер Т., Чейз П., Фаллахи М., Ходдер П., Вайсманн С., Ласмезас К.И. (апрель 2013 г.). «Уникальный подход к скринингу лекарств на прионные заболевания определяет такролимус и астемизол как антиприонные агенты». Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки. 110 (17): 7044–9. Bibcode:2013ПНАС..110.7044К. Дои:10.1073 / pnas.1303510110. ЧВК  3637718. PMID  23576755.
  86. ^ «Прионная болезнь у мышей, успешно леченных антисмысловыми олигонуклеотидами». Новости-Medical.net. 2019-08-01. Получено 2019-08-09.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы