BMPR1B - BMPR1B

BMPR1B
Доступные конструкции
PDBПоиск ортолога: PDBe RCSB
Идентификаторы
ПсевдонимыBMPR1B, ALK-6, ALK6, CDw293, AMDD, BDA1D, BDA2, рецептор костного морфогенетического белка типа 1B
Внешние идентификаторыOMIM: 603248 MGI: 107191 ГомолоГен: 20322 Генные карты: BMPR1B
Расположение гена (человек)
Хромосома 4 (человек)
Chr.Хромосома 4 (человек)[1]
Хромосома 4 (человек)
Геномное расположение BMPR1B
Геномное расположение BMPR1B
Группа4q22.3Начните94,757,955 бп[1]
Конец95,158,448 бп[1]
Ортологи
ВидыЧеловекМышь
Entrez
Ансамбль
UniProt
RefSeq (мРНК)

NM_001203
NM_001256792
NM_001256793
NM_001256794

RefSeq (белок)

NP_001194
NP_001243721
NP_001243722
NP_001243723

Расположение (UCSC)Chr 4: 94.76 - 95.16 МбChr 3: 141,84 - 142,17 Мб
PubMed поиск[3][4]
Викиданные
Просмотр / редактирование человекаПросмотр / редактирование мыши

Костный рецептор морфогенетического белка типа 1B также известен как CDw293 (кластер дифференциации w293) является белок что у людей кодируется BMPR1B ген.[5][6]

Функция

BMPR1B является членом костный морфогенетический белок (BMP) семейство рецепторов трансмембранных серин / треониновых киназ. Лиганды этого рецептора представляют собой BMP, которые являются членами суперсемейства TGF-бета. BMP участвуют в формировании эндохондральной кости и эмбриогенезе. Эти белки передают свои сигналы посредством образования гетеромерных комплексов 2 различных типов рецепторов серин (треонин) киназ: рецепторов типа I примерно 50-55 кДа и рецепторов типа II примерно 70-80 кДа. Рецепторы типа II связывают лиганды в отсутствие рецепторов типа I, но им требуются соответствующие рецепторы типа I для передачи сигналов, тогда как рецепторы типа I требуют своих соответствующих рецепторов типа II для связывания лиганда.[7]

Рецептор BMPR1B играет роль в формировании средней и проксимальной фаланг.[8]

Клиническое значение

Мутации в этом гене связаны с первичными легочная гипертензия.[7]

У куриного эмбриона было показано, что BMPR1B обнаруживается в предхрящевых конденсатах.[9] BMPR1B является основным преобразователем сигналов в этих конденсациях, как показано в экспериментах с использованием конститутивно активных рецепторов BMPR1B.[9] BMPR1B - более эффективный преобразователь GDF5 чем BMPR1A.[9] В отличие от мышей с нулевым BMPR1A, которые умирают на ранней эмбриональной стадии, мыши с нулевым BMPR1B жизнеспособны.[9]

использованная литература

  1. ^ а б c ГРЧ38: Ансамбль выпуск 89: ENSG00000138696 - Ансамбль, Май 2017
  2. ^ а б c GRCm38: выпуск Ensembl 89: ENSMUSG00000052430 - Ансамбль, Май 2017
  3. ^ "Справочник человека по PubMed:". Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США.
  4. ^ "Ссылка на Mouse PubMed:". Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США.
  5. ^ ten Dijke P, Yamashita H, Ichijo H, Franzén P, Laiho M, Miyazono K, Heldin CH (апрель 1994 г.). «Характеристика рецепторов типа I для трансформации фактора роста бета и активина». Наука. 264 (5155): 101–4. Дои:10.1126 / science.8140412. PMID  8140412.
  6. ^ Ide H, Saito-Ohara F, Ohnami S, Osada Y, Ikeuchi T., Yoshida T., Terada M (1998). «Отнесение генов BMPR1A и BMPR1B к хромосоме человека 10q22.3 и 4q23 -> q24 посредством гибридизации in situ и радиационного гибридного картирования». Cytogenet. Cell Genet. 81 (3–4): 285–6. Дои:10.1159/000015048. PMID  9730621. S2CID  46751090.
  7. ^ а б «Ген Энтреза: рецептор костного морфогенетического белка».
  8. ^ Мишина Ю., Старбак М.В., Джентиле М.А., Фукуда Т., Каспаркова В., Сеедор Дж. Г., Хэнкс М.С., Амлинг М., Пинеро Г.Дж., Харада С., Берингер Р.Р. (2004). «Передача сигналов рецептора костного морфогенетического белка IA регулирует постнатальную функцию остеобластов и ремоделирование кости». J. Biol. Chem. 279 (26): 27560–6. Дои:10.1074 / jbc.M404222200. PMID  15090551.
  9. ^ а б c d Юн Б.С., Овчинников Д.А., Йоши И., Мишина Ю., Берингер Р.Р., Лайонс К.М. (2005). «Bmpr1a и Bmpr1b имеют перекрывающиеся функции и необходимы для хондрогенеза in vivo». Proc. Natl. Акад. Sci. СОЕДИНЕННЫЕ ШТАТЫ АМЕРИКИ. 102 (14): 5062–7. Дои:10.1073 / pnas.0500031102. ЧВК  555995. PMID  15781876.

внешние ссылки

Эта статья включает текст из Национальная медицинская библиотека США, который находится в всеобщее достояние.